Orticaria

L'anamnesi della malattia attuale deve comprendere una descrizione dettagliata dei singoli episodi di orticaria, che comprende distribuzione, dimensioni e aspetto delle lesioni; frequenza di occorrenza; durata delle lesioni individuali; e ogni episodio precedente. Si notino le attività e le esposizioni durante, immediatamente prima, e nelle ultime 24 h dalla comparsa di orticaria. I medici devono esplicitamente indagare la recente attività fisica, l'esposizione a potenziali allergeni (vedi anche Alcune cause di orticaria), il contatto con insetti o animali, l'uso di nuovi detersivi o saponi, l'assunzione di nuovi alimenti, infezioni recenti, o eventi stressanti recenti. Il paziente deve essere interrogato circa l'intervallo tra eventuali sospetti fattori scatenanti e comparsa dell'orticaria, e quale è il particolare fattore scatenante sospetto. Importanti sintomi associati comprendono prurito, rinorrea, tumefazione del volto e della lingua e dispnea.

La rassegna dei sistemi deve indagare sintomi di disturbi causali, compresa febbre, stanchezza, dolori addominali e diarrea (infezione); aumento della temperatura o intolleranza al freddo, tremore, o variazione di peso (tiroidite autoimmune); dolori articolari (crioglobulinemia, lupus eritematoso sistemico); eritema a farfalla (lupus eritematoso sistemico); secchezza oculare e delle fauci (sindrome di Sjögren); ulcere cutanee e lesioni iperpigmentate dopo la risoluzione di orticaria (vasculite orticarioide); piccole papule pigmentate (mastocitosi); linfoadenopatia (malattia virale, cancro, malattia da siero); diarrea acuta o cronica (enterocolite virali o parassitarie); e febbri, sudorazione notturna o perdita di peso (neoplasia).

L'anamnesi patologica remota deve comprendere una dettagliata anamnesi di allergia, comprese note condizioni atopiche (p. es., allergie, asma, eczema) e possibili cause note (p. es., malattie autoimmuni, cancro). Si deve rivedere l'uso di ogni farmaco, compresi prodotti da banco e di erboristeria, in particolare eventuali agenti particolarmente associati a orticaria (vedi anche Alcune cause di orticaria). L'anamnesi familiare deve evidenziare un'anamnesi positiva per malattia reumatica sistemica, altre malattie autoimmuni o cancro. L'anamnesi sociale deve coprire tutti i recenti viaggi e qualsiasi fattore di rischio per la trasmissione di malattie infettive (p. es., epatite, HIV).

I parametri vitali devono rilevare la presenza di bradicardia o tachicardia e tachipnea. L'esame generale deve immediatamente ricercare eventuali segni di distress respiratorio e notare anche cachessia, ittero, o agitazione.

L'esame del capo deve notare eventuale tumefazione di volto, labbra o lingua; ittero nelle sclere; eritema a farfalla; tiroide dolente e aumentata di volume: linfoadenopatia; o secchezza oculare e della fauci. L'orofaringe deve essere ispezionato e i seni palpati e transilluminati per ricercare segni di infezione occulta (p. es., infezione dei seni, ascessi dentali).

L'esame addominale deve notare eventuali masse, epatomegalia, splenomegalia, o dolorabilità. L'esame neurologico deve notare eventuale presenza di tremore o iperreflessia o iporeflessia. L'esame muscoloscheletrico deve notare la presenza di eventuali articolazioni infiammate o deformi.

L'esame della cute deve rilevare presenza e distribuzione di lesioni urticarioidi nonché di ulcerazioni, iperpigmentazioni, piccole papule o ittero. Lesioni orticarioidi solitamente appaiono come gonfiori transitori ben demarcati che coinvolgono il derma. Questi rigonfiamenti sono tipicamente eritematosi e di dimensioni variabili, da capocchie di spillo ad ampie aree. Alcune lesioni possono essere molto grandi. In altri casi, lesioni urticarioidi più piccole possono insorgere. Tuttavia, le lesioni cutanee possono anche essere assenti al momento della visita. Manovre per evocare orticaria fisica possono essere praticate durante l'esame, compresa l'esposizione a vibrazioni (diapason), calore (diapason tenuto sotto l'acqua calda), freddo (stetoscopio, diapason refrigerato, o dubo di ghiaccio), acqua, o pressione (graffiare leggermente una zona inalterata con un'unghia).

