La parapsoriasi si riferisce a un gruppo di malattie della pelle caratterizzate da lesioni cutanee maculo-papulose o squamose. La diagnosi è clinica. Il trattamento può comprendere una combinazione di vari farmaci topici e orali e fototerapia.
La parapsoriasi descrive un gruppo di malattie poco conosciuto, eziologicamente eterogeneo e scarsamente differenziabile che condividono delle caratteristiche cliniche. La parapsoriasi non è correlata alla psoriasi; è così chiamata perché le placche squamose a volte appaiono simili.
Si riconoscono 2 forme principali:
Tipo a piccole placche: di solito benigna
Tipo a grandi placche: un precursore del linfoma cutaneo a cellule T
La parapsoriasi può trasformarsi in linfoma cutaneo a cellule T; questo succede con la parapsoriasi a piccole placche con una frequenza inferiore rispetto alla parapsoriasi a grandi placche (10% versus 35%) (1). Pertanto, un follow-up clinico periodico e biopsie possono aiutare a identificare la progressione della parapsoriasi verso un linfoma cutaneo a cellule T.
Riferimento
1. Väkevä L, Sarna S, Vaalasti A, et al: A retrospective study of the probability of the evolution of parapsoriasis en plaques into mycosis fungoides. Acta Derm Venereol 85(4):318-323, 2005. doi: 10.1080/00015550510030087
Sintomatologia della parapsoriasi
Le placche sono solitamente asintomatiche; tipicamente si presentano come chiazze o placche fini, rosa opaco, desquamanti e con un aspetto leggermente atrofico o rugoso. Al contrario, le placche nella psoriasi sono ben demarcate e rosa con una desquamazione argentea più marcata.
La parapsoriasi a piccole placche è definita da lesioni di diametro < 5 cm, mentre la forma a grandi placche ha lesioni > 5 cm di diametro.
Questa immagine mostra una parapsoriasi benigna a piccole placche (lesioni < 5 cm di diametro).
Immagine cortesia di Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Questa foto mostra una parapsoriasi a grandi placche sui glutei, caratterizzata da chiazze sottili, opache, rosa e leggermente squamose.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa foto mostra macchie opache, rosa, squamose di parapsoriasi a grandi placche sulla schiena.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa immagine mostra una parapsoriasi benigna a piccole placche (lesioni < 5 cm di diametro).
Immagine cortesia di Susan Lindsley via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Questa foto mostra una parapsoriasi a grandi placche sui glutei, caratterizzata da chiazze sottili, opache, rosa e leggermente squamose.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Questa foto mostra macchie opache, rosa, squamose di parapsoriasi a grandi placche sulla schiena.
Immagine fornita da E. Laurie Tolman, MD.
Nella forma a piccole placche, a volte si ritrovano lesioni digitate a decorso dermatomerico, soprattutto sui fianchi e sull'addome. Anche se le lesioni digitate della parapsoriasi possono essere > 5 cm, la trasformazione in linfoma cutaneo a cellule T è estremamente rara nelle placche di parapsoriasi di piccole dimensioni.
Diagnosi della parapsoriasi
Valutazione clinica
Talvolta biopsia e test genetici e molecolari per escludere il linfoma cutaneo a cellule T
La diagnosi di parapsoriasi si basa sull'aspetto clinico e sulla distribuzione delle lesioni.
La biopsia può essere utile se c'è il sospetto di un linfoma cutaneo a cellule T (vedi diagnosi del linfoma cutaneo a cellule T), ma altrimenti la diagnosi di parapsoriasi è clinica. I reperti istologici possono non essere classici per il linfoma cutaneo a cellule T, ma l'analisi dell'immunofenotipizzazione e gli studi sui riarrangiamenti genici delle cellule T possono essere eseguiti per identificare un clone di cellule T se presente.
La diagnosi differenziale di parapsoriasi a piccole placche comprende i seguenti:
È molto importante escludere il linfoma cutaneo a cellule T perché il linfoma cutaneo a cellule T precoce può essere difficile da distinguere clinicamente dalla parapsoriasi a piccole placche. La biopsia fornisce informazioni e può essere impiegata per distinguere tra psoriasi a placche piccole e grandi.
La diagnosi differenziale di parapsoriasi a grandi placche comprende i seguenti:
Linfoma cutaneo a cellule T
Trattamento della parapsoriasi
Il trattamento della parapsoriasi a piccole placche non è necessario ma può comprendere emollienti, preparazione topiche di catrame o corticosteroidi, fototerapia o una loro associazione.
Il trattamento della parapsoriasi a grandi placche è rappresentato dalla fototerapia (UVB a banda stretta) o dai corticosteroidi topici.
Prognosi della parapsoriasi
Per entrambi i tipi non è possibile prevedere il decorso; il follow up clinico periodico e le biopsie forniscono la migliore indicazione del rischio di sviluppare un linfoma cutaneo a cellule T.
Punti chiave
La parapsoriasi è un gruppo eziologicamente eterogeneo di disturbi che tendono ad avere un aspetto simile, come chiazze o placche fini, rosa opaco, desquamanti e con un aspetto leggermente atrofico o rugoso.
La parapsoriasi con placche < 5 cm di diametro è generalmente benigna; la parapsoriasi con placche > 5 cm di diametro si trasforma in linfoma cutaneo a cellule T in circa il 10% dei pazienti ogni decennio.
Diagnosi basata sulla presentazione clinica; la biopsia e altri test possono essere necessari per escludere un linfoma cutaneo a cellule T.
Trattare la parapsoriasi a piccole placche sintomaticamente e la parapsoriasi a grandi placche con fototerapia o corticosteroidi topici.
