I tumori della pelvi renale e degli ureteri sono in genere carcinomi uroteliali e occasionalmente carcinoma a cellule squamose. I sintomi comprendono l'ematuria e talvolta il dolore. La diagnosi si basa sulla TC, sulla citologia e talvolta sulla biopsia. Il trattamento è chirurgico.
Il carcinoma uroteliale della pelvi renale è responsabile di circa il 7-15% di tutti i tumori renali. Il carcinoma uroteliale dell'uretere è responsabile di circa il 4% dei tumori delle alte vie urinarie. I fattori di rischio sono gli stessi di quelli per il cancro della vescica (il fumo, l'eccessivo uso di fenacetina, terapia a lungo termine con ciclofosfamide, l'irritazione cronica, l'esposizione ad alcune sostanze chimiche). Gli abitanti dei Balcani con nefropatia familiare endemica sono inspiegabilmente predisposti a sviluppare un carcinoma uroteliale delle alte vie urinarie. Geneticamente, i carcinomi uroteliali del tratto superiore sono stati collegati alla sindrome di Lynch e possono essere il tumore di esordio.
Sintomatologia dei tumori della pelvi renale ed ureterali
La maggior parte dei pazienti si presenta con ematuria; la disuria e la pollachiuria si possono manifestare se è interessata anche la vescica. Il dolore colico può accompagnare l'ostruzione (vedi Uropatia ostruttiva). Raramente, l'idronefrosi può essere secondaria a un tumore della pelvi renale.
Diagnosi dei tumori della pelvi renale e dell'uretere
Ecografia o TC con mezzo di contrasto
Citologia e istologia
Nei pazienti con inspiegabili sintomi del tratto urinario, si effettuano tipicamente ecografia o TC con mezzo di contrasto. Quando la diagnosi non può essere esclusa, viene eseguita un'analisi citologica o istologica per conferma. L'ureteroscopia si esegue quando è necessaria una biopsia dell'alta via urinaria o quando la citologia urinaria è positiva, ma non è evidente nessuna fonte di cellule maligne. Per stabilire l'estensione del tumore e la presenza di metastasi, si eseguono TC addominale, pelvica, e RX torace.
Trattamento dei tumori della pelvi renale e dell'uretere
Asportazione o ablazione
Sorveglianza post-trattamento con la cistoscopia
Il trattamento abituale è rappresentato dalla nefroureterectomia radicale, inclusa l'escissione di una pastiglia di vescica e la linfoadenectomia regionale. L'ureterectomia parziale con o senza reimpianto è indicata in alcuni pazienti selezionati attentamente (p. es., pazienti che presentano un tumore ureterale distale, una ridotta funzionalità renale o un rene solitario). La chemioterapia intravesicale post-operatoria immediata con gemcitabina e mitomicina è raccomandata per ridurre il rischio di recidiva intravescicale. La chemioterapia neoadiuvante prima della nefroureterectomia è raccomandata per lesioni di alto grado e di stadio elevato perché altri trattamenti possono ridurre la funzionalità renale, impedendo spesso il successivo uso di chemioterapia adiuvante. Gli inibitori del checkpoint PD-1 e/o PD-L1 sono attualmente utilizzati per il cancro uroteliale del tratto superiore e possono rivelarsi un utile trattamento alternativo per i pazienti non idonei al cisplatino (spesso usato come chemioterapia neoadiuvante).
Talvolta è possibile nei tumori, accuratamente stadiati e adeguatamente visualizzati, della pelvi renale o in quelli ureterali di basso grado la folgorazione laser. Occasionalmente, viene instillato un farmaco come la mitomicina o il bacillo di Calmette-Guérin (BCG). Una nuova formulazione della mitomicina C (JELMYTO) può essere instillata in una forma liquida, che si solidifica a temperatura corporea nel tratto urinario superiore dei pazienti con carcinoma urinario non invasivo di basso grado.
Una cistoscopia periodica di sorveglianza è indicata perché i carcinomi della pelvi renale e dell'uretere tendono a recidivare nella vescica e tali recidive, se individuate precocemente, possono essere trattate con la folgorazione, la resezione transuretrale o le instillazioni vescicali. La gestione delle metastasi è uguale a quella del tumore metastatico della vescica.
Prognosi dei tumori della pelvi renale e dell'uretere
La prognosi, che è difficile da determinare, dipende dalla profondità di penetrazione nella parete uroepiteliale. La probabilità di guarigione è > 90% nel caso dei pazienti con tumore superficiale e localizzato, ma è del 10-15% in quelli con tumore profondamente invasivo. Se i tumori penetrano nella parete o ci sono metastasi a distanza, la guarigione è improbabile.
Punti chiave
Il rischio di tumore della pelvi renale e di tumori ureterali aumenta con il fumo, l'utilizzo di fenacetina o ciclofosfamide, l'irritazione cronica o l'esposizione a determinate sostanze chimiche.
Se i sintomi urinari non sono spiegabili va eseguita l'ecografia o la TC con mezzo di contrasto.
La diagnosi va confermata istologicamente.
Di solito si utilizza la nefroureterectomia radicale per l'escissione o l'ablazione dei tumori, ed i pazienti vanno monitorati con cistoscopia periodica.
