Il tumore della vulva è in genere un tumore delle cellule squamose, che più spesso si verifica nelle donne anziane. Si manifesta di solito come una lesione visibile o palpabile. La diagnosi viene formulata mediante biopsia. La terapia tipicamente comprende l'escissione chirurgica e la dissezione linfonodale o la mappatura linfonodale sentinella.
Il cancro vulvare è il 4o cancro ginecologico più frequente negli Stati Uniti; esso rappresenta il 6% dei tumori del tratto genitale femminile. Negli Stati Uniti, il cancro vulvare causerà circa 6470 nuovi casi e 1670 morti nel 2023 (1).
L'età mediana alla diagnosi è di circa 70 anni; l'incidenza aumenta con l'età.
Il cancro vulvare si verifica frequentemente nelle grandi labbra. Meno spesso, il cancro vulvare colpisce le piccole labbra, il clitoride o le ghiandole vaginali. Il cancro vulvare di solito si sviluppa lentamente nel corso di diversi anni. Modificazioni cellulari precancerose possono svilupparsi sulla superficie dell'epitelio vulvare (senza invasione) per un lungo periodo di tempo. Questa condizione (chiamata neoplasia intraepiteliale vulvare) può diventare invasiva (cancerosa) e quindi deve essere diagnosticata e trattata.
I fattori di rischio per il cancro della vulva comprendono
Neoplasia vulvare intraepiteliale
Fumo di sigaretta
Immunodeficienza
Iperplasia squamosa
Carcinoma squamoso o neoplasia intraepiteliale della vagina, della cervice o dell'ano
La maggior parte dei tumori vulvari è causata da una persistente infezione da papillomavirus umano (HPV). Il precursore del cancro vulvare è la neoplasia intraepiteliale vulvare.
Riferimento generale
1. American Cancer Society: Key Statistics for Vulvar Cancer. Consultato il 14/07/2023.
Patologia del cancro vulvare
Circa il 90% dei cancri della vulva è costituito da carcinomi a cellule squamose; circa il 5% è costituito da melanomi. Tra gli altri figurano gli adenocarcinomi e i tumori a cellule transizionali, il carcinoma adenoidocistico e il carcinoma adenosquamoso; tutti possono originare dalle ghiandole di Bartolini. Si possono riscontrare anche sarcomi e carcinomi basocellulari sottostanti un adenocarcinoma.
Il tumore vulvare può diffondersi come segue:
Per diffusione diretta (p. es., nell'uretra, nella vescica, nella vagina, nel perineo, nell'ano o nel retto)
Ematogena
Ai linfonodi inguinali
Dai linfonodi inguinali ai linfonodi pelvici e para-aortici
Diagnosi del cancro vulvare
Biopsia
Il cancro della vulva può simulare ulcere genitali (p. es., ulcera molle) sessualmente trasmesse, carcinoma basocellulare, malattia di Paget vulvare (lesione eczematoide pallida), un ascesso o cisti delle ghiandole di Bartolini o condiloma acuminato (verruche genitali). I medici devono prendere in considerazione il cancro della vulva se una lesione vulvare si sviluppa nelle donne a basso rischio diinfezioni a trasmissione sessuale o se non risponde al trattamento per le infezioni a trasmissione sessuale.
Una punch biopsy (biopsia incisionale o perforatrice) del derma eseguita usando un anestetico locale è di solito diagnostica. Occasionalmente, per differenziare la neoplasia intraepiteliale vulvare da un tumore è necessaria un'ampia escissione locale. Le lesioni minime possono essere delineate colorando la vulva con il blu di toluidina o usando la colposcopia.
Consigli ed errori da evitare
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Stadiazione
La stadiazione del cancro della vulva si basa sulle dimensioni e sulla localizzazione del tumore e sulla diffusione ai linfonodi regionali come evidenziato da dissezione linfonodale o biopsia del linfonodo sentinella effettuata come parte dell'iniziale trattamento chirurgico (vedi tabella Stadiazione del cancro vulvare).
