Le bronchiectasie sono dilatazioni irreversibili di tratti delle vie aeree (bronchi), dovute a lesioni delle pareti bronchiali.
La causa più comune è rappresentata dalle infezioni respiratorie gravi o ripetute, spesso in persone che presentano un problema di base a carico dei polmoni o del sistema immunitario.
La maggioranza dei pazienti sviluppa tosse cronica, spesso con produzione di muco e in alcuni casi con emissione di sangue nonché dolore toracico ed episodi ricorrenti di polmonite.
Per stabilire l’entità e la gravità della malattia, si svolgono, in genere, una radiografia toracica, una tomografia computerizzata e i test per la funzionalità respiratoria.
Spesso il trattamento prevede la somministrazione di farmaci per inalazione, antibiotici e l’uso di altre misure volte a sopprimere ed eliminare l’accumulo di muco.
Le bronchiectasie possono originare da condizioni che
Danneggiano la parete bronchiale in modo diretto
Determinano una lesione in modo indiretto, interferendo con le normali difese delle vie aeree
Le difese aeree sono composte dallo strato di muco e da minuscole proiezioni (ciglia) presenti sulle cellule che rivestono le vie aeree. Le ciglia compiono un movimento in avanti e indietro, spostando il sottile strato liquido del muco che normalmente riveste le vie aeree. Le particelle e i batteri intrappolati in questo strato mucoso vengono espulsi tramite tosse o spostati nel cavo orale e ingeriti.
Sia che la lesione alle vie aeree sia diretta o indiretta, le aree della parete bronchiale subiscono un danno ed entrano in uno stato di infiammazione cronica. La parete bronchiale infiammata diventa meno elastica, dando luogo a una dilatazione delle vie aeree interessate e sviluppando piccole cavità, o sacche, simili a palloncini. L’infiammazione aumenta anche le secrezioni (muco). Poiché le cellule ciliate sono danneggiate o distrutte, le secrezioni si accumulano nelle vie aeree dilatate e fungono da terreno fertile per i batteri. I batteri producono un ulteriore danneggiamento della parete bronchiale, determinando un circolo vizioso di infezione e lesione alle vie aeree.
Cosa sono le bronchiectasie
Nelle bronchiectasie aumenta la secrezione di muco, le ciglia sono distrutte o danneggiate e alcune aree della parete bronchiale si infiammano cronicamente e vengono distrutte. |
Le bronchiectasie possono interessare molte aree dei polmoni (bronchiectasia diffusa) o colpire solo una o due aree (bronchiectasia focale). In genere, la bronchiectasia determina la dilatazione delle vie aeree di calibro medio, ma spesso anche quelle più piccole possono essere cicatrizzate e distrutte.
Complicanze
L’infiammazione e l’infezione possono estendersi alle piccole cavità aeree polmonari (alveoli) e causare polmonite, cicatrizzazione e perdita di tessuto polmonare funzionale (vedere anche Panoramica sul sistema respiratorio). La formazione di tessuto cicatriziale in misura grave e la perdita di tessuto polmonare possono, in ultima analisi, sovraccaricare il lato destro del cuore durante l’azione di pompaggio del sangue attraverso il tessuto polmonare alterato. Lo sforzo sul lato destro del cuore può generare una forma di insufficienza cardiaca detta cuore polmonare.
I casi molto gravi (avanzati) di bronchiectasia si manifestano più comunemente nei soggetti affetti da fibrosi cistica avanzata e, nelle aree in cui le persone vivono in condizioni di sovraffollamento e/o non hanno accesso all’assistenza medica, in quelli affetti da tubercolosi. Le forme molto gravi di bronchiectasia possono compromettere la respirazione in modo sufficiente a ridurre i livelli di ossigeno e/o aumentare quelli di anidride carbonica nel sangue in modo eccessivo, una condizione definita insufficienza respiratoria cronica.
