La corea è caratterizzata da movimenti casuali involontari e fluidi che non possono essere soppressi. Iniziano in una parte del corpo e si spostano bruscamente, in modo imprevedibile e spesso continuo verso un’altra parte. La corea coinvolge solitamente il viso, la bocca, il tronco e gli arti. L’atetosi è un flusso continuo di movimenti lenti, costanti, contorti e involontari. Colpisce solitamente le mani e i piedi. L’emiballismo è un tipo di corea, che solitamente coinvolge scatti involontari e violenti di un braccio e/o di una gamba. I movimenti sono più ampi e più intensi rispetto alla corea.
La corea e l’atetosi sono in genere sintomi di un altro disturbo, anche se la corea può svilupparsi come disturbo nelle persone anziane o nelle donne incinte.
La corea e l’atetosi possono manifestarsi insieme, causando solitamente movimenti contorti, che assomigliano a una danza.
L’emiballismo colpisce un arto (il braccio con maggior frequenza della gamba) da un lato del corpo, facendolo scattare incontrollatamente.
Per la corea e l’atetosi può essere utile trattare la causa, come pure usare farmaci antipsicotici.
(Vedere anche Panoramica sui disturbi del movimento.)
La corea e l’atetosi, che possono manifestarsi insieme come coreoatetosi, non sono malattie. Sono invece sintomi che possono derivare da molti disturbi diversi.
Cause
La corea e l’atetosi sono provocate dall’iperattività nei gangli basali, la parte del cervello che aiuta ad avviare e regolare e coordinare i movimenti volontari avviati dagli impulsi nervosi che provengono dal cervello. Nella maggior parte delle forme di corea, un eccesso di dopamina, il principale neurotrasmettitore utilizzato nei gangli basali, impedisce a questi ultimi di funzionare correttamente. Farmaci, altre sostanze e disturbi che aumentano i livelli di dopamina o la sensibilità delle cellule nervose alla dopamina tendono ad aggravare la corea e l’atetosi.
Localizzazione dei gangli basali
I gangli basali sono aggregati di cellule nervose situati in profondità nel cervello. Tra questi vi sono i seguenti:
I gangli basali aiutano ad avviare ed effettuare movimenti volontari fluidi, a sopprimere i movimenti involontari e a coordinare i cambiamenti di postura. |
Corea e atetosi si manifestano nella malattia di Huntington, un disturbo degenerativo ereditario. La malattia di Huntington è il disturbo degenerativo causa di corea più comune.
La corea può verificarsi anche nei seguenti casi:
Corea di Sydenham (chiamata anche ballo di S. Vito o malattia di Sydenham), una complicanza della febbre reumatica (un’infezione infantile provocata da alcuni streptococchi) caratterizzata da movimenti spasmodici incontrollati che possono durare vari mesi
Malattie autoimmuni quali lupus (lupus eritematoso sistemico)
Iperattività della tiroide (ipertiroidismo)
Livello elevato di zuccheri nel sangue (iperglicemia)
Un basso livello di ormone paratiroideo (ipoparatiroidismo)
Un tumore o un ictus che colpisce una parte dei gangli basali chiamata caudate nucleus
Sindromi paraneoplastiche (sintomi causati dagli ormoni secreti da alcuni tipi di tumore o dagli anticorpi prodotti dal sistema immunitario in risposta al tumore)
La gravidanza, che provoca una condizione chiamata corea gravidica che compare durante i primi 3 mesi di gestazione, ma scompare senza trattamento poco dopo il parto
Uso di contraccettivi orali
Uso di alcuni farmaci e sostanze, come la levodopa in soggetti affetti da malattia di Parkinson, la fenitoina, gli antidepressivi triciclici e la cocaina
In alcune persone, i farmaci antipsicotici possono causare una corea chiamata discinesia tardiva (caratterizzata, ad esempio, dall’increspatura delle labbra e della lingua o dalla coreoatetosi).
