Il carcinoma squamocellulare è il cancro rinofaringeo più diffuso. I sintomi si sviluppano tardivamente e comprendono: secrezione ematica nasale, ostruzione nasale, perdita dell'udito, otalgia, edema facciale e intorpidimento facciale. La diagnosi si basa sull'ispezione e sulla biopsia, mentre l'estensione è valutata con TC, RM o PET. Il trattamento consiste in radioterapia, chemioterapia e raramente chirurgia.
(Vedi anche Panoramica sui tumori della testa e del collo.)
ll cancro nasofaringeo può verificarsi in qualsiasi gruppo di età, compresi gli adolescenti, ed è comune nella regione del Mar Cinese Meridionale. Sebbene raro negli Stati Uniti e nell'Europa occidentale, è comune in Asia ed è uno dei tumori più comuni tra gli immigrati cinesi negli Stati Uniti, in particolare quelli del sud della Cina e del sud-est asiatico. Nel corso di molte generazioni, la prevalenza tra i cinesi-americani si riduce gradualmente avvicinandosi a quella dei non-cinesi americani, suggerendo una componente eziologica ambientale (1). L'esposizione alimentare ai nitriti e pesce salato è un probabile fattore di rischio. Il virus Epstein-Barr è un importante fattore di rischio e vi è predisposizione ereditaria.
Altri tumori nasofaringei comprendono: carcinomi adenoideo-cistici e mucoepidermoidi, tumori maligni misti, adenocarcinomi, linfomi, fibrosarcomi, osteosarcomi, condrosarcomi e melanomi.
Riferimento generale
1. Buell P. The effect of migration on the risk of nasopharyngeal cancer among Chinese. Cancer Res 1974;34(5):1189-1191.
Sintomatologia del cancro nasofaringeo
Il cancro nasofaringeo si presenta spesso con palpabili metastasi linfonodali del collo. Un altro frequente sintomo di esordio è la perdita dell'udito, generalmente causata dall'ostruzione del naso o della tuba di Eustachio, che porta a una sordità trasmissiva da versamento catarrale nell'orecchio medio. Altri sintomi comprendono: otalgia, rinorrea ematica purulenta, epistassi abbondante e paralisi dei nervi cranici. Sono più di frequente colpiti da paralisi il VI, IV e III nervo cranico a causa della loro posizione nel seno cavernoso, in prossimità del foro lacero che è la via più comune di diffusione endocranica per questi tumori. Dato che i vasi linfatici della rinofaringe comunicano attraversando la linea mediana, sono comuni le metastasi bilaterali.
Diagnosi del cancro nasofaringeo
Endoscopia nasofaringea e biopsia
Test di imaging per la stadiazione
I pazienti in cui si sospetta un cancro nasofaringeo devono essere esaminati con uno specchio nasofaringeo o con un endoscopio e le lesioni sottoposte a biopsia. La biopsia del linfonodo per via cervicotomica non deve essere praticata come procedura iniziale (vedi Valutazione delle masse del collo), mentre una biopsia mediante agobiopsia è indicata e spesso raccomandata.
È inoltre indicata la RM encefalo con gadolinio (con soppressione del grasso), rivolgendo l'attenzione alla rinofaringe e alla base cranica. È indicata anche la TC per valutare infiltrazione ossea del basicranio, non visibile alla RM. Anche la PET viene comunemente impiegata per valutare l'estensione della malattia ed eventuali metastasi linfonodali. (Vedi tabella Stadiazione del cancro nasofaringeo.)
Stadiazione del cancro nasofaringeo
Stadio | Tumore (penetrazione massima)* | Metastasi regionali ai linfonodi† | Metastasi a distanza‡ |
|---|---|---|---|
I | T1 | N0 | M0 |
II | T1 | N1 | M0 |
T2 | N0, N1 | M0 | |
III | T1, T2 | N2 | M0 |
T3 | N0-2 | M0 | |
IVA | T4 | N0-2 | M0 |
Qualsiasi stadio T | N3 | M0 | |
IVB | Qualsiasi stadio T | Qualsiasi stadio N | M1 |
I tumori del distretto testa-collo sono stadiati in base alle dimensioni e alla sede del tumore primitivo (T), al numero e alle dimensioni delle metastasi ai linfonodi cervicali (N) ed alla presenza di metastasi a distanza (M). * T1 = tumore confinato alla rinofaringe o esteso all'orofaringe e/o alla cavità nasale senza coinvolgimento parafaringeo; T2 = tumore esteso allo spazio parafaringeo e/o ai tessuti molli adiacenti; T3 = tumore infiltrato nelle strutture ossee alla base del cranio, nelle vertebre cervicali, nello pterigoideo e/o nei seni paranasali; T4 = tumore con estensione intracranica, o coinvolgimento dei nervi cranici, dell'ipofaringe, dell'orbita, della parotide e/o estesa infiltrazione nei tessuti molli | |||
† N0 = nessuna; N1 = linfonodi monolaterali cervicali o retrofaringei bilaterali ≤ 6 cm; N2 = linfonodi cervicali bilaterali ≤ 6 cm; N3 = linfonodo unilaterale o bilaterale > 6 cm, e/o estensione sotto la cartilagine cricoide | |||
‡M0 = nessuna; M1 = presenti | |||
Dati da Amin MB, Edge S, Greene F, Byrd DR, et al: American Joint Committee on Cancer (AJCC) Cancer Staging Manual, 8th edition. New York, Springer, 2017; AJCC Cancer Staging Form Supplement, 2018. | |||
Trattamento del cancro nasofaringeo
Chemioterapia e radioterapia
A volte chirurgia
Data la localizzazione e l'estensione, i cancri nasofaringei spesso non possono essere sottoposti a resezione chirurgica. Essi sono in genere trattati con chemioterapia e radioterapia, spesso seguita da chemioterapia adiuvante (1).
Le recidive possono essere trattate con un altro ciclo di radioterapia, comunemente con brachiterapia (applicazione di un impianto radioattivo); la radionecrosi della base cranica è un rischio. Un'alternativa alla radioterapia, per pazienti altamente selezionati, è la resezione del basicranio. La resezione di solito è eseguita rimuovendo parte dell'osso mascellare, ma in casi selezionati può essere realizzata per via endoscopica.
Riferimento relativo al trattamento
1. National Cancer Institute: Nasopharyngeal Carcinoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. Aggiornato luglio 2024.
Prognosi del cancro nasofaringeo
I pazienti con carcinoma nasofaringeo localizzato tipicamente hanno un buon esito (la sopravvivenza a 5 anni è di circa l'80%), mentre i pazienti con malattia metastatica hanno un esito negativo (la sopravvivenza a 5 anni è < 50%) (1).
Riferimento relativo alla prognosi
1. American Cancer Society medical and editorial content team: Nasopharyngeal cancer: Survival rates for nasopharyngeal cancer. Aggiornato al 1 marzo 2023. Consultato il 30/07/2024.
Punti chiave
I linfonodi palpabili nel collo sono i reperti di esordio più frequenti nel cancro nasofaringeo; altri sintomi comprendono congestione nasale con epistassi, sangue nella saliva e perdita dell'udito.
Diagnosticare il cancro nasofaringeo con endoscopia nasale e agobiopsia, e utilizzare TC, RM e PET per la stadiazione.
Trattare il cancro nasofaringeo con la chemioterapia più la radioterapia e talvolta l'intervento chirurgico.
