La panencefalite sclerosante subacuta, un disturbo cerebrale progressivo e solitamente letale, è una complicanza rara del morbillo che si manifesta mesi o anni dopo causando deterioramento mentale, spasmi muscolari e convulsioni.
La panencefalite sclerosante subacuta è causata dal virus del morbillo.
I primi sintomi sono in genere un calo nel rendimento scolastico, dimenticanza, scatti d’ira, distrazione, insonnia e allucinazioni.
La diagnosi si basa sui sintomi.
e non sono disponibili trattamenti per curarlo.
Questo disturbo è di solito letale
Si ritiene che la panencefalite sclerosante subacuta (PESS) sia un’infezione da virus del morbillo a lungo termine. Il virus può introdursi nel cervello durante l’infezione del morbillo. Può causare sintomi immediati di infezione al cervello (encefalite) o rimanere nel cervello per molto tempo senza causare problemi.
La PESS insorge perché il virus del morbillo si riattiva. In passato, per ragioni non note, negli Stati Uniti il disturbo colpiva da 7 a 300 persone circa su un milione che avevano avuto l’infezione da morbillo e circa 1 persona su un milione che avevano ricevuto il vaccino anti-morbillo. Tuttavia, i medici ritengono che le persone che sviluppano la PESS dopo la vaccinazione hanno probabilmente avuto un caso lieve e non diagnosticato di morbillo prima di essere vaccinate e che sia l’infezione da morbillo, e non il vaccino, ad aver causato la PESS.
La PESS è rara negli Stati Uniti e in Europa Occidentale, grazie alla diffusa vaccinazione contro il morbillo. Tuttavia, analisi di focolai di morbillo più recenti suggeriscono che l’incidenza della panencefalite sclerosante subacuta potrebbe essere maggiore di quanto si pensasse in passato.
I maschi sono più colpiti delle femmine. Il rischio di sviluppare panencefalite sclerosante subacuta è massimo nei soggetti che contraggono il morbillo prima dei 2 anni di età. La PESS solitamente insorge nei bambini o nei giovani adulti, generalmente prima dei 20 anni d’età.
Sintomi della PESS
I sintomi iniziali della PESS sono un calo del rendimento scolastico, perdita di memoria, scatti d’ira, distraibilità, insonnia e allucinazioni. Si possono verificare improvvisi scatti muscolari di braccia, testa o corpo e alla fine anche convulsioni accompagnate da movimenti muscolari anomali e incontrollabili. Le capacità intellettive e di linguaggio continuano a deteriorarsi.
Dopodiché, i muscoli si irrigidiscono sempre più e la deglutizione può risultare difficile. La difficoltà di deglutizione può causare soffocamento e polmonite ab ingestis. I malati possono perdere la vista.
Nelle fasi finali della malattia, la temperatura corporea può aumentare e polso e pressione risultano anomali.
Diagnosi di PESS
Esami del liquido cerebrospinale o del sangue
Esami di diagnostica per immagini
Il medico sospetta la PESS nei giovani che presentano deterioramento mentale e spasmi muscolari.
La diagnosi può essere confermata dall’esame del liquido cerebrospinale, un esame del sangue che rivela la presenza di elevati livelli di anticorpi contro il virus del morbillo, un elettroencefalogramma (EEG) anomalo ed esami di risonanza magnetica per immagini (RMI) oppure di tomografia computerizzata (TC) che mostrano anomalie cerebrali.
Se le analisi non rivelano una causa potrebbe essere necessario ricorrere a una biopsia del cervello.
Trattamento della PESS
Farmaci anticonvulsivanti
Nulla può essere fatto per fermare la progressione della panencefalite subacuta sclerosante.
Possono essere prescritti farmaci anticonvulsivanti per controllare o ridurre le crisi convulsive.
Prognosi della PESS
La PESS è quasi sempre letale entro 1-3 anni.
La causa della morte è in genere la polmonite ma questa si sviluppa per l’estrema debolezza e l’alterato controllo muscolare causati dalla malattia.
Alcuni soggetti hanno periodi di salute relativamente buona e periodi di riacutizzazioni del disturbo.
