La colangite sclerosante correlata alle IgG4 (CS-IgG4) causa sintomi simili a quelli della colangite sclerosante primitiva: infiammazione, fibrosi e restringimento dei dotti biliari all’interno e all’esterno del fegato e infine ostruzione e distruzione di tali dotti. Possono svilupparsi cirrosi e insufficienza epatica.
(Vedere anche Panoramica sui disturbi della cistifellea e delle vie biliari.)
Seppur simile, la colangite sclerosante correlata alle IgG4 (CS-IgG4) si differenzia dalla colangite sclerosante primitiva (CSP), in quanto è il risultato di una disregolazione del sistema immunitario (malattia correlata alle IgG4) che colpisce i dotti biliari. (Il suo nome, CS-IgG4, deriva dagli anticorpi IgG4 che trasudano nei dotti biliari sia all’interno sia all’esterno del fegato causando infiammazione e fibrosi.)
Questo raro disturbo colpisce principalmente i soggetti di sesso maschile di età tra i 60 e gli 80 anni. La maggior parte dei soggetti affetti da questa patologia presenta anche un’altra condizione immunomediata chiamata pancreatite autoimmune.
Sintomi della CS-IgG4
I sintomi possono essere simili a quelli della colangite sclerosante primitiva o del colangiocarcinoma, compresi ittero, perdita di peso e dolore addominale.
Diagnosi della CS-IgG4
Colangiogramma
Test anticorpali (IgG4)
Esami istologici
I medici sospettano che chi soffre sia di pancreatite sia di colangiopatia (danno ai dotti biliari) abbia la CS-IgG4. La diagnosi della CS-IgG4 richiede un colangiogramma anomalo (uno studio di diagnostica per immagini delle vie biliari), livelli elevati di IgG4 nel sangue (rilevati nella maggior parte dei soggetti affetti dalla malattia) e un caratteristico aspetto delle cellule quando il tessuto viene esaminato al microscopio (biopsia).
Trattamento della CS-IgG4
Corticosteroidi
I corticosteroidi (solitamente il prednisone) sono i farmaci di elezione per la colangite sclerosante correlata alle IgG4.
L’obiettivo del trattamento è la remissione completa, che può essere ottenuta con i corticosteroidi. Se la terapia corticosteroidea non ha successo, si utilizza il rituximab.
