La maggior parte dei tumori delle ghiandole salivari è benigna e insorge nelle ghiandole parotidee. Una massa non dolente di una ghiandola salivare è il segno più comune e deve essere valutata con aspirazione con ago sottile. La diagnostica per immagini con TC o RM può essere utile. Per i tumori maligni, il trattamento consiste nell'escissione e nella radioterapia. I risultati a lungo termine sono correlati al grado del tumore.
Risorse sull’argomento
(Vedi anche Panoramica sui tumori della testa e del collo.)
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In generale, il rischio di malignità è maggiore nelle ghiandole salivari più piccole rispetto alle ghiandole salivari più grandi (p. es., la ghiandola parotide ha un minor rischio di malignità rispetto alle ghiandole salivari minori) (1). Circa l'85% dei tumori delle ghiandole salivari insorge nelle ghiandole parotidi, seguite per frequenza dalle ghiandole sottomandibolari e salivari minori e circa l'1% nelle ghiandole sublinguali. Il 75-80% circa è costituito da noduli benigni, a lento accrescimento, mobili, non dolenti, in genere solitari e ricoperti da cute o mucosa indenni. Di tanto in tanto, se vi è una componente cistica, hanno consistenza soffice ma il più delle volte è parenchimatosa.
Tumori benigni
Ci sono molti tipi di tumori benigni delle ghiandole salivari. Gli adenomi pleomorfi (noti anche come tumori di tipo misto) sono i tumori benigni delle ghiandole salivari più comuni. Altri tumori benigni comprendono il cistoadenoma papillare linfomatoso (noto anche come tumore di Warthin), oncocitomi e adenomi.
Tumori benigni con potenziale maligno
Gli adenomi pleomorfi (tumori di tipo misto) possono subire una trasformazione maligna, ma questa trasformazione avviene solitamente solo dopo la persistenza del tumore benigno da 15 a 20 anni. Una volta che si verifica una degenerazione maligna di un adenoma pleomorfo, è noto come carcinoma ex adenoma pleomorfo. Gli elementi carcinomatosi nel tumore metastatizzano, rendendo il carcinoma ex adenoma pleomorfo un tumore altamente aggressivo con tassi di guarigione molto bassi indipendentemente dal trattamento.
I cilindromi benigni (tumori annessiali cutanei) possono lentamente subire la trasformazione maligna di carcinomi adenoido-cistici, il tumore maligno più frequente delle ghiandole salivari minori (e della trachea). Il picco di incidenza di questo tumore maligno è compreso tra i 40 e 60 anni e i sintomi comprendono intenso dolore e, spesso, una paralisi del nervo facciale. Ha una propensione per l'invasione e diffusione perineurale, con un'estensione che si può sviluppare potenzialmente a molti centimetri dalla massa tumorale principale. La diffusione linfatica non è comune. Le metastasi polmonari sono frequenti, sebbene i pazienti possano vivere abbastanza a lungo con esse.
Tumori maligni delle ghiandole salivari
Altri tumori maligni sono meno frequenti e possono essere caratterizzati da un rapido accrescimento o da una comparsa improvvisa. Sono duri, nodulari, possono risultare fissi ai tessuti adiacenti, spesso con contorni scarsamente definiti. Alla fine, la pelle sovrastante o la mucosa possono ulcerarsi o possono essere invasi i tessuti adiacenti.
Il carcinoma mucoepidermoide è il cancro più diffuso delle ghiandole salivari (2) e insorge tipicamente in soggetti tra i 20 e i 50 anni. Può manifestarsi in qualsiasi ghiandola salivare, in genere nella ghiandola parotide ma anche nella ghiandola sottomandibolare o in una ghiandola salivare minore del palato. Carcinomi mucoepidermoidi intermedi e di alto grado possono metastatizzare ai vasi linfatici regionali.
Il carcinoma a cellule acinose, un tumore parotideo frequente, colpisce soggetti tra i 40 e i 50 anni. Questo carcinoma ha un decorso più indolente, nonché un'incidenza di multifocalità.
Riferimenti generali
1. Guzzo M, Locati LD, Prott FJ, Gatta G, McGurk M, Licitra L. Major and minor salivary gland tumors. Crit Rev Oncol Hematol 2010;74(2):134-148. doi:10.1016/j.critrevonc.2009.10.004
2. Pinkston JA, Cole P. Incidence rates of salivary gland tumors: results from a population-based study. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;120(6):834-840. doi:10.1016/S0194-5998(99)70323-2
Sintomatologia dei tumori delle ghiandole salivari
La maggior parte dei tumori benigni e maligni delle ghiandole salivari si presenta come una massa indolente. Tuttavia, i tumori maligni possono invadere i nervi causando: dolore locale o regionale, parestesie, intorpidimento, causalgia o una perdita della funzione motoria.
