Risorse sull’argomento
I tumori che originano nell’osso vengono denominati tumori ossei primari. I tumori ossei primari possono essere non cancerosi (benigni) o cancerosi (maligni).
Una volta ottenuta la diagnosi, si stabilisce lo stadio del tumore. La stadiazione è un modo per determinare in che misura il tumore è avanzato e include criteri quali il grado di aggressività (quanto è probabile che si diffonda, in base all’aspetto delle cellule al microscopio), le sue dimensioni e l’eventuale diffusione nei tessuti adiacenti o in sedi più distanti, come i linfonodi o altri organi.
(Vedere anche Panoramica sui tumori ossei e Panoramica sui tumori.)
Adamantinomi
Gli adamantinomi sono tumori rari che si sviluppano più frequentemente nella tibia. I tumori di solito interessano soggetti giovani e di mezza età, ma possono svilupparsi a qualsiasi età. Spesso causano dolore, e spesso è possibile palpare il tumore sotto la pelle facendovi scorrere sopra le dita.
Questi tumori sono a crescita lenta e a basso grado di malignità, il che significa che hanno minore probabilità di diffusione (metastasi) rispetto ad altri tumori. Tuttavia, anche se di rado, possono formarsi delle metastasi (generalmente ai polmoni).
Per diagnosticare gli adamantinomi, si effettuano radiografie e si preleva un campione di tessuto per l’esame al microscopio (biopsia).
Il trattamento consiste nell’asportazione chirurgica senza incidere il tumore, onde evitare di diffondere le cellule tumorali, nel qual caso il tumore potrebbe ripresentarsi. In rare occasioni, può essere necessaria l’asportazione chirurgica della gamba colpita (amputazione), a seconda del sito del tumore o in caso di recidiva.
Condrosarcomi
I condrosarcomi sono tumori formati da cellule cartilaginee maligne. Questi tumori tendono a colpire persone di mezza età e gli anziani. Spesso si sviluppano in ossa piatte come quelle della pelvi o della scapola, ma possono interessare qualsiasi parte di qualsiasi osso e svilupparsi anche nei tessuti circostanti le ossa. Molti condrosarcomi sono tumori a crescita lenta o a basso grado di malignità; ciò significa che hanno minore probabilità di diffusione (metastasi) rispetto ad altri tumori. Tuttavia, alcuni condrosarcomi crescono velocemente, hanno un alto grado di malignità e tendono a metastatizzare.
Per diagnosticare i condrosarcomi, si eseguono radiografie, una scintigrafia ossea e una risonanza magnetica per immagini (RMI). Il medico preleva anche un campione di tessuto per l’esame al microscopio (biopsia).
I condrosarcomi a basso grado di malignità vengono spesso rimossi dall’osso raschiandoli con uno strumento a forma di cucchiaio (raschiamento) e utilizzando azoto liquido, fenolo, cemento osseo (metilmetacrilato) o un fascio di ioni di argon per uccidere la superficie delle cellule tumorali radicate nell’osso. Quasi tutti i tumori a basso grado di malignità guariscono con questi trattamenti chirurgici.
I condrosarcomi ad alto grado di malignità o a crescita rapida sono tumori aggressivi che hanno più probabilità di formare metastasi rispetto ad altri tumori. Essi vanno rimossi completamente mediante intervento chirurgico e senza incidere il tumore, onde evitare il rischio di fuoriuscita di cellule tumorali, nel qual caso il tumore potrebbe ripresentarsi.
I condrosarcomi di qualsiasi grado non rispondono alla chemioterapia né alla radioterapia. Raramente è necessaria la rimozione chirurgica (amputazione) del braccio o della gamba interessati.
Cordomi
I cordomi sono rari e maligni e tendono a manifestarsi all’estremità della colonna vertebrale, solitamente a metà della base della colonna (sacro), al coccige o vicino alla base del cranio. Un cordoma che interessa il sacro o il coccige provoca notevole dolore. Un cordoma alla base del cranio può causare problemi ai nervi localizzati in quella zona (i nervi cranici), più comunemente il nervo ottico. I sintomi possono essere presenti per mesi o addirittura per anni prima che si riesca a formulare una diagnosi. I cordomi solitamente non si diffondono (metastatizzano) ad altre aree, come i polmoni, salvo nei casi più aggressivi, ma possono recidivare dopo il trattamento.
La diagnosi di cordoma viene formulata anche mediante risonanza magnetica per immagini (RMI). Si procede anche a una biopsia.
I cordomi che colpiscono il sacro o il coccige possono essere curati con l’ablazione chirurgica. I cordomi alla base del cranio di solito non possono essere curati chirurgicamente, ma la radioterapia può restringere temporaneamente il tumore e alleviare il dolore.
