La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune del tessuto connettivo comune ed è caratterizzata da eccessiva secchezza di occhi, bocca e altre mucose.
I globuli bianchi possono infiltrarsi nelle ghiandole che secernono i liquidi e danneggiarle; a volte, possono essere danneggiati anche altri organi.
Per formulare la diagnosi si possono utilizzare criteri prestabiliti e analisi per misurare la produzione di lacrime e saliva e valutare la presenza di anticorpi anomali nel sangue.
Di solito sono sufficienti delle misure per mantenere umide le superfici come gli occhi e la bocca, ma talvolta idrossiclorochina o metotressato sono utili per i problemi cutanei o articolari.
A volte, quando gli organi interni sono danneggiati gravemente, possono essere somministrati corticosteroidi oppure, per determinati sintomi, rituximab.
La sindrome di Sjögren è considerata una malattia autoimmune, ma la sua causa non è nota. È più comune nelle donne di mezza età. In alcuni casi la sindrome di Sjögren è associata anche ad altri disturbi autoimmuni, come artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica, vasculite, malattia mista del tessuto connettivo, tiroide di Hashimoto, cirrosi biliare primitiva ed epatite cronica autoimmune.
I globuli bianchi infiltrano le ghiandole che secernono liquidi, come le ghiandole salivari nella bocca e le ghiandole lacrimali nell’occhio. I globuli bianchi danneggiano le ghiandole causando la secchezza della bocca e degli occhi, i segni caratteristici di questa sindrome.
Sintomi della sindrome di Sjögren
In alcuni soggetti, solo la bocca o gli occhi sono secchi (una condizione definita sicca complex o sindrome sicca). La secchezza degli occhi può danneggiare gravemente la cornea, dando luogo a una sensazione di prurito o irritazione, e una mancanza di lacrime può causare un danno permanente all’occhio. L’insufficiente saliva nella bocca può causare una riduzione del gusto e dell’olfatto, rendendo dolorose l’assunzione di cibo e la deglutizione e causando la formazione di carie e calcoli delle ghiandole salivari. Le ghiandole salivari delle guance (parotidi) si ingrandiscono e divengono leggermente dolenti in un terzo circa dei soggetti. Può anche essere presente bruciore alla bocca, che talvolta può indicare un’infezione complicata da lieviti.
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In altri soggetti, sono colpiti molti organi. La sindrome di Sjögren può seccare la cute e le mucose che rivestono naso, gola, tratto digerente, laringe, trachea, basse vie aree, vulva e vagina. La secchezza di vulva e vagina può rendere dolorosi i rapporti sessuali. La secchezza della trachea può provocare tosse. Nervi, polmoni e altri tessuti possono essere colpiti dall’infiammazione.
In circa un terzo dei soggetti è presente un’infiammazione articolare (artrite), che colpisce le stesse articolazioni dell’artrite reumatoide; anche se l’infiammazione articolare della sindrome di Sjögren tende a essere più lieve e, in genere, non è distruttiva.
In tutto il corpo possono ingrandirsi i linfonodi. Il linfoma, un tumore del sistema linfatico, è più comune nei soggetti che soffrono della sindrome di Sjögren rispetto alla popolazione in genere e i pazienti sviluppano un linfoma non-Hodgkin a un tasso pari a 40 volte quello normale.
Eruzioni cutanee, danno renale, problemi polmonari, pancreatite e vasculite che causa danni ai nervi periferici rappresentano alcune delle manifestazioni meno comuni, ma gravi, della sindrome di Sjögren. La sindrome di Raynaud colpisce circa un terzo dei pazienti affetti da sindrome di Sjögren.
Può verificarsi la caduta di capelli (alopecia).
L’astenia è comune nei soggetti con sindrome di Sjögren.
Diagnosi di sindrome di Sjögren
Criteri prestabiliti
Esami di lacrime e saliva
Esami del sangue
Benché frequente, quando è accompagnata da infiammazione articolare, ingrossamento delle ghiandole salivari, danno nervoso, alcune eruzioni cutanee o problemi renali, una sensazione di secchezza della bocca o degli occhi può indicare che il soggetto è affetto da sindrome di Sjögren. Criteri prestabiliti e diversi esami possono aiutare il medico a diagnosticare la sindrome di Sjögren e a differenziarla dalle altre malattie che causano sintomi simili.
La diagnosi di sindrome di Sjögren basa su tutte le informazioni raccolte dal medico, fra cui sintomi, risultati dell’esame obiettivo e referti di tutte le analisi.
Criteri prestabiliti
I medici possono utilizzare una serie di criteri prestabiliti per formulare la diagnosi di sindrome di Sjögren. Prima di applicare tali criteri, il medico fa domande ed esegue un esame obiettivo per determinare se un soggetto presenti sintomi agli occhi o alla bocca. Quindi, può applicare i criteri a coloro che presentano almeno 1 di questi sintomi di secchezza oculare o orale:
Sintomi oculari: Comportano secchezza oculare persistente e fastidiosa ogni giorno per 3 mesi o più, sensazione frequente di sabbia o ghiaino negli occhi oppure impiego di colliri lubrificanti 3 o più volte al giorno.
Sintomi orali: Comportano secchezza del cavo orale ogni giorno per 3 mesi oppure uso di liquido per riuscire a ingoiare cibi secchi ogni giorno.