Stadiazione del cancro vulvare
Stadio | Descrizione | Tassi di sopravvivenza a 5 anni |
|---|---|---|
I | Confinato alla vulva | > 90% |
IA | ≤ 2 cm in tutte le dimensioni e ≤ 1 mm di invasione stromale | |
IB | > 2 cm in qualsiasi dimensione o > 1 mm di invasione stromale | |
II | Tumore di qualsiasi dimensione con diffusione adiacente (terzo inferiore dell'uretra, terzo inferiore della vagina o l'ano), e assenza di metastasi linfonodali | 80% |
III | Tumore di qualsiasi dimensione, con diffusione alla parte superiore delle strutture adiacenti o con un qualsiasi numero di linfonodi non fissati non ulcerati | 50–60% |
IIIA | Estensione ai due terzi superiori dell'uretra o ai due terzi superiori della vagina o alla mucosa vescicale o alla mucosa rettale o con metastasi ai linfonodi regionali ≤ 5 mm | |
IIIB | Metastasi linfonodali regionali (inguinali e femorali) > 5 mm | |
IIIC | Metastasi linfonodali regionali (inguinali e femorali) con diffusione extracapsulare | |
IV | Tumore di qualsiasi dimensione fissato all'osso, oppure metastasi linfonodali fisse e ulcerate o metastasi a distanza | 15% |
IVA | Tumore fisso all'osso pelvico o metastasi linfonodali regionali fisse o ulcerate | |
IVB | Metastasi a distanza | |
* Questo sistema di stadiazione è il sistema di stadiazione dell'International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) del 2021 per la maggior parte dei tumori vulvari, ad eccezione del melanoma vulvare. Il melanoma vulvare deve essere stadiato dal sistema di stadiazione del cancro vulvare dell'AJCC 2017, basato sulla FIGO e l'American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. | ||
Sulla base della stadiazione dell'International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO): Olawaiye AB, Cuello MA, Rogers LJ: Cancer of the vulva: 2021 update. Int J Gynaecol Obstet 155 Suppl 1:7–182021. doi: 10.1002/ijgo.13881. | ||
Trattamento del cancro vulvare
Escissione ampia e dissezione linfonodale eccetto quando l'invasione stromale è ≤ 1 mm
Chirurgia, radioterapia e/o chemioterapia per il cancro allo stadio III o IV
(Vedi anche National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Vulvar Cancer [Squamous Cell Carcinoma].)
L'escissione radicale ampia (≥ 2-cm di margine) del tumore locale è indicata quando il tumore è limitato alla vulva senza estendersi alle strutture perineali adiacenti. La dissezione linfonodale si può fare quando l'invasione stromale è > 1 mm, ma non è necessaria quando l'invasione stromale è ≤ 1 mm. La vulvectomia radicale è solitamente riservata all'adenocarcinoma delle ghiandole di Bartolini.
Per le lesioni lateralizzate ≤ 2 cm, si raccomandano una resezione locale allargata unilaterale e la dissezione monolaterale dei linfonodi sentinella. Le lesioni adiacenti alla linea mediana e la maggior parte delle lesioni > 2 cm richiedono la dissezione bilaterale dei linfonodi sentinella.
Per i tumori con estensione alle strutture perineali adiacenti come l'uretra, la vagina o l'ano, una vulvectomia radicale modificata è indicata indipendentemente dalle dimensioni del tumore.
La biopsia del linfonodo sentinella è un'alternativa ragionevole per la dissezione linfonodale per alcune donne con carcinoma vulvare a cellule squamose. La mappatura del linfonodo sentinella non deve essere presa in considerazione se i reperti clinici suggeriscono che il cancro si è diffuso ai linfonodi inguinali. Per la mappatura del linfonodo sentinella, un tracciante (colorante blu, tecnezio-99 [99Tc], verde indocianina) viene iniettato intradermicamente intorno e davanti al bordo anteriore del carcinoma vulvare.
