I tumori neuroendocrini sono quelli che originano nelle cellule neuroendocrine, cellule che presentano tratti simili sia alle cellule nervose sia a quelle che producono ormoni. I tumori neuroendocrini sono rari e possono svilupparsi ovunque siano presenti cellule che producono ormoni. La maggior parte dei tumori neuroendocrini si sviluppa nel tratto digerente o nel pancreas. Alcuni si sviluppano nel polmone oppure nell’apparato riproduttivo o urinario.
L’apparato digerente è composto da bocca, gola, esofago, stomaco, intestino tenue, intestino crasso (inclusa l’appendice), retto e ano. La funzione dell’apparato digerente è quella di ricevere il cibo, metabolizzarlo, estrarre i nutrienti, assorbirli nell’organismo e smaltire i rifiuti. L’acido gastrico e varie secrezioni digestive del fegato e del pancreas contribuiscono a questo processo.
I tumori neuroendocrini gastrointestinali interessano più spesso l’intestino tenue, l’intestino crasso e l’appendice. Di solito crescono lentamente, possono secernere ormoni che influiscono sulla funzionalità intestinale e possono essere non cancerosi (benigni) o cancerosi (maligni).
Il pancreas è un organo situato nella parte superiore dell’addome. Produce i succhi gastrici (inclusi enzimi) che vengono secreti nell’apparato digerente. Il pancreas contiene diversi tipi di cellule. Le cosiddette cellule delle isole producono diversi tipi di ormoni, tra cui l’insulina, che aiuta a controllare lo zucchero nel sangue (glicemia).
I tumori neuroendocrini del pancreas sono tumori che si sviluppano nelle cellule delle isole. Questi tumori possono o meno secernere ormoni ed essere maligni o benigni.
Esistono 2 tipi di tumori neuroendocrini gastrointestinali e pancreatici:
Funzionanti
Non funzionanti
I tumori non funzionanti non secernono ormoni e non sono maligni. Questi tumori possono causare sintomi bloccando le vie biliari o l’intestino tenue, sanguinando nel tratto gastrointestinale o causando una massa nell’addome.
I tumori funzionanti secernono grosse quantità di un ormone particolare, che causa vari sintomi o altri cambiamenti fisici. Alcuni tumori funzionanti sono maligni. Gli ormoni che possono essere secreti e il relativo tipo di tumore includono
Insulina (insulinoma)
Gastrina (gastrinoma)
Glucagone (glucagonoma)
Peptide intestinale vasoattivo (vipoma)
La secrezione eccessiva di questi ormoni può manifestarsi anche in un disturbo chiamato neoplasia endocrina multipla.
Trattamento dei tumori neuroendocrini gastrointestinali e pancreatici
Intervento chirurgico
Farmaci che bloccano gli effetti degli ormoni
Talvolta chemioterapia
La maggior parte dei tumori neuroendocrini gastrointestinali e pancreatici, funzionanti o non funzionanti, viene trattata mediante l’asportazione chirurgica. Tuttavia, nel caso di alcuni tumori piccoli e non funzionanti i medici possono optare per il solo monitoraggio invece di asportarli chirurgicamente.
I soggetti con tumori funzionanti che non possono essere trattati chirurgicamente (perché il tumore è troppo piccolo o l’intervento è troppo rischioso a causa degli altri problemi di salute del soggetto) vengono trattati con farmaci che bloccano la produzione o l’azione degli ormoni (come octreotide e lanreotide). Questi farmaci possono anche essere efficaci nel rallentare la crescita del tumore nei soggetti con tumori non funzionanti.
I soggetti con tumori maligni diffusi (metastatizzati) vengono solitamente trattati con chemioterapia.