Cause della bronchiectasia
La causa più comune di bronchiectasia è costituita dalle infezioni respiratorie gravi o ripetute, la cui manifestazione è altamente probabile in presenza di uno o più dei seguenti fattori:
Altre malattie ereditarie, come la discinesia ciliare primaria, in cui la capacità di liberare le vie aeree è compromessa
Certe malattie autoimmuni, come l’artrite reumatoide, la colite ulcerosa o la sindrome di Sjögren
Fattori meccanici, come ostruzione delle vie aeree causata da inalazione di un corpo estraneo, ingrossamento cronico dei linfonodi, alterazioni polmonari post-chirurgiche o tumore polmonare
Inalazione di sostanze tossiche che producono una lesione delle vie aeree, come fumi nocivi, gas, fumo (anche da tabacco) e polveri nocive (ad esempio, silice e polverino di carbone)
L’aspergillosi broncopolmonare allergica, che interessa le vie aeree di calibro maggiore, può causare un tappo mucoso che le blocca e determinare bronchiectasie. È una reazione allergica al micete Aspergillus e si verifica più comunemente nei soggetti con asma o fibrosi cistica.
Nei luoghi in cui è comune, la tubercolosi è spesso causa di infezioni gravi o ripetute che provocano bronchiectasia. Possono contribuire anche la malnutrizione e la mancata disponibilità di vaccini per la prevenzione di svariate infezioni respiratorie.
In molti pazienti affetti da bronchiectasia, anche una valutazione approfondita può non riuscire a rilevare la causa.
Sintomi della bronchiectasia
La bronchiectasia può svilupparsi a qualsiasi età. Nella maggior parte dei soggetti i sintomi esordiscono in modo graduale dopo un’infezione respiratoria e tendono ad aggravarsi negli anni. La maggior parte dei pazienti sviluppa tosse cronica produttiva di espettorato spesso. La quantità e il tipo di espettorato dipendono dall’entità della malattia e dall’eventuale presenza di un’infezione complicante (spesso definita episodio acuto o riacutizzazione). Spesso la tosse compare nelle prime ore del mattino e a fine giornata.
L’emissione di sangue con la tosse (emottisi) è comune perché le pareti bronchiali interessate sono fragili e maggiormente vascolarizzate. L'emottisi può essere il primo o l'unico sintomo.
Si possono verificare febbre ricorrente e dolore toracico, con o senza episodi di polmonite. I pazienti con bronchiectasia diffusa possono sviluppare respiro sibilante o respiro affannoso. I pazienti in cui la bronchiectasia progredisce al cuore polmonare o all’insufficienza respiratoria cronica manifestano altresì affaticamento, letargia e aggravamento della dispnea (respiro affannoso), in particolare sotto sforzo. Se la bronchiectasia è grave e cronica, il paziente subisce un calo ponderale.
Nel corso della malattia possono manifestarsi episodi di riacutizzazione, talvolta con polmonite. che possono conseguire a un’infezione nuova o un peggioramento di quella esistente. Quando si manifesta una riacutizzazione, possono presentarsi tosse più grave, aumentata produzione di espettorato o peggioramento delle difficoltà respiratorie.
Diagnosi della bronchiectasia
Radiografia del torace
Tomografia computerizzata
Test di funzionalità polmonare
Esami specifici delle probabili cause
I medici possono sospettare la presenza di bronchiectasie sulla base dei sintomi del paziente (attuali o passati) o della presenza di una condizione determinante.
Vengono eseguiti esami per
Confermare la diagnosi
Valutare l’entità della malattia
Identificare la causa della malattia
Le radiografie del torace possono spesso individuare le alterazioni polmonari causate dalla bronchiectasia. Tuttavia, in alcuni casi i riscontri radiografici risultano normali. La tomografia computerizzata (TC) è l'esame più accurato per identificare e confermare la diagnosi e stabilire l'entità e la gravità della malattia.
Si eseguono anche i test di funzionalità polmonare, per valutare l’efficacia della funzione respiratoria. Questi esami misurano la capacità dei polmoni di trattenere aria, di inspirare ed espirare e di scambiare ossigeno e anidride carbonica. I test di funzionalità polmonare non diagnosticano la bronchiectasia, ma sono utili ai fini della determinazione della gravità di questa malattia polmonare e del monitoraggio della sua progressione nel tempo.
