L’iperparatiroidismo si verifica quando le ghiandole paratiroidi iperattive causano un aumento eccessivo di ormone paratiroideo (PTH) nel sangue. Un elevato livello di PTH comporta a sua volta un aumento del livello di calcio nel sangue (ipercalcemia).
I sintomi sono dovuti all’elevata quantità di calcio nel sangue e comprendono debolezza e affaticamento, stipsi, perdita di appetito, perdita di memoria, scarsa concentrazione, stato confusionale e aumento della minzione.
La diagnosi si basa sulla misurazione dei livelli di ormone paratiroideo e di calcio nel sangue.
Può essere eseguito un intervento chirurgico per rimuovere una o più ghiandole iperattive.
Le paratiroidi si trovano vicino alla tiroide. La loro sede esatta, e anche il numero totale di ghiandole, è piuttosto variabile. Queste ghiandole secernono l’ormone paratiroideo (detto anche paratormone o PTH), che regola i livelli di calcio nel sangue e nei tessuti attraverso i suoi effetti su ossa, reni e intestino. (Vedere anche Panoramica sulla funzione paratiroidea)
Nella maggior parte dei casi l’iperparatiroidismo è causato da un adenoma paratiroideo (un tipo di tumore benigno). Gli adenomi paratiroidei sono generalmente isolati e solitari. Tuttavia, gli adenomi paratiroidei possono essere parte di alcune malattie ereditarie in cui i soggetti presentano tumori di varie ghiandole endocrine (sindromi da neoplasia endocrina multipla).
L’iperparatiroidismo può essere anche la conseguenza di un’iperplasia delle paratiroidi. Si parla di iperplasia quando si verifica un aumento delle dimensioni complessive di un organo o di un tessuto. Nell’iperplasia paratiroidea, l’ingrossamento interessa tutte le paratiroidi. Le cellule delle ghiandole appaiono normali se esaminate al microscopio, quindi questa condizione non è considerata un tumore maligno; tuttavia, è necessario un trattamento medico o chirurgico per ridurre la quantità di tessuto paratiroideo e riportare le paratiroidi iperattive alla normalità.
Le paratiroidi
Esistono 3 tipi di iperparatiroidismo:
L’iperparatiroidismo primario, dovuto a un disturbo di una o più paratiroidi
L’iperparatiroidismo secondario, dovuto a un disturbo presente in un’altra parte del corpo che causa una riduzione della quantità di calcio presente nel sangue (ciò fa sì che le paratiroidi aumentino la secrezione di PTH per aumentare il livello di calcio)
L’iperparatiroidismo terziario, dovuto a un’ipersecrezione di PTH che non è legata al livello di calcio nel sangue e non è causata da un adenoma paratiroideo
Iperparatiroidismo primario
L’iperparatiroidismo primario è causato da un’eccessiva secrezione di PTH dovuta a un disturbo di una o più paratiroidi. Circa l’85% dei soggetti affetti da iperparatiroidismo primario ha un adenoma paratiroideo (un tumore benigno) che interessa solo una delle paratiroidi. Circa il 15% dei casi è dovuto a iperplasia (ingrossamento) di tutte le paratiroidi. Un tumore maligno paratiroideo, che solitamente interessa una sola ghiandola paratiroidea, si verifica in meno dell’1% dei casi.
L’incidenza di iperparatiroidismo primario aumenta con l’età ed è più alta nelle donne in postmenopausa. Talvolta, si verifica anche 3 o più decenni dopo che un soggetto riceve una radioterapia al collo.
L’iperparatiroidismo primario causa ipercalcemia (alti livelli di calcio nel sangue), ipofosfatemia (bassi livelli di fosfato nel sangue) e un eccessivo riassorbimento osseo (trasferimento di calcio dal tessuto osseo al sangue). L’eccessivo riassorbimento osseo, a sua volta, è causa di osteoporosi.
