Il lichen scleroso è una dermatosi infiammatoria a eziologia sconosciuta, probabilmente autoimmune, che di solito colpisce la zona anogenitale. La diagnosi è di solito clinica e può essere supportata dalla biopsia cutanea. La terapia viene eseguita con corticosteroidi topici potenti.
I segni più precoci sono la fragilità cutanea, le escoriazioni e a volte le vescicole. Le lesioni tipicamente causano un prurito da lieve a grave. Quando il lichen scleroso si manifesta nei bambini, il suo aspetto può essere confuso con un abuso sessuale. Successivamente, il tessuto interessato diventa atrofico, assottigliato, ipopigmentato (vi possono essere aree di iperpigmentazione postinfiammatoria), fissurato e squamoso. Esistono forme ipercheratosiche e fibrotiche.
I casi gravi e di lunga durata determinano cicatrizzazione e distorsione della normale architettura anogenitale. Nelle donne, può esitare in una totale distruzione delle piccole labbra e del clitoride. Negli uomini, può verificarsi una fimosi o fusione del prepuzio sul solco coronale.
Questa immagine mostra atrofia, ipopigmentazione e iperpigmentazione delle grandi labbra (in alto) e atrofia e ipopigmentazione del glande del pene (in basso) derivante da un lichen scleroso.
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Questa foto mostra atrofia e ipopigmentazione nelle aree vulvare e perianale.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa foto mostra cicatrici, atrofia e anatomia distorta nella zona perianale.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa foto mostra macchie bianche-porcellana e aree porporee delle piccole labbra, così come una fusione labiale precoce.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa immagine mostra macchie di lichen scleroso ipopigmentate e di color bianco porcellana.
Immagine cortesia di Karen McKoy, MD.
Questa immagine mostra atrofia, ipopigmentazione e iperpigmentazione delle grandi labbra (in alto) e atrofia e ipopigmentazione del glande del pene (in basso) derivante da un lichen scleroso.
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Questa foto mostra atrofia e ipopigmentazione nelle aree vulvare e perianale.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa foto mostra cicatrici, atrofia e anatomia distorta nella zona perianale.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa foto mostra macchie bianche-porcellana e aree porporee delle piccole labbra, così come una fusione labiale precoce.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa immagine mostra macchie di lichen scleroso ipopigmentate e di color bianco porcellana.
Immagine cortesia di Karen McKoy, MD.
Diagnosi del lichen scleroso
Valutazione clinica
Talvolta biopsia
La diagnosi di lichen scleroso di solito si basa sull'aspetto clinico, in particolare nei casi avanzati; tuttavia, bisogna eseguire una biopsia su qualsiasi dermatosi anogenitale che non si risolva con una blanda terapia convenzionale (p. es., idrocortisone o antimicotici in applicazione topica). È particolarmente importante eseguire biopsie in ogni area di ispessimento o ulcerazione, in quanto il lichen scleroso si associa a un aumento della frequenza del carcinoma a cellule squamose (1).
Riferimento relativo alla diagnosi
1. Leis M, Singh A, Li C, et al: Risk of vulvar squamous cell carcinoma in lichen sclerosus and lichen planus: A systematic review. J Obstet Gynaecol Can 44(2):182–192, 2022. doi: 10.1016/j.jogc.2021.09.023
Trattamento del lichen scleroso
Corticosteroidi topici
Il trattamento del lichen scleroso consiste nell'applicazione topica di corticosteroidi potenti (farmaci che devono altrimenti essere utilizzati con estrema cautela in questa zona). La malattia è generalmente intrattabile, così sono necessari trattamenti a lungo termine e follow up.
Sono indicati il monitoraggio per il carcinoma squamocellulare e per le disfunzioni sessuali e il supporto psicologico.
Punti chiave
Il lichen sclerosus può causare lividi anogenitali, prurito o vesciche precoci e atrofia e cicatrici nella sua evoluzione.
Considerare la diagnosi con qualsiasi dermatosi anogenitale persistente.
Trattare con corticosteroidi topici a lungo termine, ad alta potenza, monitoraggio stretto e supporto sessuale e psicologico.
Il rischio di un successivo carcinoma squamocellulare è aumentato.
