L'eritema multiforme è una reazione infiammatoria caratterizzata da lesioni cutanee a bersaglio o a iride. Può essere coinvolta la mucosa orale. La diagnosi è clinica. Le lesioni si risolvono spontaneamente ma spesso recidivano. L'eritema multiforme di solito si verifica come una reazione a un agente infettivo come l'herpes simplex o il micoplasma ma può essere una reazione a un farmaco. Nei pazienti con recidive frequenti o sintomatiche di herpes simplex può essere indicata una terapia antivirale.
Per diversi anni si è ritenuto che l'eritema multiforme fosse la più lieve di uno spettro di malattie da ipersensibilità a farmaci comprendenti la sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica, ma ora è considerata un'entità diversa.
Eziologia dell'eritema multiforme
La maggior parte dei casi è causata da
Il virus dell'herpes simplex di tipo 1 è più frequentemente coinvolto del tipo 2, sebbene non sia chiaro se le lesioni dell'eritema multiforme rappresentino una reazione specifica o aspecifica nei confronti del virus. L'ipotesi attuale è che l'eritema multiforme sia causato da una reazione citotossica mediata da cellule T nei confronti dei frammenti di DNA dell'herpes simplex presenti nei cheratinociti. Si ipotizza anche una predisposizione genetica dal momento che l'eritema multiforme è una rara manifestazione dell'infezione da virus dell'herpes simplex e molteplici sottotipi HLA sono stati collegati con la predisposizione a sviluppare le lesioni.
Altre cause meno frequenti sono farmaci, vaccini, altre malattie batteriche o virali (soprattutto epatite C) e forse il lupus eritematoso sistemico. L'eritema multiforme che si verifica in pazienti con lupus eritematoso sistemico è talvolta indicato come sindrome di Rowell.
Sintomatologia dell'eritema multiforme
L'eritema multiforme si manifesta con un esordio improvviso di macule, papule, pomfi, vescicole, bolle, anche in associazione tra loro, asintomatiche, a livello delle estremità distali (che spesso includono il palmo delle mani e la pianta dei piedi) e sul volto. La lesione classica è anulare con un centro violaceo e un alone rosa separato da un anello pallido (lesione a bersaglio o a forma di iride). La distribuzione è simmetrica e centripeta, a volte diffusa al tronco. Alcuni pazienti presentano prurito.
Questa foto mostra lesioni a bersaglio (a volte chiamate lesioni a iride). Tali lesioni, tipiche dell'eritema multiforme, possono comparire sui palmi.
Foto cortesia di Julia Benedetti, MD.
L'eritema multiforme è caratterizzato da lesioni a bersaglio o a forma di iride, che sono lesioni anulari con un centro violaceo e alone rosa separati da un anello pallido.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Questa foto mostra le caratteristiche lesioni a bersaglio o a iride dell'eritema multiforme sull'addome Anche il palmo è interessato.
Foto cortesia di Karen McKoy, MD.
Questa foto mostra lesioni orali e palmari.
Foto cortesia di Karen McKoy, MD.
Questa foto mostra lesioni a bersaglio (a volte chiamate lesioni a iride). Tali lesioni, tipiche dell'eritema multiforme, possono comparire sui palmi.
Foto cortesia di Julia Benedetti, MD.
L'eritema multiforme è caratterizzato da lesioni a bersaglio o a forma di iride, che sono lesioni anulari con un centro violaceo e alone rosa separati da un anello pallido.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Questa foto mostra le caratteristiche lesioni a bersaglio o a iride dell'eritema multiforme sull'addome Anche il palmo è interessato.
Foto cortesia di Karen McKoy, MD.
Questa foto mostra lesioni orali e palmari.
Foto cortesia di Karen McKoy, MD.
Le lesioni del cavo orale possono comprendere lesioni a bersaglio sulle labbra e vescicole ed erosioni sul palato e sulle gengive.
Diagnosi dell'eritema multiforme
Valutazione clinica
La diagnosi di eritema multiforme si basa sull'esame obiettivo; raramente è necessaria la biopsia.
La diagnosi differenziale include l'orticaria, le vasculiti, la pemfigoide bollosa, il pemfigo, la dermatosi a IgA lineari, la dermatosi neutrofila febbrile acuta e la dermatite erpetiforme.
Le lesioni orali devono essere distinte dalla stomatite aftosa, dal pemfigo, dalla stomatite erpetica e dalla malattia mano-piede-bocca.
I pazienti con macule purpuriche e vesciche disseminate, e con coinvolgimento principalmente di tronco e viso possono avere la sindrome di Stevens-Johnson piuttosto che l'eritema multiforme.
Trattamento dell'eritema multiforme
Terapia di supporto
A volte profilassi antivirale
L'eritema multiforme si risolve spontaneamente, di solito quindi non è necessario alcun trattamento. I corticosteroidi topici, gli analgesici e gli antistaminici orali possono alleviare i sintomi e rassicurare il paziente, ma a volte sono necessari antivirali (1).
Le recidive sono frequenti e si può tentare una terapia di mantenimento empirica con farmaci antierpetici come l'aciclovir 400 mg per via orale ogni 12 h, o il famciclovir 250 mg per via orale ogni 12 h o può essere tentato il valaciclovir 1000 mg per via orale ogni 24 h se i sintomi recidivano più di 5 volte/anno e si sospetti l'associazione con l'infezione da herpes simplex o se a ogni recidiva l'eritema multiforme è preceduto costantemente da eruzioni erpetiche.
Riferimento relativo al trattamento
1. Soares A, Sokumbi O. Recent Updates in the Treatment of Erythema Multiforme. Medicina (Kaunas). 2021;57(9):921. Pubblicato il 1/09/2021. doi:10.3390/medicina57090921
Punti chiave
L'eritema multiforme viene solitamente scatenato dal virus dell'herpes simplex, ma può essere anche causato da un farmaco.
Le lesioni a bersaglio e le lesioni sui palmi delle mani e sulla pianta dei piedi possono essere considerate relativamente specifiche.
Raramente è necessaria la biopsia.
L'eritema multiforme si tratta con terapia di supporto o con profilassi anti-virale se il virus dell'herpes simplex è la causa sospetta e le recidive sono frequenti.
