Ostruzione duodenale

L'atresia duodenale rappresenta la 2a atresia più frequente dell'apparato gastrointestinale. L'incidenza stimata è di 1 su 10 000 nati vivi (1). L'atresia duodenale è dovuta alla mancata canalizzazione del duodeno embrionario. Questo errore può essere correlato a un evento ischemico o a fattori genetici.

L'atresia duodenale, a differenza di altre atresie intestinali, è comunemente associata ad altre anomalie congenite; circa il 25-40% circa dei neonati con atresia duodenale ha una sindrome di Down (1). Altre anomalie associate comprendono VACTERL (anomalie vertebrali, atresia anale, malformazioni cardiache, fistola tracheoesofagea, anomalie renali e aplasia radiale, e altre anomalie dell'arto), malrotazione, pancreas anulare, anomalie del tratto biliare e anomalie mandibolo-facciali.

La diagnosi di atresia duodenale è sospettata in epoca prenatale in presenza di polidramnios, e/o stomaco dilatato. L'ecografia prenatale può rilevare un segno della doppia bolla (una grande bolla gastrica e una più piccola bolla duodenale prossimale) fino nell'80% dei casi (2).

Effetto a doppia bolla

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Questa RX mostra il tipico effetto a doppia bolla visto con ostruzione duodenale completa. La bolla più piccola rappresenta il duodeno dilatato prossimale (freccia bianca); la bolla più grande rappresenta lo stomaco (freccia nera). Questo effetto può essere osservato nell'atresia duodenale, nel diverticolo duodenale, nel pancreas anulare e nella vena porta preduodenale. Raramente, può anche essere riscontrata un'ostruzione duodenale completa dovuta alle bande di Ladd in un paziente con malrotazione.

By permission of the publisher. From Langer J: Gastroenterology and Hepatology: Pediatric Gastrointestinal Problems. Edited by M Feldman (series editor) and PE Hyman. Philadelphia, Current Medicine, 1997.

Nel periodo post natale, i neonati con atresia duodenale presentano difficoltà di alimentazione e vomito che può essere biliare. La diagnosi è suggerita dai sintomi e dal riscontro RX della classica "doppia bolla", una bolla nello stomaco e l'altra in prossimità del duodeno; nell'intestino distale l'aria è scarsa o assente. Sebbene una serie di indagini radiologiche sul tratto gastrointestinale superiore fornisca una diagnosi definitiva, deve essere effettuata con attenzione da un radiologo esperto che esegua questa procedura sui bambini al fine di evitare l'aspirazione ed in genere non è necessario se l'intervento chirurgico sta per essere eseguito immediatamente. Se la chirurgia deve essere ritardata (p. es., a causa di altri problemi medici, come la sindrome da distress respiratorio, la necessità stabilizzare il lattante), un clisma opaco deve essere eseguito per confermare che il segno della doppia bolla non è dovuto a malrotazione.

Una volta sospettata la patologia, il neonato non deve più assumere nulla per bocca, e si deve posizionare un sondino nasogastrico per decomprimere lo stomaco.

La chirurgia è la terapia definitiva.

Questa anomalia è meno frequente dell'atresia duodenale ma si presenta in modo analogo e richiede un intervento chirurgico. Anch'essa è spesso associata alla sindrome di Down.

Una cisti del coledoco può determinare ostruzione duodenale da compressione estrinseca. L'incidenza varia da circa 1 su 100 000 persone negli Stati Uniti o in Europa a 1 su 13 000 in Giappone (3). Oltre la metà dei casi segnalati si verifica in Giappone. Vi è qualche evidenza che l'incidenza delle cisti del coledoco sia in aumento.

I neonati con cisti del coledoco presentano una classica triade di dolori addominali (molto difficili da desumere in un neonato), massa nel quadrante superiore destro, e ittero. Se la cisti è ampia, può essere presente anche ostruzione duodenale di grado variabile. I neonati possono presentare colestasi. In alcuni casi, la pancreatite è un reperto associato.

La cisti del coledoco è diagnosticata tramite ecografia nella maggior parte dei casi. Queste cisti possono essere ulteriormente definite mediante RM colangiopancreatografica, colangiopancreatografia retrograda endoscopica, o ecografia endoscopica.

Il trattamento della cisti coledocica è chirurgico e richiede la rimozione completa della cisti per l'alto rischio (20-30%) di sviluppare un cancro nella cisti rimanente (4). La procedura chirurgica più comunemente utilizzata è la ricostruzione esofago-digiunale su ansa ad Y secondo Roux. Questa procedura viene tipicamente effettuata in laparoscopia. Alcuni studi recenti hanno rilevato che il risultato può essere migliorato con la chirurgia robot-assistita.

Il pancreas anulare è una rara anomalia congenita (5 su 15 per 100 000 nati vivi [5]), spesso associata alla sindrome di Down, in cui il tessuto pancreatico circonda la 2a porzione del duodeno causandone l'occlusione.

Circa due terzi delle persone affette rimangono asintomatici. Di quelli coloro che sviluppano i sintomi, la maggior parte li presenta nel periodo neonatale, ma la manifestazione può essere ritardata fino all'età adulta. I neonati presentano problemi di alimentazione e vomito che può essere biliare.

La diagnosi di pancreas anulare può essere suggerita da una radiografia dell'addome che mostra lo stesso segno della doppia bolla visto nell'atresia duodenale. La diagnosi può essere anche fatta con una RX del tratto gastrointestinale superiore e con maggiore precisione con una TC o una colangiopancreatografia in RM. La colangiopancreatografia retrograda endoscopica può essere eseguita in bambini più grandi.

Il trattamento del pancreas anulare è un bypass chirurgico del pancreas anulare con una duodeno-duodenostomia, duodeno-digiunostomia o gastro-digiunostomia. La resezione del pancreas deve essere evitata a causa delle possibili complicanze della pancreatite e dello sviluppo di fistola pancreatica.

1. 1. Bethell GS, Long AM, Knight M, Hall NJ; BAPS-CASS: Congenital duodenal obstruction in the UK: a population-based study. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 105(2):178-183, 2020. doi:10.1136/archdischild-2019-317085

2. 2. Engwall-Gill AJ, Zhou AL, Penikis AB, et al: Prenatal sonography in suspected proximal gastrointestinal obstructions: Diagnostic accuracy and neonatal outcomes. J Pediatr Surg 58(6):1090-1094, 2023. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2023.02.029. Epub 2023 Feb 17. PMID: 36907770

3. 3. Soares KC, Kim Y, Spolverato G, et al: Presentation and clinical outcomes of choledochal cysts in children and adults: a multi-institutional analysis. JAMA Surg 150(6):577-584, 2015. doi:10.1001/jamasurg.2015.0226

4. 4. Søreide K, Søreide JA: Bile duct cyst as precursor to biliary tract cancer. Ann Surg Oncol 14(3):1200-1211, 2007. doi:10.1245/s10434-006-9294-3

5. 5. Alkhayyat M, Bachour S, Abou Saleh M, et al: The epidemiology of annular pancreas in the United States: a population-based study. J Clin Gastroenterol 56(2):186-191, 2022. doi:10.1097/MCG.0000000000001531