La SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing [Cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione]) e la SUNA (short-lasting unilateral neuralgiform headache attack [attacchi di cefalea neuralgiforme unilaterali di breve durata]) sono malattie rare caratterizzate da attacchi di mal di testa estremamente frequenti con dolore unilaterale e attivazione autonomica.
(Vedi anche Approccio al paziente con cefalea.)
La cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione (SUNCT [short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing]), come la cefalea a grappolo, è un disturbo di cefalea primaria caratterizzato da dolore unilaterale di distribuzione nel territorio del nervo trigemino e da manifestazioni autonomiche. In quanto tali, la cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione (SUNCT [short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing]) e la cefalea a grappolo sono talvolta raggruppate sotto il termine di cefalgie autonomiche trigeminali.
La SUNA (short-lasting unilateral neuralgiform headache attack [attacchi di cefalea neuralgiforme unilaterali di breve durata]) con sintomi autonomici cranici sono simili alla SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing [Cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione]), ma le manifestazioni autonomiche comprendono iniezione congiuntivale o lacrimazione, ma non entrambe. Altre manifestazioni della SUNCT e della SUNA sono simili. La SUNCT e la SUNA sono considerate mal di testa neuralgiformi monolaterali di breve durata.
Nella cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione (SUNCT [short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing]), i parossismi di dolore sono in genere periorbitali, e sono estremamente frequenti (fino a 200/die), e durano 5-250 secondi. L'iniezione congiuntivale è spesso la caratteristica autonoma più importante; la lacrimazione può anche essere evidente.
Diagnosi di cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione (SUNCT [short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing])
Valutazione clinica
La diagnosi di cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione (SUNCT [short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing]) è clinica. La RM o la TC vengono eseguite per escludere altre possibili cause come un tumore ipofisario
La cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione (SUNCT [short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing]) deve essere distinta dalla nevralgia del trigemino, che provoca sintomi simili; la cefalea con attacchi nevralgiformi monolaterali di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione differisce in quanto
Non ha periodo refrattario.
Il dolore si verifica prevalentemente nella branca oftalmica del nervo trigemino.
Gli attacchi non sono attivati da stimoli cutanei.
L'indometacina non allevia i sintomi, come avviene in alcune altre cefalee.
Trattamento della cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione (SUNCT [short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing])
Per interrompere un ciclo di attacchi acuti, lidocaina EV
Per la prevenzione, anticonvulsivanti e/o stimolazione del nervo occipitale o blocco
Il trattamento della cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione (SUNCT [short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing]) può comprendere la lidocaina EV per interrompere un ciclo di attacchi acuti e, per la sua prevenzione, farmaci anticonvulsivanti (p. es., lamotrigina, topiramato, gabapentin) e il blocco del nervo occipitale (p. es., con una miscela di lidocaina e metilprednisolone) o la stimolazione.
In uno studio clinico, la lidocaina EV ha interrotto il ciclo di attacchi acuti nella maggior parte dei pazienti quando viene somministrata per 7-10 giorni (1). È il trattamento di maggior successo, seguito dalla lamotrigina, seguita dall'oxcarbazepina.
Riferimento
1. Lambru G, Stubberud A, Rantell K, et al: Medical treatment of SUNCT and SUNA: A prospective open-label study including single-arm meta-analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 92 (3):233–241, 2021 doi: 10.1136/jnnp-2020-323999 Epub 2020 Dec 24.