Sarcoma osseo di Ewing
Il sarcoma di Ewing è un tumore maligno che interessa gli uomini più spesso delle donne ed è più comune nei soggetti di età compresa fra 10 e 20 anni. La maggior parte di questi tumori si sviluppa a livello delle braccia e delle gambe, ma può svilupparsi in qualsiasi osso. Dolore e gonfiore sono i sintomi più frequenti. I tumori possono diventare piuttosto grandi e talvolta coinvolgono l’osso in tutta la sua lunghezza. Il tumore può interessare una vasta massa di tessuto molle.
La diagnosi di sarcoma di Ewing viene formulata mediante una radiografia. Anche se con la radiografia si possono evidenziare alcuni dettagli, la risonanza magnetica per immagini (RMI) può aiutare a determinare le dimensioni esatte del tumore. Per confermare la diagnosi, si procede a una biopsia.
Per gentile concessione di Michael J. Joyce, MD e Hakan Ilaslan, MD.
Il trattamento del sarcoma di Ewing comporta diverse combinazioni di chirurgia, chemioterapia e radioterapia, in base alla fattibilità dell’intervento chirurgico e della sua possibilità di avere esito positivo. Queste combinazioni terapeutiche riescono a curare più del 60% dei soggetti affetti da sarcoma di Ewing.
Linfoma osseo
Il linfoma osseo è un tumore maligno che solitamente colpisce gli adulti. Può avere origine in qualsiasi osso o in qualsiasi parte dell’organismo e quindi espandersi al midollo osseo. Solitamente il tumore causa dolore, gonfiore e un accumulo di tessuto molle. L’osso danneggiato tende a rompersi (frattura).
Per diagnosticare il linfoma osseo, il medico esegue radiografie e una risonanza magnetica per immagini (RMI) per ottenere un’immagine più accurata dell’entità del coinvolgimento del tessuto molle e delle ossa.
Il trattamento del linfoma osseo di solito consiste in una combinazione di chemioterapia con o senza radioterapia, che sembra essere efficace quanto l’asportazione chirurgica del tumore. Raramente è necessaria l’amputazione. Se un osso sembra sul punto di fratturarsi, i medici possono stabilizzarlo con un intervento chirurgico per tentare di prevenire la frattura.
Osteosarcomi (sarcoma osteogenico)
L’osteosarcoma è il tipo più comune di tumore osseo primitivo maligno, se si considera il mieloma multiplo un tumore ematologico. Sebbene siano più comuni nei bambini e negli adolescenti, gli osteosarcomi possono svilupparsi a qualsiasi età. I bambini portatori del gene per il retinoblastoma ereditario e la sindrome di Li-Fraumeni presentano un rischio più elevato di sviluppare l’osteosarcoma. Gli anziani di oltre 60 anni, specialmente quelli che soffrono di malattia ossea di Paget e sono stati sottoposti a radioterapia ossea per un altro tumore oppure quelli che presentano zone di tessuto osseo necrotico (chiamati infarti ossei) e altre patologie, a volte sviluppano questo tipo di tumore.
In genere, gli osteosarcomi si formano dentro o interno al ginocchio, ma possono formarsi in qualsiasi osso. Tendono a diffondersi (metastatizzare) ai polmoni o ad altre ossa. Solitamente questi tumori causano dolore, gonfiore o un accumulo di tessuto molle e perdita di movimento articolare.
Si procede alle radiografie, ma per la diagnosi di osteosarcoma è necessario asportare un campione di tessuto da esaminare al microscopio (biopsia). È necessario sottoporsi a radiografia toracica e a una tomografia computerizzata (TC) toracica per individuare eventuali metastasi ai polmoni, e a una scintigrafia ossea per rilevare un’eventuale diffusione alle altre ossa. Altri esami di diagnostica per immagini che vengono eseguiti sono la risonanza magnetica per immagini (RMI) e la tomografia a emissione di positroni (PET) combinata con la tomografia computerizzata (PET-CT).
Per gentile concessione di Michael J. Joyce, MD e Hakan Ilaslan, MD.
Oltre il 65% delle persone affette da questo tipo di tumore sopravvive per almeno 5 anni dopo la diagnosi, purché si sottoponga a chemioterapia e il tumore non presenti metastasi. Se la chemioterapia distrugge la maggior parte del tumore, la speranza di sopravvivenza di almeno 5 anni è superiore al 90%. Poiché le procedure chirurgiche sono migliorate, ora è in genere possibile salvare e ricostruire il braccio o la gamba. In passato, l’arto colpito doveva essere spesso amputato.
Gli osteosarcomi sono trattati di solito con l’associazione di chemioterapia e chirurgia. Solitamente viene effettuata prima la chemioterapia. Spesso, il dolore cessa durante questa fase di trattamento. In seguito, la massa tumorale viene rimossa chirurgicamente senza inciderla. L’incisione del tumore provoca la fuoriuscita di cellule che possono provocare recidive del tumore nella stessa zona. Dopo l’intervento chirurgico la chemioterapia continua