Dopo la diagnosi di bronchiectasia, si effettuano esami alla ricerca di malattie che possono causare o contribuire al suo sviluppo, fra cui:
Analisi per infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) e altre malattia del sistema immunitario e autoimmuni
Misurazione dei livelli di sale nel sudore (alterati nei pazienti affetti da fibrosi cistica)
Analisi di campioni nasali o bronchiali, o dell’espettorato per evidenze di organismi infettivi
Esecuzione di altri esami volti a stabilire se le ciglia mostrino difetti strutturali o funzionali
Esami per l’aspergillosi broncopolmonare allergica, la tubercolosi e il deficit di alfa-1 antitripsina
Se la bronchiectasia è confinata a una sola area, ad esempio, un lobo o un segmento polmonare, il medico può eseguire una broncoscopia, per stabilire se la causa è un corpo estraneo inalato o un tumore al polmone.
Possono essere necessari test del sudore e analisi genetiche per la fibrosi cistica in caso di anamnesi familiare positiva, infezioni respiratorie ripetute o altri riscontri insoliti in un bambino o un adulto, anche in assenza di reperti tipici della malattia.
Si può prelevare un campione di espettorato e inviarlo al laboratorio per la coltura batterica, al fine di verificare il tipo di batteri presenti e gli antibiotici più efficaci contro la loro azione. Questi esami possono agevolare la scelta dell’antibiotico migliore da assumere durante gli episodi acuti.
Trattamento della bronchiectasia
Vaccinazione per prevenire le infezioni che causano o peggiorano la bronchiectasia
Antibiotici per trattare infezioni che causano o peggiorano la bronchiettasia
Drenaggio delle secrezioni delle vie aeree con terapie che promuovono la tosse (fisioterapia toracica, esercizio fisico regolare e altre tecniche)
Farmaci per via inalatoria che aiutano a diluire o fluidificare il muco denso, in modo che possa essere più facilmente eliminato con la tosse
Broncodilatatori per inalazione e, talvolta, corticosteroidi per inalazione
Talvolta, antibiotici per via orale o inalatoria per sopprimere certi batteri e prevenire le infezioni ricorrenti
In rari casi, rimozione chirurgica di parte del polmone
Ossigenoterapia, se necessaria
Il trattamento della bronchiectasia è volto a ridurre la frequenza delle infezioni laddove possibile, prevenire certe infezioni attraverso la somministrazione di vaccini e talvolta antibiotici, ridurre l’accumulo di muco, attenuare lo stato infiammatorio e risolvere l’ostruzione delle vie aeree. Un trattamento tempestivo ed efficace può ridurre complicanze quali emottisi, bassi livelli di ossigeno nel sangue, insufficienza respiratoria e cuore polmonare. È inoltre necessario il trattamento delle patologie di base che causano o contribuiscono alla riacutizzazione
Le riacutizzazioni della malattia vengono trattate con antibiotici, broncodilatatori e fisioterapia toracica per favorire il drenaggio delle secrezioni e del muco. La fisioterapia toracica include tecniche quali il drenaggio posturale e la percussione toracica. Talvolta si prescrivono antibiotici per un lungo periodo, per prevenire infezioni ricorrenti, soprattutto nei soggetti con fibrosi cistica. La maggior parte dei soggetti con fibrosi cistica traggono beneficio dal trattamento con farmaci modulatori del regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator, CFTR), che può ridurre le riacutizzazioni.
Sapevate che...
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Per l’infiammazione e l’accumulo di muco possono essere utili l’umidificazione dell’aria e l’inalazione di una soluzione in forma nebulizzata di acqua e sale. Ai pazienti con fibrosi cistica possono inoltre essere somministrati farmaci mucolitici (con azione fluidificante). In altri soggetti, l’efficacia dei mucolitici è incerta.
L’ostruzione bronchiale può essere individuata e trattata con la broncoscopia prima che il danno diventi grave.
A volte, una significativa emissione di sangue con la tosse viene trattata con una tecnica denominata embolizzazione piuttosto che con un intervento chirurgico. Per l’embolizzazione si utilizza un catetere per iniettare una sostanza che blocca il vaso in emorragia.
I bassi livelli di ossigeno ematico vengono trattati con l’ossigenoterapia. L'uso adeguato dell'ossigeno può contribuire alla prevenzione di complicanze come il cuore polmonare. Se il paziente presenta respiro sibilante o respiro affannoso, spesso è utile prescrivere una terapia broncodilatatoria e, in alcuni casi, a base di corticosteroidi per inalazione. In presenza di una riacutizzazione, di norma si somministrano questi farmaci in concomitanza a un antibiotico e, in alcuni casi, si aggiungono anche corticosteroidi orali. L’insufficienza respiratoria, se presente, deve essere trattata.
