La cefalea a grappolo causa un dolore lancinante monolaterale, a localizzazione periorbitaria o temporale, con sintomi autonomici omolaterali (ptosi, lacrimazione, rinorrea, congestione nasale). La diagnosi è clinica. Il trattamento acuto consiste in triptani per via parenterale, diidroergotamina, o ossigeno. La terapia preventiva utilizza verapamil, litio, topiramato, divalproex, galcanezumab (un anticorpo monoclonale) o una combinazione di questi.
(Vedi anche Approccio al paziente con cefalea.)
La cefalea a grappolo colpisce principalmente gli uomini, con esordio tipicamente tra i 20 ei 40 anni; la prevalenza negli Stati Uniti è dello 0,1% (1). Generalmente, la cefalea a grappolo è episodica; i pazienti vanno incontro a ≥ 1 attacco/die per un periodo che va da 1 a 3 mesi, seguito da una fase di remissione di mesi o anni. Alcuni pazienti hanno una cefalea a grappolo senza remissione.
La fisiopatologia è sconosciuta, tuttavia la periodicità suggerisce una disfunzione ipotalamica.
L'assunzione di alcol scatena la cefalea a grappolo durante il periodo degli attacchi ma non durante la remissione.
Riferimento
1. Fischera M, Marziniak M, Gralow I, Evers S. The incidence and prevalence of cluster headache: a meta-analysis of population-based studies. Cephalalgia. 2008;28(6):614-618. doi:10.1111/j.1468-2982.2008.01592.x
Sintomatologia della cefalea a grappolo
I sintomi della cefalea a grappolo sono caratteristici. Gli attacchi, spesso multipli, si verificano frequentemente ogni giorno alla stessa ora, spesso svegliando i pazienti durante il sonno.
Quando si verificano attacchi, il dolore è sempre unilaterale e si verifica sullo stesso lato della testa con una distribuzione orbito-temporale. È lancinante e raggiunge il picco entro pochi minuti; in genere regredisce spontaneamente entro 30 minuti a 1 ora. I pazienti risultano agitati e camminano senza tregua, a differenza dei pazienti con emicrania che preferiscono stare sdraiati in silenzio in una stanza buia. L'inquietudine può essere così grave da condurre a comportamenti bizzarri (p. es., sbattere la testa su un muro).
I sintomi autonomici, quali congestione nasale, rinorrea, lacrimazione, flushing del volto, sindrome di Horner, sono preponderanti e colpiscono lo stesso lato della cefalea.
Diagnosi della cefalea a grappolo
Anamnesi ed esame obiettivo
La diagnosi di cefalea a grappolo si basa sul quadro sintomatologico caratteristico e sull'esclusione di anomalie endocraniche.
Altre sindromi di cefalee primarie unilaterali con sintomi autonomici, che a volte vengono raggruppate insieme alla cefalea a grappolo come cefalalgie autonomiche trigeminali, devono essere escluse:
SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing [Cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione]) e SUNA (short-lasting unilateral neuralgiform headache attack [attacchi di cefalea neuralgiforme unilaterali di breve durata]): gli attacchi sono molto brevi (da 5 a 250 secondi) e si verificano ad alta frequenza (fino a 200 attacchi/die).
Emicrania cronica parossistica: gli attacchi sono più frequenti (> 5/die) e molto più brevi (circa 30 minuti) che nella cefalea a grappolo.
Emicrania continua: dolore continuo moderato-grave monolaterale al capo con sovrapposti brevi episodi di dolore più intenso.
L'emicrania parossistica cronica e l'emicrania continua, diversamente dalla cefalea neuralgiforme unilaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione (SUNCT [short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing]) e dalla cefalea a grappolo (e dall'emicrania), rispondono ottimamente all'indometacina, ma non ad altri FANS.
Trattamento della cefalea a grappolo
Il trattamento degli attacchi si avvale di triptani per via parenterale, diidroergotamina o ossigeno al 100%
Per la profilassi a lungo termine di episodi di cefalea a grappolo, verapamil, litio, topiramato, divalproex, o una combinazione o galcanezumab
Gli attacchi acuti di cefalea a grappolo possono essere arrestati con un'iniezione di triptani o di diidroergotamina, lo zolmitriptan assunto tramite spray nasale, e/o con ossigeno al 100% somministrato attraverso una mascherina non re-breather (1, 2). Inoltre, prove scientifiche suggeriscono che gli attacchi acuti di cefalea a grappolo episodica possono essere trattati con un dispositivo portatile che eroga una stimolazione non invasiva del nervo vago (3, 4).
Tutti i pazienti con cefalea a grappolo devono essere sottoposti a terapia preventiva, poiché la cefalea a grappolo è frequente, intensa e invalidante. Il prednisone (p. es., 60 mg per via orale una volta al giorno) o il blocco del nervo occipitale maggiore (con un anestetico locale e un corticosteroide) possono fornire una prevenzione temporanea rapida mentre vengono introdotti farmaci preventivi con insorgenza di azione più lenta (p. es., verapamil, litio, topiramato, divalproex). Il galcanezumab (un anticorpo monoclonale che si lega al calcitonin gene-related peptide [CGRP] ligand) è solitamente utilizzato solo quando altri trattamenti per il mal di testa a grappolo sono inefficaci.
La stimolazione non invasiva transcutanea del nervo sopraorbitale erogata con un dispositivo applicato sulla fronte può ridurre la frequenza degli attacchi nella cefalea a grappolo, così come la stimolazione non invasiva del nervo vago (5).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Diener HC, May A. Drug Treatment of Cluster Headache. Drugs. 2022 Jan;82(1):33-42. doi: 10.1007/s40265-021-01658-z.
2. Robbins MS, Starling AJ, Pringsheim TM, Becker WJ, Schwedt TJ. Treatment of Cluster Headache: The American Headache Society Evidence-Based Guidelines. Headache. 2016;56(7):1093-1106. doi:10.1111/head.12866
3. Silberstein SD, Mechtler LL, Kudrow DB, et al. Non-invasive vagus nerve stimulation for the acute treatment of cluster headache: Findings from the randomized, double-blind, sham-controlled ACT1 study. Headache. 56(8):1317–1332, 2016. doi: 10.1111/head.12896
4. Miller S, Sinclair AJ, Davies B, Matharu M. Neurostimulation in the treatment of primary headaches. Pract Neurol. 16 (5):362–375, 2016. doi: 10.1136/practneurol-2015-001298
5. Gaul C, Diener HC, Silver N, et al. Non-invasive vagus nerve stimulation for PREVention and Acute treatment of chronic cluster headache (PREVA): A randomised controlled study. Cephalalgia. 2016;36(6):534-546. doi:10.1177/0333102415607070
Punti chiave
Tipicamente, la cefalea a grappolo causa un dolore lancinante monolaterale, a localizzazione periorbitaria o temporale, con ptosi ipsilaterale, lacrimazione, rinorrea, e/o congestione nasale, negli uomini d'età dai 20 ai 40 anni.
Di solito, i pazienti vanno incontro a ≥ 1 attacchi/die per un periodo che va da 1 a 3 mesi, seguito da una fase di remissione di mesi o anni.
Diagnosticare la cefalea a grappolo in base ai reperti clinici.
Per arrestare gli attacchi, somministrare triptani o diidroergotamina e/o ossigeno al 100% attraverso una mascherina non re-breather.
Per prevenire gli attacchi, utilizzare prednisone o un blocco del nervo occipitale superiore per il sollievo a breve termine e verapamil, litio, topiramato, e/o galcanezumab per il sollievo a lungo termine.