Iperparatiroidismo secondario
L’iperparatiroidismo secondario si verifica quando un’ipocalcemia (bassi livelli di calcio nel sangue) dovuta a un disturbo non causato dalla ghiandola paratiroidea conduce all’ipersecrezione cronica di PTH. L’iperparatiroidismo secondario si verifica più comunemente nei soggetti con malattia renale cronica in stadio avanzato quando la ridotta produzione di vitamina D attiva nei reni e altri fattori conducono all’ipocalcemia e alla secrezione cronica di PTH. Un altro fattore è anche l’iperfosfatemia (eccesso di fosfato nel sangue) che si sviluppa in risposta alla malattia renale cronica.
Iperparatiroidismo terziario
L’iperparatiroidismo terziario si verifica quando il PTH viene secreto indipendentemente dal livello di calcio nel sangue. L’iperparatiroidismo terziario in genere insorge in soggetti con iperparatiroidismo secondario di lunga durata e in soggetti affetti da malattia renale cronica da diversi anni.
Sintomi dell’iperparatiroidismo
L’iperparatiroidismo spesso è asintomatico. I sintomi, quando si manifestano, sono dovuti a ipercalcemia (eccesso di calcio nel sangue) e includono debolezza e affaticamento, stipsi, perdita di appetito, scarsa concentrazione, perdita di memoria, stato confusionale e aumento della minzione.
Complicanze
L’ipercalcemia spesso causa elevati livelli di calcio nelle urine (ipercalciuria), che possono portare alla formazione di calcoli renali. L’ipercalcemia cronica può anche causare debolezza e deperimento (atrofia) muscolare.
L’eccesso di PTH stimola l’attività delle cellule ossee chiamate osteoclasti, che col tempo può causare un indebolimento delle ossa dovuta alla perdita di calcio.
Diagnosi dell’iperparatiroidismo
Esami del sangue
Esami di diagnostica per immagini
È comune per un soggetto con iperparatiroidismo non presentare alcun sintomo. I medici spesso riconoscono per la prima volta la possibile presenza di iperparatiroidismo quando un esame del sangue, di solito eseguito per altri motivi, mostra un livello elevato di calcio nel sangue (ipercalcemia). Quando si manifestano, i sintomi sono spesso vaghi e aspecifici.
Una volta confermata l’ipercalcemia, i medici di solito controllano il livello di PTH nel sangue. L’esame viene ripetuto frequentemente. Il riscontro di un livello costantemente elevato di PTH in un soggetto con ipercalcemia conferma l’iperparatiroidismo. Normalmente, il PTH regola il calcio nel sangue. Quando il calcio è basso, le paratiroidi secernono più PTH per aumentare il calcio nel sangue. Quando il calcio nel sangue è elevato, le paratiroidi rallentano la secrezione di PTH. Di conseguenza, non è normale avere un livello di PTH elevato o comunque nella norma e contemporaneamente un livello di calcio elevato.
A volte vengono eseguiti esami di diagnostica per immagini del collo (ad esempio ecografia, risonanza magnetica o tomografia computerizzata) per individuare la posizione di una ghiandola paratiroidea anomala.
Trattamento dell’iperparatiroidismo
Spesso, intervento chirurgico
Misure per abbassare i livelli di calcio nel sangue
Intervento chirurgico
L’intervento chirurgico per rimuovere le paratiroidi (paratiroidectomia) è indicato nei soggetti con sintomi, nei soggetti con livelli crescenti di calcio nel sangue e in quelli con complicanze ossee e renali in fase di sviluppo o in corso. Non è chiaro se i soggetti con iperparatiroidismo primario che presentano un lieve aumento dei livelli di calcio nel sangue e senza sintomi necessitino di intervento chirurgico.
Molti esperti raccomandano l’intervento chirurgico quando:
I valori delle analisi di laboratorio eseguiti sul sangue e sulle urine (ad esempio anomalie del calcio e della creatinina) raggiungono determinati livelli.
La densità ossea dell’anca e/o della colonna lombare è bassa.
Il soggetto presenta un’anamnesi di calcoli renali.
Il soggetto ha meno di 50 anni.
Il soggetto potrebbe non seguire adeguatamente il trattamento prescritto.
Durante l’intervento chirurgico viene rimossa una ghiandola paratiroidea che presenta un adenoma. Il livello dell’ormone paratiroideo (PTH) nel sangue viene misurato prima e dopo l’asportazione di una o più ghiandole anomale. Se i livelli di PTH si riducono di almeno il 50% 10 minuti dopo l’asportazione dell’adenoma, il trattamento è considerato un successo.