Raramente è necessario rimuovere chirurgicamente una parte del polmone. L’intervento chirurgico rappresenta una possibilità solo se la malattia è limitata a un polmone o, preferibilmente, a un lobo o un segmento polmonare. Il trattamento chirurgico viene considerato nei soggetti con infezioni ricorrenti malgrado la terapia, o che emettono grandi quantità di sangue con la tosse.
La bronchiectasia in stadio avanzato, in alcuni soggetti, soprattutto quelli che presentano anche una fibrosi cistica grave, può essere trattata con il trapianto polmonare. La funzionalità polmonare (misurata dalla quota di aria nei polmoni e dalla velocità e quota di aria inspirata ed espirata dai polmoni ad ogni atto respiratorio), in genere, migliora entro 6 mesi e il miglioramento può continuare per almeno 5 anni.
La prognosi per le bronchiectasie dipende dall’efficacia della prevenzione e del trattamento dell’infezione e delle altre complicanze. I pazienti affetti da condizioni concomitanti, come bronchite cronica o enfisema, e quelli che presentano complicanze, come ipertensione polmonare o cuore polmonare, tendono ad avere una prognosi peggiore.
Prevenzione della bronchiectasia
L’identificazione e il trattamento precoci di affezioni che tendono a provocare bronchiectasie possono prevenirne lo sviluppo e ridurne l’aggravamento. Più della metà dei casi di bronchiectasie nei bambini può essere accuratamente diagnosticata e trattata prontamente.
Le vaccinazioni infantili contro il morbillo e la pertosse, e il miglioramento delle condizioni di vita e di nutrizione hanno considerevolmente ridotto il numero di soggetti che sviluppano la bronchiectasia. La vaccinazione antipneumococcica, la vaccinazione anti-COVID-19, la vaccinazione antinfluenzale annuale e l’uso degli antibiotici adeguati nelle fasi precoci delle infezioni polmonari aiutano a prevenire le bronchiectasie e a ridurne la gravità.
Altre misure specifiche che si possono adottare comprendono:
L’assunzione di immunoglobuline per una sindrome da immunodeficit può prevenire le infezioni ricorrenti.
Nei soggetti affetti da aspergillosi broncopolmonare allergica, l’uso appropriato dei corticosteroidi, e in alcuni casi un farmaco antimicotico (come l’itraconazolo), possono ridurre il danno bronchiale che determina le bronchiectasie.
La somministrazione di alfa-1 antitripsina ai pazienti affetti da deficit di alfa-1 antitripsina, può contribuire a prevenire l’aggravamento del disturbo.
L’astensione da esalazioni tossiche, gas, fumo e polveri nocive contribuisce a prevenire lo sviluppo delle bronchiectasie o a ridurne la gravità.
Osservare ciò che i bambini si mettono in bocca può contribuire a prevenire l’inalazione di corpi estranei nelle vie aeree.
Si può evitare l’aspirazione astenendosi dall’abuso di alcol, farmaci o sostanze stupefacenti illegali, che inducono sonnolenza, e rivolgendosi al medico in caso di sintomi neurologici (alterazioni dello stato di coscienza) o gastrointestinali (come difficoltà di deglutizione e rigurgito o tosse dopo i pasti).
Evitare l’uso di olio minerale o vaselina nel naso può prevenire l’inalazione accidentale di queste sostanze nei polmoni.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.
American Lung Association: Bronchiectasis: Complete discussion of symptoms, diagnosis, and treatment, and tips on questions to discuss with the doctor (Discussione esaustiva sui sintomi, la diagnosi e il trattamento, e suggerimenti sulle domande da discutere con il medico)
National Heart. Lung, and Blood Institute: Bronchiectasis: Complete discussion of symptoms, diagnosis, and treatment, and tips on questions to discuss with the doctor (Discussione esaustiva sui sintomi, la diagnosi e il trattamento, e suggerimenti sulle domande da discutere con il medico)
