Gastroschisi

(Vedi anche Panoramica sulle anomalie gastrointestinali congenite.)

L'incidenza stimata è di 1 su 2500 nati vivi (più comune dell'onfalocele, in cui i visceri addominali protrudono da un difetto della linea mediana alla base dell'ombelico) (1). Nella gastroschisi, a differenza dell'onfalocele, non c'è un rivestimento dell'intestino, che è marcatamente edematoso e iperemico e spesso ricoperto da una capsula di fibrina. Questi reperti indicano un'infiammazione di lunga data, prodotta dall'esposizione diretta dell'intestino al liquido amniotico (ossia, la peritonite chimica). I neonati con gastroschisi hanno una bassa incidenza di anomalie congenite associate (10-15%) al di fuori delle anomalie gastrointestinali come la malrotazione e l'atresia intestinale, che si verificano in circa il 25% dei casi (2, 3).

Gastroschisi

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La gastroschisi può essere sospettata prima della nascita da livelli di alfa-fetoproteina anormalmente elevati negli esami del sangue prenatali e può essere rilevata dall'ecografia prenatale (4); quando confermato, il parto deve avvenire presso un centro di assistenza specializzata.

Alla nascita, i visceri esposti devono essere immediatamente ricoperti con garze sterili, non aderenti e inumidite (p. es., garze alla vaselina che possono essere ricoperte con una pellicola) per mantenere la sterilità ed evitare l'evaporazione. Al bambino si devono somministrare liquidi EV e antibiotici ad ampio spettro (p. es., ampicillina, gentamicina), e si deve posizionare un sondino nasogastrico. La quantità di liquidi necessaria è, in genere, significativamente superiore (da 1,5 a 2 volte) a quella necessaria per un neonato sano, a causa dell'eccessiva perdita di liquidi dall'intestino esposto.

Il neonato deve essere esaminato per valutare eventuali anomalie associate, prima di essere sottoposto al trattamento chirurgico. Quando è possibile, si effettua una chiusura primaria. Quando viene esposta una grande quantità di intestino, la cavità addominale può essere troppo piccola per accogliere i visceri. In questo caso, i visceri sono coperti con una sacca o "silo" di polimeri di silicone, che progressivamente viene ridotta di dimensioni man mano che aumenta la capacità addominale, fin quando tutti i visceri sono contenuti all'interno della cavità addominale. Più recentemente, la riparazione senza suture della gastroschisi è stata eseguita utilizzando il cordone ombelicale o una medicazione sintetica per coprire il difetto. Sono necessarie ulteriori ricerche per valutare l'efficacia di questo approccio.

Spesso sono necessarie molte settimane prima che si abbia una buona funzionalità gastrointestinale e sia possibile l'alimentazione per via orale; occasionalmente, i lattanti hanno problemi a lungo termine causati da un'anomala motilità intestinale.