Ipoparatiroidismo

DiJames L. Lewis III, MD, Brookwood Baptist Health and Saint Vincent’s Ascension Health, Birmingham
Revisionato/Rivisto gen 2023
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L’ipoparatiroidismo è una carenza di ormone paratiroideo (PTH) spesso causata da una malattia autoimmune, un danno subito dalle ghiandole paratiroidi per un trattamento, oppure la rimozione delle ghiandole durante un intervento chirurgico.

(Vedere anche Panoramica sulla funzione paratiroidea)

  • I sintomi dell’ipoparatiroidismo sono dovuti a bassi livelli di calcio nel sangue e comprendono formicolio alle mani o intorno alla bocca e crampi muscolari.

  • Per la diagnosi è necessario eseguire degli esami del sangue per controllare i livelli di ormone paratiroideo e di calcio.

  • Ai soggetti vengono somministrati vitamina D e calcio per trattare l’ipoparatiroidismo.

Le paratiroidi si trovano vicino alla tiroide. La loro sede esatta, e anche il numero totale di ghiandole, è piuttosto variabile. Queste ghiandole secernono l’ormone paratiroideo (detto anche paratormone o PTH), che regola i livelli di calcio nel sangue e nei tessuti attraverso i suoi effetti su ossa, reni e intestino.

L’ipoparatiroidismo deriva da una secrezione insufficiente di ormone paratiroideo (PTH) che può verificarsi in seguito a:

  • Asportazione o lesione di diverse paratiroidi durante un intervento chirurgico per rimuovere queste ghiandole (paratiroidectomia) o la tiroide (tiroidectomia)

  • Una malattia autoimmune ereditaria (una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti)

  • Un disturbo ereditario nel quale le paratiroidi sono ridotte o assenti

I soggetti affetti da iperparatiroidismo presentano bassi livelli di calcio nel sangue (ipocalcemia) e alti livelli di fosfato nel sangue (iperfosfatemia). L’ipoparatiroidismo a lungo termine può causare l’escrezione di livelli elevati di calcio nelle urine (ipercalciuria) e una riduzione della densità minerale ossea (osteopenia).

Le paratiroidi

Ipoparatiroidismo postoperatorio

L’ipoparatiroidismo postoperatorio è una condizione comune e di solito temporanea che si verifica dopo l’asportazione parziale della tiroide (tiroidectomia subtotale). L’ipoparatiroidismo permanente si verifica in meno del 3% circa dei casi di tiroidectomia subtotale. I soggetti sviluppano solitamente ipocalcemia (bassi livelli di calcio nel sangue) circa 24-48 ore dopo l’intervento chirurgico, anche se l’ipocalcemia può presentarsi mesi o anni più tardi.

La carenza di PTH è più frequente dopo la completa asportazione della tiroide (ad esempio, per trattare un tumore della tiroide) o dopo un intervento chirurgico per asportare delle paratiroidi iperattive. Anche se tutte le paratiroidi non vengono rimosse o un frammento di ghiandola normale viene reimpiantato in un muscolo (paratiroidectomia subtotale), può verificarsi un’ipocalcemia grave. I fattori di rischio per ipocalcemia grave dopo una paratiroidectomia subtotale includono:

Ipoparatiroidismo ereditario

Alcuni soggetti presentano una condizione ereditaria in cui le paratiroidi sono assenti o poco sviluppate. Altri soggetti ereditano una tendenza del sistema immunitario ad aggredire le paratiroidi (e talvolta altre ghiandole).

Pseudoipoparatiroidismo

Lo pseudoipoparatiroidismo è un gruppo di rare patologie ereditarie che assomigliano a un vero e proprio ipoparatiroidismo ma sono causate dalla resistenza di organi bersaglio agli effetti del PTH piuttosto che ad una carenza di PTH. Esistono diversi tipi di pseudoipoparatiroidismo, ciascuno dei quali ha una diversa e complicata causa genetica.

Sintomi dell’ipoparatiroidismo

I sintomi dell’ipoparatiroidismo sono dovuti all’ipocalcemia e comprendono formicolio alle mani o intorno alla bocca e crampi muscolari. Nei casi gravi si verifica tetania, ossia la comparsa periodica di spasmi muscolari dolorosi.

Diagnosi dell’ipoparatiroidismo

  • Esami del sangue per misurare i livelli di ormone paratiroideo (PTH) e i livelli di calcio

I soggetti affetti da iperparatiroidismo presentano ipocalcemia (bassi livelli di calcio nel sangue) e iperfosfatemia (elevati livelli di fosfato nel sangue). Poiché l’ipocalcemia provoca un aumento della secrezione di PTH, il livello di PTH nel sangue dovrebbe salire in risposta all’ipocalcemia. Pertanto, nei soggetti con ipocalcemia i medici possono formulare una diagnosi in base ai seguenti risultati degli esami del sangue:

  • Livelli di PTH al di sotto della norma o bassi anche se normali sono inappropriati e suggeriscono la presenza di ipoparatiroidismo.

  • Livelli di PTH non rilevabili suggeriscono un ipoparatiroidismo idiopatico.

  • Livelli di PTH elevati suggeriscono pseudoipoparatiroidismo o un’anomalia nel metabolismo della vitamina D.

Trattamento dell’ipoparatiroidismo

  • Calcio e vitamina D

L’assunzione per bocca di integratori di calcio e di vitamina D può essere sufficiente per i soggetti con ipoparatiroidismo postoperatorio.

Talvolta è necessario somministrare calcio per via endovenosa.

Se l’ipoparatiroidismo non risponde adeguatamente agli integratori di calcio e di vitamina D, il medico può prescrivere un trattamento con ormone paratiroideo ricombinante. L’ormone paratiroideo ricombinante può ridurre il rischio di complicanze a lungo termine dell’ipoparatiroidismo, come ipercalciuria e ridotta densità minerale ossea, e diminuire le dosi di calcio e di vitamina D necessarie. In base al monitoraggio dei livelli di calcio e fosfato nel sangue, il medico può aumentare o diminuire la dose di ormone paratiroideo ricombinante.