I sarcomi uterini sono un gruppo di tumori disparati e aggressivi del corpo uterino. Le manifestazioni comuni comprendono sanguinamento uterino anormale e dolore o massa pelvica. Per il sospetto di sarcoma uterino, si può eseguire la biopsia endometriale o la dilatazione e curettage, ma i risultati sono spesso falsamente negativi; la maggior parte dei sarcomi viene diagnosticata istologicamente dopo isterectomia o miomectomia. Il trattamento richiede isterectomia addominale totale e salpingo-ooforectomia bilaterale; per il cancro avanzato, sono indicati la chemioterapia e talvolta la radioterapia.
I sarcomi uterini sono rari e rappresentano il 2-5% di tutti i tumori uterini (1). Il leiomiosarcoma e il sarcoma stromale endometriale sono i tipi più comuni. L'età media alla diagnosi è di 60 anni. L'incidenza del leiomiosarcoma uterino negli Stati Uniti è 2 volte più alta nelle donne nere che nelle donne bianche.
I fattori di rischio per i sarcomi uterini sono
Radioterapia pelvica preventiva
Uso del tamoxifene
I sarcomi uterini comprendono
Leiomiosarcoma (il sottotipo più comune [63%])
Sarcoma stromale endometriale (21%)
Sarcoma uterino indifferenziato
I sottotipi di sarcoma mesenchimale uterino comprendono
Adenosarcomi
Tumore a cellule epitelioidi perivascolari
Rabdomiosarcoma
I carcinosarcomi erano classificati come sarcomi ma ora sono considerati e trattati come tumori epiteliali di alto grado (carcinomi).
I sarcomi uterini di alto grado tendono a metastatizzare in modo ematogeno, il più delle volte ai polmoni; le metastasi linfonodali sono rare.
Riferimento generale
1. American Cancer Society: Key Statistics for Uterine Sarcoma. Consultato il 14/07/2023.
Sintomatologia dei sarcomi uterini
La maggior parte dei sarcomi si manifesta con sanguinamenti uterini anomali e, meno comunemente, con dolore pelvico, una sensazione di pienezza nell'addome, una massa nella vagina, minzione frequente, una sensazione di pienezza nell'addome, una massa nella vagina, minzione frequente, o una massa pelvica palpabile.
Diagnosi dei sarcomi uterini
Istologia, in genere dopo la rimozione chirurgica
I sintomi che suggeriscono il sarcoma uterino in genere richiedono l'esecuzione di un'ecografia transvaginale e una biopsia endometriale o dilatazione e curettage (D & C). Tuttavia, questi test hanno una sensibilità limitata per il sarcoma. Il sarcoma stromale endometriale e il leiomiosarcoma uterino sono spesso diagnosticati incidentalmente istologicamente dopo isterectomia o miomectomia.
Se il cancro viene identificato in fase preoperatoria, di solito si esegue una TC o RM. Se il sarcoma uterino viene diagnosticato dopo la rimozione chirurgica, si consiglia l'imaging e si può prendere in considerazione la riesplorazione chirurgica per completare la stadiazione.
Lo screening per la sindrome di Lynch (carcinoma colorettale ereditario non poliposico) di solito non viene eseguito quando le pazienti hanno un sarcoma uterino perché questa sindrome genetica aumenta il rischio di carcinoma endometriale, non di sarcoma.
Stadiazione
La stadiazione è fatta chirurgicamente (vedi tabelle Stadiazione chirurgica FIGO per il sarcoma uterino: leiomiosarcoma e sarcoma endometriale stromale e Stadiazione chirurgica FIGO del sarcoma uterino: adenosarcoma).
Stadiazione chirurgica FIGO per il sarcoma uterino: leiomiosarcoma e sarcoma endometriale stromale
Stadio | Descrizione |
|---|---|
I | Limitato all'utero |
| Tumore ≤ 5 cm nella dimensione maggiore |
| Tumore > 5 cm |
II | Estensione oltre l'utero ma all'interno della pelvi |
| Coinvolgimento degli annessi |
| Coinvolgimento degli altri tessuti pelvici |
III | Infiltrazione dei tessuti addominali |
| In un sito |
| > 1 sito |
| Metastasi linfonodali pelviche e/o para-aortiche |
IVA | Invade la vescica o il retto |
IVB | Metastasi a distanza |
Adattato da staging established by the International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. (Vedi anche National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.) | |
Stadiazione chirurgica FIGO del sarcoma uterino: adenosarcoma
Stadio | Descrizione |
|---|---|
I | Limitato all'utero |
| Limitato all'endometrio e/o all'endocervice |
| Invasione inferiore o uguale alla metà del miometrio |
| Invasione di più della metà del miometrio |
II | Estensione oltre l'utero ma all'interno della pelvi |
| Coinvolgimento degli annessi |
| Coinvolgimento degli altri tessuti pelvici |
III | Infiltrazione dei tessuti addominali |
| In un sito |
| > 1 sito |
| Metastasi ai linfonodi pelvici e/o para-aortici |
IVA | Invasione della vescica e/o il retto |
IVB | Metastasi a distanza |
*Sulla base della stadiazione dell'International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. (Vedi anche National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.) | |
Trattamento dei sarcomi uterini
Isterectomia addominale totale e salpingo-ooforectomia bilaterale
Di solito radioterapia pelvica adiuvante
Chemioterapia per tumori avanzati o ricorrenti
(Vedi anche National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Uterine Sarcomas.)
