I disturbi istiocitici sono malattie clinicamente eterogenee che derivano da un'anomala proliferazione degli istiociti, ovvero
Cellule dendritiche (cellule che presentano l'antigene)
Monociti-macrofagi (cellule di processamento dell'antigene)
La classificazione di tali disturbi istiocitici è difficoltosa (vedi tabella Disturbi istiocitici) ed è cambiata nel tempo con l'evoluzione delle conoscenze sulla biologia di queste cellule (1). L'istiocitosi a cellule di Langerhans è il più frequente disturbo istiocitico. Ci sono altri disturbi istiocitici rari come la malattia di Erdheim-Chester e lo xantogranuloma giovanile, alcuni dei quali sono ora considerati varianti dell'istiocitosi a cellule di Langerhans (2).
Disturbi istiocitici
Categoria | Disturbi soliti* |
|---|---|
Correlate alla cellula dendritica | Istiocitosi a cellule di Langerhans† Malattia di Erdheim Chester |
Correlate ai macrofagi | Sindrome emofagocitica primitiva |
* Altre malattie rare esistono in ogni categoria. | |
†Comprende i disturbi chiamati in passato granuloma eosinofilo, malattia di Letterer-Siwe e malattia di Hand-Schuller-Christian | |
‡Anche chiamata istiocitosi dei seni con linfoadenopatia massiva | |
Vedi anche Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al: Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood 127(22):2672–2681, 2016. doi: 10.1182/blood-2016-01-690636 and Höck, M., Zelger, B., Schweigmann, G. et al: The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: Imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr 19, 128, 2019. doi: 10.1186/s12887-019-1490-y | |
Riferimenti generali
1. Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al: Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood 127(22):2672–2681, 2016. doi: 10.1182/blood-2016-01-690636
2. Höck, M., Zelger, B., Schweigmann, G. et al: The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: Imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr 19, 128, 2019. doi: 10.1186/s12887-019-1490-y