I seguenti reperti destano una particolare preoccupazione:

• Angioedema (tumefazione di volto, labbra o lingua)

• Stridore, respiro sibilante, o altro distress respiratorio

• Lesioni iperpigmentate, ulcere, o orticaria che persiste > 48 h

• Segni di malattia sistemica (p. es., febbre, linfoadenopatia, ittero, cachessia)

L'orticaria acuta è quasi sempre dovuta a qualche definita esposizione a un farmaco, a una sostanza o a uno stimolo fisico o a una malattia infettiva acuta. Tuttavia, il fattore scatenante non è sempre chiaro all'anamnesi, in particolare perché può svilupparsi senza preavviso un'allergia a una sostanza in precedenza tollerata.

Nella maggior parte dei casi, l'orticaria cronica è idiopatica. La seconda causa in ordine di frequenza è una malattia autoimmune. La patologia autoimmune causale a volte è evidente clinicamente. La vasculite orticarioide a volte è associata a malattie reumatiche sistemiche (in particolare il lupus eritematoso sistemico o la sindrome di Sjögren). Nella vasculite orticarioide, l'orticaria è accompagnata da reperti istopatologici di vasculite leucocitoclastica; deve essere presa in considerazione quando l'orticaria è dolorosa piuttosto che pruriginosa, dura > 48 h, non impallidisce, o è accompagnata da vescicole o porpora.

In genere, non sono necessarie indagini per un episodio isolato di orticaria, a meno che la sintomatologia suggerisca una patologia specifica (p. es., infezione).

Casi insoliti, ricorrenti o persistenti impongono un'ulteriore valutazione. Si deve chiedere una consulenza per esami cutanei allergologici, e gli esami di laboratorio di routine devono comprendere emocromo, esami ematochimici, prove di funzionalità epatica e dosaggio dell'ormone stimolante la tiroide (TSH). Ulteriori test devono essere guidati dalla sintomatologia (p. es., di malattie autoimmuni) e dalle eventuali anomalie sui test di screening (p. es., sierologie per l'epatite ed ecografia per test epatici, uova e parassiti per l'eosinofilia, titolazione crioglobulina per i test epatici elevati o aumento della creatinina, auto-anticorpi tiroidei per ormone stimolante la tiroide (TSH) anormale).

Si deve eseguire la biopsia cutanea in caso di incertezza per la diagnosi oppure in caso di persistenza dei pomfi > 48 h (per escludere una vasculite orticarioide).

I medici devono consigliare con prudenza al paziente prove sperimentali (p. es., "Prova così e così di nuovo e riferiscimi eventuali reazioni"), perché le reazioni successive possono essere più gravi.

Gli antistaminici restano il caposaldo del trattamento. Essi devono essere assunti regolarmente piuttosto che al bisogno. I nuovi antistaminici orali spesso sono preferiti perché sono assunti solo 1 volta/die e perché alcuni sono meno sedativi. Scelte appropriate comprendono

• Cetirizina 10 mg 1 volta/die

• Fexofenadina 180 mg 1 volta/die

• Desloratadina 5 mg 1 volta/die

• Levocetirizina 5 mg 1 volta/die

I vecchi antistaminici orali (p. es., idrossizina da 10 a 25 mg ogni 4-6 h; difenidramina da 25 a 50 mg ogni 6 h) sono sedativi ma poco costosi e talvolta molto efficaci.

I corticosteroidi per via sistemica (p. es., prednisone 30-40 mg per via orale 1 volta/die) sono somministrate per sintomi gravi, ma non devono essere usati a lungo termine. I corticosteroidi topici o gli antistaminici topici non sono efficaci.

I pazienti affetti da orticaria cronica idiopatica spesso non rispondono agli antistaminici o ad altri farmaci comunemente usati. L'omalizumab, un anticorpo monoclonale che può sopprimere alcune reazioni allergiche, può aiutare ad alleviare i sintomi (1).

I pazienti con angioedema che coinvolge l'orofaringe o qualsiasi parte delle vie aeree devono ricevere adrenalina 0,3 mL sottocutanea in soluzione 1:1000 sottocute ed essere ricoverati in ospedale. Alla dimissione occorre fornire ai pazienti una penna di adrenalina auto iniettante, addestrandoli nell'impiego.

1. 1. Zhao ZT, Ji CM, Yu WJ, et al: Omalizumab for the treatment of chronic spontaneous urticaria: A meta-analysis of randomized clinical trials. J Allergy Clin Immunol 137(6):1742-1750.e4, 2016. doi: 10.1016/j.jaci.2015.12.1342