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Xantogranuloma giovanile

DiJeffrey M. Lipton, MD, PhD, Zucker School of Medicine at Hofstra/Northwell;
Carolyn Fein Levy, MD, Donald and Barbara Zucker School of Medicine at Hofstra/Northwell
Reviewed ByJerry L. Spivak, MD; MACP, , Johns Hopkins University School of Medicine
Revisionato/Rivisto ott 2024
Visualizzazione l’educazione dei pazienti

Lo xantogranuloma giovanile è una sindrome delle cellule istiocitiche dendritiche che di solito colpisce solo la pelle, causando lesioni singole o multiple, che possono risolversi spontaneamente.

Risorse sull’argomento

Può verificarsi un coinvolgimento sistemico, che provoca lesioni agli organi viscerali, coinvolgendo il fegato, i polmoni e/o il midollo osseo.

Lo xantogranuloma giovanile è raramente associato a neurofibromatosi e/o leucemia mielomonocitica giovanile

I corticosteroidi topici o il sirolimus possono essere utilizzati per trattare le lesioni cutanee. Le lesioni sistemiche sono trattate con una chemioterapia simile a quella utilizzata nell'istiocitosi a cellule di Langerhans. Sono state identificate mutazioni della via della proteina-chinasi attivata da mitogeno (MAPK, Mitogen-Activated Protein Kinase), quindi può essere utilizzata anche una terapia mirata.

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