Nei soggetti con iperplasia di tutte le paratiroidi l’intervento comporta l’asportazione completa delle ghiandole. Una piccola porzione di una ghiandola paratiroidea dall’aspetto normale viene reimpiantata in uno dei muscoli sternocleidomastoidei su un lato del collo oppure sotto la pelle dell’avambraccio. Il reimpianto viene eseguito per prevenire l’ipoparatiroidismo, ossia la carenza di PTH. Occasionalmente, il tessuto paratiroideo viene messo da parte e congelato (crioconservazione) per permettere un trapianto successivo nella stessa persona, nel caso in cui si sviluppi un ipoparatiroidismo persistente.
Quando l’iperparatiroidismo è lieve, i livelli di calcio nel sangue scendono appena sotto la norma entro 24-48 ore dopo l’intervento chirurgico. Nell’iperparatiroidismo moderato e grave i valori del calcio devono essere monitorati attentamente per i primi giorni dopo l’intervento chirurgico, per assicurarsi che il livello di calcio non scenda troppo.
Nei soggetti con iperparatiroidismo primario che presentano un lieve aumento dei livelli di calcio nel sangue e che non presentano sintomi o complicanze, e in quelli che non possono o scelgono di non sottoporsi a intervento chirurgico, l’ipercalcemia di base può essere trattata con misure volte a ridurre il livello di calcio nel sangue.
I medici incoraggiano le persone a rimanere attive perché l’inattività potrebbe peggiorare l’ipercalcemia. I medici possono inoltre raccomandare ai pazienti di seguire una dieta povera di calcio, bere molti liquidi per ridurre al minimo il rischio di calcoli renali ed evitare farmaci che possono aumentare i livelli di calcio nel sangue (ad esempio i diuretici tiazidici, che possono essere utilizzati per trattare l’ipertensione arteriosa o l’insufficienza cardiaca).
Ai soggetti che presentano un’ipercalcemia di gravità maggiore causata da iperparatiroidismo primario e che non sono in grado di sottoporsi a intervento chirurgico, i medici talvolta prescrivono farmaci che riducono i livelli di calcio e di PTH, come cinacalcet o etelcalcetide.
Iperparatiroidismo nell’insufficienza renale
L’iperparatiroidismo nei soggetti con insufficienza renale è dovuto a una complessa serie di problemi che coinvolgono la vitamina D, il calcio, il fosfato e l’ormone paratiroideo. L’insufficienza renale causa bassi livelli di calcio e alti livelli di fosfato nel sangue e livelli ridotti della forma attiva di vitamina D necessaria per assorbire il calcio nell’intestino. In risposta, i livelli di ormone paratiroideo aumentano nel tentativo di contrastare questi cambiamenti.
L’iperfosfatemia (eccesso di fosfato nel sangue) deve essere prevenuta o trattata se presente nei soggetti con insufficienza renale. I medici limitano la quantità di fosfato nella dieta del paziente e prescrivono agenti che legano il fosfato, come il carbonato di calcio, l’acetato di calcio, il lantanio o il sevelamer, che devono essere assunti a ogni pasto. Entrambi gli approcci sono solitamente necessari, specialmente nei pazienti con insufficienza renale che sono in dialisi.
I soggetti con insufficienza renale hanno spesso bisogno di integratori della vitamina D per migliorare l’assorbimento del calcio, ma un migliore assorbimento del calcio può aumentare eccessivamente anche l’assorbimento del fosfato e contribuire all’iperparatiroidismo. I soggetti con malattia renale in stadio avanzato, soprattutto quelli con insufficienza renale, richiedono uno stretto monitoraggio dei livelli di calcio e di fosfato e un frequente adattamento della posologia dei farmaci assunti.
I medici possono somministrare anche cinacalcet o etelcalcetide ai soggetti in dialisi per diminuire il livello di PTH quando l’assunzione di vitamina D, la limitazione del fosfato o l’uso di agenti leganti del fosfato sono inefficaci o non possono essere utilizzati per motivi di sicurezza.