Un'ulteriore valutazione dei linfonodi e il trattamento si basano sui risultati della biopsia del linfonodo sentinella o della linfoadenectomia. Se i linfonodi inguino-femorali sono negativi, l'osservazione è ragionevole. Se uno o più linfonodi sentinella sono positivi, il trattamento dipende dalle dimensioni delle metastasi. Per le micrometastasi (≤ 2 mm), la radioterapia inguinofemorale (50 Gy) è un'alternativa sicura alla linfoadenectomia inguinale. Per le macrometastasi in un linfonodo sentinella (> 2 mm), la linfoadenectomia inguinale è raccomandata per prevenire una recidiva inguinale isolata, sebbene la linfoadenectomia inguinale sia associata a significativi rischi di morbilità, complicanze della ferita, linfedema e linfocele (1). Uno studio prospettico di fase II, a singolo braccio, in corso, sta valutando la sicurezza della sostituzione della linfoadenectomia inguinofemorale con la chemioradioterapia (56 Gy) in pazienti con cancro vulvare in stadio precoce con una macrometastasi (> 2 mm) e/o un estensione extracapsulare nel linfonodo sentinella (2).
Per lo stadio III, si esegue in genere, prima dell'escissione radicale, la dissezione linfonodale seguita da radioterapia esterna postoperatoria e chemioterapia (chemioradioterapia), preferibilmente cisplatino; possibilmente fluorouracile. L'alternativa è la chirurgia radicale o di svuotamento.
Per lo stadio IV, il trattamento consiste in una combinazione di svuotamento pelvico, terapia radiante e chemioterapia sistemica (cisplatino, carboplatino, cisplatino o carboplatino/paclitaxel, o cisplatino/paclitaxel più bevacizumab).
Riferimenti relativi al trattamento
1. Oonk MHM, Slomovitz B, Baldwin PJW, et al: Radiotherapy versus inguinofemoral lymphadenectomy as treatment for vulvar cancer patients with micrometastases in the sentinel node: Results of GROINSS-V II. J Clin Oncol 39 (32):3623–3632, 2021. doi: 10.1200/JCO.21.00006
2. Gien LT, Slomovitz B, Van der Zee A, Oonk M: Phase II activity trial of high-dose radiation and chemosensitization in patients with macrometastatic lymph node spread after sentinel node biopsy in vulvar cancer: GROningen INternational Study on Sentinel nodes in Vulvar cancer III (GROINSS-V III/NRG-GY024). Int J Gynecol Cancer 33(4):619-622, 2023. doi: 10.1136/ijgc-2022-004122. PMID: 36653060
Prognosi del cancro vulvare
Il tasso di sopravvivenza globale a 5 anni del cancro vulvare è di circa il 70%. Il rischio di diffusione ai linfonodi è proporzionale alle dimensioni del tumore e alla profondità dell'invasione. I melanomi metastatizzano spesso, principalmente in base alla profondità dell'invasione ma anche alle dimensioni del tumore.
Punti chiave
La maggior parte dei cancri della vulva è costituito da carcinomi a cellule squamose; circa il 5% è costituito da melanomi.
Considerare i tumori della vulva se le lesioni vulvari, tra cui le lesioni pruriginose e le ulcere, non rispondono al trattamento per le infezioni a trasmissione sessuale o se le lesioni si verificano nelle donne a basso rischio di infezioni sessualmente trasmissibili.
Diagnosticare il cancro della vulva tramite biopsia, e stadiarlo chirurgicamente.
Per i tumori senza metastasi a distanza, utilizzare un'ampia escissione locale, a meno che l'invasione stromale sia < 1 mm, eseguire la dissezione linfonodale o la biopsia del linfonodo sentinella.
Per i tumori con linfonodi o metastasi a distanza, trattare con una combinazione di intervento chirurgico, radioterapia e/o chemioterapia.
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di questa risorsa.
National Cancer Institute: Vulvar Cancer: This web site provides links to information about causes, prevention, and treatment of vulvar cancer, as well as links to information about screening, statistics, and supportive and palliative care.