Talvolta la corea si sviluppa nelle persone anziane senza motivo apparente. Questa tipologia, chiamata corea senile, tende a colpire i muscoli all’interno e intorno alla bocca. Se si sviluppano questi movimenti, è necessario recarsi dal medico.
L’emiballismo è solitamente causato da un ictus che colpisce una piccola area appena sotto i gangli basali chiamata subthalamic nucleusIl subthalamic nucleus aiuta a controllare i movimenti volontari.
Sintomi
La corea interessa solitamente le mani, i piedi e il viso. Possono apparire delle rughe sul naso, gli occhi si muovono rapidamente in modo continuo e la bocca o la lingua si muovono costantemente. I movimenti sono casuali e sembrano fluire da un muscolo all’altro. Possono assomigliare a una danza. Possono fondersi in modo impercettibile in atti volontari o semi volontari, a volte rendendo più difficile identificare la corea.
L’atetosi colpisce solitamente le mani e i piedi. I movimenti lenti e contorti si alternano spesso con il trattenere parti degli arti in determinate posizioni (posture) per produrre un flusso continuo e fluido di movimento.
Quando la corea e l’atetosi si manifestano insieme, i movimenti sono contorti, come in una danza, più lenti che nella corea ma più veloci che nell’atetosi.
L’emiballismo colpisce un lato del corpo. Le braccia sono colpite più frequentemente delle gambe. Può essere temporaneamente invalidante perché quando una persona prova a muovere l’arto, questo può scattare in modo incontrollato. I movimenti non possono essere soppressi e potrebbero essere violenti.
Diagnosi
Valutazione medica
A volte esami per identificare la causa
La diagnosi di corea, atetosi o emiballismo si basa sui sintomi e sulle osservazioni del medico. Il medico chiede anche quali farmaci e altre sostanze stia assumendo il soggetto, per valutare possibili farmaci e altre sostanze che potrebbero causare i sintomi.
Possono essere effettuati esami per identificare la causa. Tali esami possono includere
Analisi del sangue per misurare i livelli di ormoni tiroidei e/o la glicemia
Esami di diagnostica per immagini del cervello, come la risonanza magnetica per immagini (RMI) o la tomografia computerizzata (TC), per controllare la presenza di tumori o evidenze di ictus
Talvolta altri esami, in base alla causa che si sospetta
Trattamento
Trattamento della causa
Farmaci per aiutare a controllare i movimenti anomali
La corea nelle persone che soffrono di ipertiroidismo o iperglicemia diminuisce solitamente quando viene trattato il disturbo. La corea di Sydenham e quella causata da un ictus spesso scompaiono gradatamente senza trattamento. Se la corea è causata da un farmaco o da un’altra sostanza, interromperne l’assunzione può essere d’aiuto, ma il disturbo non sempre scompare.
Se una donna incinta è affetta da corea grave, può essere trattata con barbiturici durante la gravidanza. Tuttavia, dopo il parto, la corea diminuisce e di solito scompare da sola.
Nelle persone che soffrono di corea e atetosi, i trattamenti che aiutano ad alleviare la corea tendono anche ad alleviare l’atetosi.
I farmaci che bloccano l’azione della dopamina possono aiutare a controllare i movimenti anomali. Questi farmaci includono gli antipsicotici, come la flufenazina, l’aloperidolo e il risperidone. Possono essere utili anche i farmaci che riducono la quantità di dopamina rilasciata, come la reserpina, la deutetrabenazina e la tetrabenazina. Tuttavia, il miglioramento può essere limitato.
L’emiballismo generalmente scompare da solo dopo diversi giorni, ma a volte dura 6-8 settimane. Se grave, viene trattato con antipsicotici. I farmaci antipsicotici possono aiutare a sopprimere l’emiballismo. Se i farmaci non sono efficaci, si può ricorrere alla stimolazione cerebrale profonda, una procedura che prevede l’impianto chirurgico di minuscoli elettrodi nei gangli basali. Gli elettrodi inviano piccole quantità di elettricità a zone specifiche dei gangli basali che si ritiene siano responsabili dell’emiballismo, aiutando in tal modo ad alleviare i sintomi.
