Il kuru è una rara malattia prionica cerebrale endemica in Papua Nuova Guinea, e diffusa grazie al cannibalismo rituale.
(Vedi anche Panoramica sulle malattie prioniche.)
Anche se il cannibalismo rituale finì nel 1950, 11 nuovi casi di kuru sono stati segnalati tra il 1996 e il 2004, il che suggerisce un periodo di incubazione che può superare i 50 anni.
I sintomi del kuru iniziano con tremori (simili a brividi) e atassia. Disturbi del movimento come coreoatetosi, fascicolazioni e mioclono si sviluppano più tardi, seguiti da demenza.
Il test del liquido cerebrospinale non sembra essere utile. Pochi altri risultati degli esami sono stati segnalati. Nessuna anomalia diagnostica è stata identificata nel gene PRNP delle persone con kuru. Tuttavia, una variazione genica di PRNP che protegge dalla malattia da prioni è stata identificata nella popolazione della Papua Nuova Guinea che non ha contratto il kuru (1). L'autopsia può mostrare tipiche PrPSc-contenenti placche, con maggiore densità nel cervelletto.
La morte di solito si verifica entro 2 anni dopo l'inizio dei sintomi; le cause della morte sono di solito la polmonite o l'infezione a causa di piaghe da decubito.
C'è solo un trattamento di supporto per il kuru.
Riferimento
1. Asante EA, Smidak M, Grimshaw A, et al: A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease. Nature 522 (7557):478-481, 2015. doi: 10.1038/nature14510
