La malattia di Legg-Calvé-Perthes è un'osteocondrosi che comporta la necrosi idiopatica asettica dell'epifisi della testa femorale. La diagnosi è clinica; generalmente vengono eseguite delle radiografie. Il trattamento comprende riposo a letto e immobilizzazione.
La malattia di Legg-Calvé-Perthes ha un'incidenza massima all'età di 5-10 anni, con una predilezione per i maschi, ed è generalmente monolaterale. Circa il 10% dei casi è familiare, ma i difetti genetici che hanno contribuito non sono stati identificati.
Sintomi caratteristici della malattia di Legg-Calvé-Perthes sono dolore nell'articolazione dell'anca e alterazione della deambulazione (p. es., zoppia); alcuni bambini si lamentano del dolore al ginocchio. L'esordio è graduale e la progressione è lenta. I movimenti articolari sono limitati e i muscoli della coscia possono divenire ipoplasici.
Diagnosi della malattia di Legg-Calvé-Perthes
Di solito raggi X
Talvolta RM
La diagnosi della malattia di Legg-Calvé-Perthes si sospetta sulla base della sintomatologia.
Le radiografie sono generalmente effettuate e, se necessario, una RM per confermare la diagnosi e l'estensione della lesione. L'esame RX può non essere diagnostico inizialmente, dal momento che può risultare normale oppure mostrare solo un minimo appiattimento. Le RX laterali possono mostrare la frammentazione della testa del femore, che comprende aree di ipertrasparenza e di sclerosi.
In casi bilaterali o famigliari è d'obbligo un'indagine scheletrica con RX per escludere malattie scheletriche ereditarie, in particolare la displasia epifisaria multipla, perché il trattamento e le prognosi sono diversi. Devono essere esclusi anche l'ipotiroidismo, la drepanocitosi (anemia falciforme) e i traumi.
Prognosi della malattia di Legg-Calvé-Perthes
In assenza di terapia, il decorso è generalmente prolungato ma autolimitante (di solito da 2 a 3 anni). Quando la malattia diventa infine quiescente, la residua deformazione della testa del femore e dell'acetabolo predispone a un'artrosi degenerativa secondaria.
Con la terapia, le sequele sono meno gravi. Quando vengono diagnosticati i bambini piccoli e i bambini con una distruzione della testa femorale minore hanno una migliore evoluzione.
Trattamento della malattia di Legg-Calvé-Perthes
Riposo e immobilizzazione
Talvolta, chirurgia
La terapia ortopedica della malattia di Legg-Calvé-Perthes comprende un prolungato allettamento, trazioni mobili, cinghie, apparecchi gessati per abduzione e fasciature per contenere la testa femorale.
Alcuni esperti consigliano l'osteotomia subtrocanterica con fissazione interna e una precoce deambulazione.
I bisfosfonati sono stati efficaci negli studi iniziali, ma sono necessari ulteriori studi.