Una volta diagnosticato un sintomo oculare o orale, il medico utilizza i criteri per determinare se un soggetto presenti altri sintomi a sostegno della diagnosi di sindrome di Sjögren. Il medico usa i criteri anche per escludere altre eventuali malattie. Tuttavia, alcuni soggetti con sindrome di Sjögren non soddisfano i criteri rigorosi di cui sopra per i sintomi oculari o orali.
Esami di lacrime e saliva
La quantità di lacrime prodotte può essere stimata posizionando una striscia di carta filtro sotto ciascuna palpebra inferiore e osservando quanto questa striscia viene inumidita (test di Schirmer). Un soggetto con sindrome di Sjögren può produrre meno di un terzo della quantità normale. Un oculista può ricercare i danni alla superficie oculare.
Per valutare la produzione di saliva si possono effettuare esami più sofisticati, il medico può prescrivere esami di diagnostica per immagini o un prelievo di tessuto delle ghiandole salivari da esaminare (biopsia).
Esami del sangue
Gli esami del sangue possono rilevare anticorpi anomali, incluso SS-A, un anticorpo presente nei soggetti che soffrono di sindrome di Sjögren. Gli anticorpi antinucleo (ANA, rilevati nei pazienti affetti da lupus) e il fattore reumatoide (rilevato in coloro che soffrono di artrite reumatoide) possono essere presenti anche nei malati di sindrome di Sjögren. La velocità di eritrosedimentazione (VES), un esame che misura la velocità con cui i globuli rossi si depositano sul fondo di una provetta che contiene sangue, è elevata in circa il 70% delle persone. Circa il 33% dei soggetti presenta una riduzione del numero di globuli rossi (anemia) e fino al 25% dei soggetti presenta una diminuzione di alcuni tipi di globuli bianchi (leucopenia).
Nonostante i risultati delle analisi del sangue possano contribuire a formulare la diagnosi di sindrome di Sjögren, da soli non sono in grado di confermare una diagnosi certa perché a volte le anomalie rilevate sono presenti in persone sane oppure affette da altre malattie.
Prognosi della sindrome di Sjögren
La prognosi è generalmente favorevole. La salute generale e l’aspettativa di vita sono per lo più inalterate nelle persone i cui unici sintomi sono secchezza oculare e orale. Tuttavia, se polmoni, reni o linfonodi sono danneggiati dagli anticorpi, possono insorgere polmonite, insufficienza renale o linfoma. Le persone affette da sindrome di Sjögren presentano un rischio superiore rispetto alle persone sane di sviluppare qualsiasi tipo di linfoma a un certo momento nella vita.
Trattamento della sindrome di Sjögren
Misure per alleviare la secchezza
Idrossiclorochina, metotressato o entrambi per i sintomi articolari e cutanei
Corticosteroidi o rituximab per sintomi gravi dovuti al danno degli organi interni o a complicanze ematiche
Non è disponibile alcuna terapia risolutiva per la sindrome di Sjögren, ma i sintomi possono essere alleviati.
Gli occhi secchi possono essere curati con lacrime artificiali durante il giorno e un unguento lubrificante la notte. Possono essere prescritte delle gocce oculari che contengono ciclosporina. Si possono installare mascherature laterali sugli occhiali, per aiutare a proteggere gli occhi dall’aria e dal vento, riducendo l’evaporazione delle lacrime. Può essere effettuata una procedura chirurgica semplice, chiamata occlusione puntale. Durante questa procedura, un oftalmologo inserisce piccoli tappi nel dotto lacrimale nell’angolo della palpebra inferiore, in modo tale che la lacrima possa restare più a lungo nell’occhio.
La secchezza della bocca può essere alleviata sorseggiando in continuazione liquidi, masticando gomme senza zucchero o effettuando sciacqui con sostitutivi di saliva. I farmaci che riducono la quantità di saliva, come i decongestionanti, gli antidepressivi e gli antistaminici, devono essere evitati perché possono peggiorare la secchezza. Il farmaco pilocarpina o cevimelina può aiutare a stimolare la secrezione di saliva, se le ghiandole salivari non sono danneggiate troppo gravemente. Una meticolosa igiene dentale e frequenti visite odontoiatriche possono ridurre al minimo le carie dentali e la perdita di denti.
Il dolore e il gonfiore delle ghiandole salivari possono essere trattati con analgesici e compresse calde. I medici rimuovono i calcoli nelle ghiandole salivari.
L’uso di un lubrificante vaginale può ridurre in modo efficace il dolore causato dal rapporto sessuale. Per alleviare la secchezza della cute si può ricorrere a prodotti idratanti.
Per trattare i sintomi articolari si possono somministrare farmaci antimalarici (come l'idrossiclorochina). Inoltre, quando i farmaci antimalarici non riescono ad alleviare efficacemente i sintomi articolari, si può somministrare il metotressato (da solo o in combinazione con farmaci antimalarici).
Quando i sintomi causati dai danni agli organi interni sono gravi, possono essere somministrati corticosteroidi (come prednisone) o rituximab.
La sindrome di Sjögren che si manifesta insieme ad altre malattie autoimmuni, come il lupus, l’artrite reumatoide e la sclerosi sistemica, viene definita sindrome di Sjögren secondaria. I soggetti che soffrono di sindrome di Sjögren secondaria ricevono un trattamento supplementare per l’altra malattia.
Non esiste un trattamento chiaramente efficace per l’astenia nei soggetti con sindrome di Sjögren.
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
Sjögren's Syndrome Foundation: fornisce informazioni su come convivere con la sindrome di Sjögren