Diagnosi dei tumori delle ghiandole salivari
Biopsia con aspirazione tramite ago sottile
TC e RM per l'estensione della malattia
TC e RM localizzano il tumore e descrivono la sua estensione. La biopsia con aspirazione tramite ago sottile della massa conferma il tipo di cellula. Prima di scegliere un trattamento è spesso indicata una ricerca della diffusione ai linfonodi regionali o di metastasi a distanza nel polmone, fegato, osso o cervello.
Trattamento dei tumori delle ghiandole salivari
Chirurgia, a volte seguita da radioterapia
Il trattamento dei tumori benigni è chirurgico. Il tasso di recidiva è alto quando l'escissione non è completa.
Per i tumori maligni della ghiandola salivare, la chirurgia, talvolta seguita da radioterapia, è il trattamento di scelta per la malattia resecabile (1). Anche se non ci sono dati che dimostrano i benefici dall'aggiunta della chemioterapia (in assenza di alcune mutazioni genetiche identificate), a volte viene utilizzata con radiazioni per i tumori di alto grado.
Il trattamento del carcinoma mucoepidermoide consiste in un'ampia escissione con radioterapia postoperatoria per le lesioni di alto grado. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è superiore al 90% per il tipo a basso grado, che colpisce soprattutto le cellule mucose e meno del 50% per il tipo ad alto grado, che colpisce soprattutto le cellule epidermoidi (2). Le metastasi ai vasi linfatici regionali devono essere affrontate con dissezione chirurgica e radioterapia postoperatoria.
Il trattamento del carcinoma adenoideo cistico consiste in un'ampia escissione chirurgica, ma la recidiva locale dovuta alla propensione alla diffusione perineurale è frequente. È meno probabile che sia necessario il trattamento elettivo nodale perché la diffusione linfatica è meno frequente. Sebbene i tassi di sopravvivenza a 5 e 10 anni siano favorevoli (3), la sopravvivenza di causa specifica continua a diminuire fino a 30 anni dopo la diagnosi a causa di un alto tasso di metastasi a distanza tardiva, principalmente al polmone (4).
La prognosi del carcinoma a cellule acinose è favorevole dopo un'ampia escissione.
Il trattamento primario per il carcinoma ex adenoma pleomorfo è la parotidectomia con l'obiettivo di una resezione completa di tutta la malattia. Una dissezione del collo viene eseguita se c'è una malattia nodale ed è considerata per alcuni pazienti senza evidenza di diffusione nodale.
Tutti gli interventi chirurgici sono progettati per risparmiare il nervo faciale, che si sacrifica solo in caso di franca infiltrazione tumorale.
Riferimenti relativi al trattamento
1. National Cancer Institute: Salivary Gland Cancer Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. Updated August 2023.
2. Canadian Cancer Society: Salivary gland cancer. Prognosis and survival. Survival statistics for salivary gland cancer. Accessed July 30, 2024.
3. Ullah A, Ahmed A, Lee KT, Yasinzai AQK, Lewis JS Jr: Salivary gland adenoid cystic carcinoma in the U.S population: Importance of grade, site of metastases, and adjuvant radiation for survival. Am J Otolaryngol 2024;45(3):104266. doi:10.1016/j.amjoto.2024.104266
4. Lloyd S, Yu JB, Wilson LD, Decker RH: Determinants and patterns of survival in adenoid cystic carcinoma of the head and neck, including an analysis of adjuvant radiation therapy. Am J Clin Oncol 2011;34(1):76-81. doi:10.1097/COC.0b013e3181d26d45
Punti chiave
Il 20-25% dei tumori delle ghiandole salivari ha comportamento maligno; la ghiandola parotide è quella in genere colpita.
I tumori si presentano come masse dure, nodulari, e possono risultare fisse ai tessuti adiacenti; dolore e coinvolgimento dei nervi (che causa formicolio e/o debolezza) sono frequenti.
Eseguire biopsia e TC o RM se la diagnosi di cancro è confermata.
Trattare con chirurgia, talvolta seguita da radioterapia, a seconda dell'istotipo.