Il trattamento dei sarcomi uterini comporta un'isterectomia addominale totale e una salpingo-ooforectomia bilaterale.
I sarcomi uterini devono essere rimossi in blocco; la morcellazione è controindicata. Se un campione è frammentato durante l'intervento chirurgico, si consiglia l'imaging per verificare la presenza di metastasi, e la riesplorazione può essere considerata. Si raccomanda anche il trattamento con chemioterapia.
Le ovaie possono essere conservate in alcune pazienti con leiomiosarcoma uterino in stadio iniziale che desiderano mantenere la funzione ormonale. La resezione supplementare chirurgica deve basarsi sulle rilevazioni intraoperatorie.
La linfoadenectomia nelle pazienti con leiomiosarcoma o sarcoma stromale endometriale non è indicata perché vi è evidenza che il rischio di metastasi linfonodali sia minimo (< 2%) (1, 2).
Per i sarcomi non operabili, è raccomandata la radioterapia pelvica con o senza brachiterapia e/o terapia sistemica.
La radioterapia adiuvante, in genere indicata, ritarda le recidive locali ma non migliora il tasso di sopravvivenza globale.
I farmaci chemioterapici sono tipicamente utilizzati quando i tumori sono avanzati o ricorrono; i farmaci variano in base al tipo di tumore.
Alcuni dei regimi preferiti sono
Doxorubicina
Docetaxel/gemcitabina (preferito per il leiomiosarcoma)
Complessivamente, la risposta alla chemioterapia è scarsa.
I leiomiosarcomi uterini metastatici o non resecabili hanno una prognosi infausta. Uno studio multicentrico randomizzato in aperto di fase III di superiorità di pazienti con leiomiosarcomi metastatici o non resecabili ha dimostrato che la terapia di prima linea con doxorubicina più trabectedina rispetto alla doxorubicina da sola ha portato a un significativo aumento della sopravvivenza libera da progressione mediana (12,2 contro 6,2 mesi; rapporto di rischio aggiustato, 0,41) (3).
La terapia endocrina è utilizzata per le pazienti con sarcoma endometriale stromale o leiomiosarcoma uterino positivo al recettore ormonale. I progestinici sono spesso efficaci. La terapia endocrina può comprendere
Medrossiprogesterone acetato
Megestrolo acetato
Inibitori dell'aromatasi
Agonisti dell'ormone di rilascio delle gonadotropine (gonadotropin-releasing hormone, GnRH)
Riferimenti relativi al trattamento
1. Smith ES, Jansen C, Miller KM, et al: Primary characteristics and outcomes of newly diagnosed low-grade endometrial stromal sarcoma. Int J Gynecol Cancer 32(7):882-890, 2022. Pubblicato il 4/07/2022. doi:10.1136/ijgc-2022-003383
2. Leitao MM, Sonoda Y, Brennan MF, et al: Incidence of lymph node and ovarian metastases in leiomyosarcoma of the uterus. Gynecol Oncol 91(1):209-212, 2003. doi:10.1016/s0090-8258(03)00478-5
3. Pautier P, Italiano A, Piperno-Neumann S, et al: Doxorubicin alone versus doxorubicin with trabectedin followed by trabectedin alone as first-line therapy for metastatic or unresectable leiomyosarcoma (LMS-04): a randomised, multicentre, open-label phase 3 trial. Lancet Oncol 23(8):1044-1054, 2022. doi:10.1016/S1470-2045(22)00380-1
Prognosi dei sarcomi uterini
La prognosi delle pazienti con sarcomi uterini è generalmente peggiore di quella con carcinoma endometriale di stadio simile; la sopravvivenza è generalmente scarsa quando il cancro si è diffuso oltre l'utero.
Secondo uno studio, i tassi di sopravvivenza a 5 anni erano (1)
Stadio I: 51%
Stadio II: 13%
Stadio III: 10%
Stadio IV: 3%
Più comunemente, il cancro recidiva a livello locale, nell'addome, o ai polmoni.
Riferimento relativo alla prognosi
1. American Cancer Society: Survival Rates for Uterine Sarcoma. Consultato il 31/08/2023.
Punti chiave
I sarcomi uterini sono rari.
I sintomi comprendono sanguinamento vaginale anormale, una massa nella vagina, dolore pelvico, una sensazione di ripienezza nell'addome e minzione frequente.
La prognosi è generalmente peggiore di quella del carcinoma endometriale di stadio simile.
Trattare la maggior parte delle pazienti con isterectomia addominale totale, salpingo-ooforectomia bilaterale e radioterapia adiuvante.
Utilizzare la terapia endocrina per le pazienti con sarcoma dello stroma endometriale e leiomiosarcomi positivi al recettore ormonale.
Trattare i sarcomi inoperabili con la radioterapia e/o con la chemioterapia.
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di questa risorsa.
National Cancer Institute: Uterine Cancer: This web site provides links to information about genetics and treatment of uterine sarcomas (a type of uterine cancer), as well as links to statistics and supportive and palliative care.
