Il glucagonoma è un tumore neuroendocrino del pancreas che produce glucagone, il quale aumenta il livello di zucchero (glucosio) nel sangue e provoca una caratteristica eruzione cutanea.
I glucagonomi si sviluppano nelle cellule del pancreas che producono glucagone.
I sintomi sono simili a quelli del diabete, comprese la perdita di peso e l’eccessiva minzione.
La diagnosi prevede esami del sangue e di diagnostica per immagini.
Il trattamento implica chirurgia e talvolta chemioterapia.
Il glucagone è un ormone normalmente secreto dal pancreas quando i livelli di glucosio si abbassano. Il glucagone stimola il fegato a metabolizzare i carboidrati immagazzinati per aumentare il glucosio nel sangue.
I glucagonomi sono un tipo di tumore neuroendocrino del pancreas. La maggioranza dei glucagonomi è maligna. Tuttavia, il loro accrescimento è lento e molti soggetti sopravvivono per almeno 15 anni dopo la diagnosi.
L’età media di comparsa dei sintomi è di 50 anni. Circa l’80% dei soggetti con glucagonoma è di sesso femminile. Qualche paziente presenta neoplasia endocrina multipla.
Sintomi del glucagonoma
Alti livelli di glucagone nel sangue provocano gli stessi sintomi del diabete, come perdita di peso e minzione frequente ed eccessiva.
Inoltre, molti soggetti con glucagonoma presentano caratteristiche molto specifiche, come un’eruzione cutanea cronica di colore marrone-rossastro (chiamata eritema necrolitico migrante) e lingua liscia, lucida, di colore rosso-arancione brillante. Nei soggetti con pelle scura le vampate possono causare un arrossamento o uno scurimento della pelle. La bocca può anche presentare fissurazioni angolari. L’eruzione cutanea di tipo squamoso inizia nelle pieghe inguinali e migra verso natiche, avambracci, mani, piedi e gambe.
Diagnosi di glucagonoma
Esami del sangue
Esami di diagnostica per immagini
La diagnosi del glucagonoma viene formulata in base alla presenza di elevati livelli di glucagone nel sangue.
I medici possono quindi localizzare il tumore eseguendo una tomografia computerizzata (TC) dell’addome, seguita da un’ecografia endoscopica. Se la TC non evidenzia la presenza di masse tumorali, è possibile ricorrere alla risonanza magnetica per immagini (RMI) o alla tomografia a emissione di positroni (PET).
Trattamento del glucagonoma
Asportazione chirurgica
Talvolta chemioterapia
Octreotide o lanreotide
Teoricamente, il tumore viene asportato chirurgicamente per eliminare tutti i sintomi. Tuttavia, se l’asportazione non è possibile o se il tumore si è diffuso, può essere somministrata chemioterapia. La chemioterapia può ridurre i livelli di glucagone e alleviare i sintomi. Tuttavia, la chemioterapia non ha dimostrato di migliorare la sopravvivenza.
Il farmaco octreotide può essere utilizzato per ridurre i livelli di glucagone, può eliminare l’eruzione cutanea e può ripristinare l’appetito, favorendo l’aumento di peso. Tuttavia octreotide e lanreotide possono aumentare ulteriormente i livelli di glucosio nel sangue.
Per trattare l’eruzione cutanea si può utilizzare anche zinco da assumere per via orale, applicato come pomata o somministrato in vena (per via endovenosa). A volte, l’eruzione cutanea viene trattata con aminoacidi o acidi grassi somministrati per via endovenosa.
