Risorse sull’argomento
I tumori colpiscono raramente le articolazioni, tranne che per estensione diretta di un tumore adiacente dell'osso o dei tessuti molli. Tuttavia, 2 condizioni—condromatosi sinoviale e tumore tenosinoviale a cellule giganti (precedentemente denominata sinovite villonodulare pigmentata)—si verificano nel rivestimento (sinovia) delle articolazioni e sono note come disturbi proliferativi sinoviali. Queste affezioni sono benigne ma localmente aggressive. Queste condizioni di solito colpiscono un'articolazione, più spesso il ginocchio e l'anca, e possono causare dolore e versamento. Entrambe si trattano mediante sinoviectomia aperta e, per la condromatosi sinoviale, mediante rimozione di eventuali corpi intra-articolari e della lesione metaplastica sinoviale.
C'è un tumore maligno dei tessuti molli chiamato sarcoma sinoviale che si manifesta in diversi tipi di tessuti molli ma non è di origine sinoviale e raramente si verifica all'interno di un'articolazione. Il termine introdotto molti anni fa per caratterizzare il tumore ("sinoviale") è improprio.
Condromatosi sinoviale
La condromatosi sinoviale (precedentemente definita osteocondromatosi sinoviale) è considerata una lesione metaplastica sinoviale. È caratterizzata da numerosi corpi cartilaginei calcificati nella sinovia, che spesso continuano a crescere lentamente nel tempo e possono staccarsi. Ogni corpo può essere non più grande di un chicco di riso, nel contesto di un'articolazione tumefatta e dolente. La trasformazione maligna, sebbene molto rara, può verificarsi. La recidiva è comune e viene in genere trattata con un nuovo intervento chirurgico.
La diagnosi della condromatosi sinoviale avviene tramite imaging, con la RM come modalità preferita perché più sensibile nel rilevare i corpi mobili più piccoli. Corpi mobili più grandi possono essere individuati mediante TC o persino radiografie quando si ossificano.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Il trattamento della condromatosi sinoviale può essere sintomatico, ma se i sintomi meccanici sono predominanti è indicata la rimozione artroscopica o a cielo aperto dei corpi intra-articolari o la sinoviectomia.
Tumore tenosinoviale a cellule giganti
Il tumore a cellule giganti tenosinoviale (precedentemente chiamato sinovite villonodulare pigmentata e tumore a cellule giganti della guaina tendinea) è considerato un tumore neoplastico benigno della sinovia che può verificarsi sia nelle guaine tendinee che in un'articolazione. Il tumore può essere nodulare (localizzato) o diffuso. La sinovia si ispessisce e contiene emosiderina, il che conferisce al tessuto il tipico aspetto 'macchiato di sangue' e le caratteristiche immagini alla RM. Questo tessuto ha il potenziale per invadere l'osso adiacente, causando distruzione cistica e danni alla cartilagine. Pertanto, oltre a causare versamenti dolorosi, i prodotti ematici presenti nel versamento sono tossici per la cartilagine nativa e possono portare a un'artrite secondaria precoce. Il tumore tenosinoviale a cellule giganti è solitamente monoarticolare ma può essere poliarticolare.
I tumori derivano da cellule sinoviali neoplastiche che sovraesprimono il fattore di crescita CSF-1 (colony stimulating factor-1). I tumori sono tipicamente composti da un piccolo numero di queste cellule e da un'alta percentuale di precursori mieloidi (monociti e macrofagi) che hanno recettori CSF-1 (CSF-1R). Il CSF-1 stimola la crescita di queste cellule precursori mieloidi.
Il tumore tenosinoviale a cellule giganti diffuso ha un alto tasso di recidiva locale che spesso porta a ulteriori interventi chirurgici e morbilità. Il trattamento standard è la rimozione completa mediante sinoviectomia. Lesioni più piccole di un'articolazione accessibile possono essere trattate con resezione artroscopica. L'artrotomia a cielo aperto di solito è necessaria per una resezione più completa. Il tumore può trovarsi sia all'interno che all'esterno della capsula dell'articolazione, specialmente quando coinvolge lo spazio popliteo. Le recidive vengono trattate con una nuova escissione (se possibile), la valutazione della radioterapia e opzioni di trattamento sistemico.
Il pexidartinib, un farmaco orale, è usato per trattare il tumore tenosinoviale sintomatico a cellule giganti che causa una grave morbilità o limitazioni funzionali e che non è suscettibile di miglioramento con il trattamento chirurgico. Legandosi al CSF-1R espresso su monociti, macrofagi e osteoclasti, il farmaco aiuta a prevenire la proliferazione tumorale. Gli effetti avversi includono epatite e insufficienza epatica. Il ruolo del pexidartinib è in evoluzione, ma generalmente è riservato alla malattia non resecabile o recidivante (1). Negli Stati Uniti, sulle informazioni di prescrizione è presente un "black box warning" sul rischio di danno epatico grave potenzialmente fatale. Il pexidartinib è disponibile negli Stati Uniti solo nei centri oncologici attraverso il Risk Evaluation and Mitigation Strategy Program del produttore.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and Hakan Ilaslan, MD.
Riferimento
1. Gelderblom H, Wagner AJ, Tap WD, et al: Long-term outcomes of pexidartinib in tenosynovial giant cell tumors. Cancer. 15;127(6):884-893, 2021. doi: 10.1002/cncr.33312. Epub 2020 Nov 16. PMID: 33197285; PMCID: PMC7946703.
