सेकेंडरी एरिथ्रोसाइटोसिस

(मायलोप्रोलिफ़ेरेटिव नियोप्लाज़्म का विवरण भी देखें।)

एरिथ्रोसाइटोसिस हो सकता है

• प्राइमरी: रक्त-बनाने वाली कोशिकाओं के विकार के कारण

• सेकेंडरी: ऐसे विकार के कारण जो सामान्य रक्त-बनाने वाली कोशिकाओं द्वारा उत्पादन में वृद्धि को भड़काता है

प्राइमरी एरिथ्रोसाइटोसिसपोलिसाइथेमिया वेरा के परिणामस्वरूप होता है, एक मायलोप्रोलिफ़ेरेटिव नियोप्लाज़्म जिसमें बोन मैरो में असामान्य कोशिकाएं सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की अत्यधिक संख्या के साथ बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करती हैं। कभी-कभी, केवल लाल रक्त कोशिका का उत्पादन बढ़ता है।

सेकेंडरी एरिथ्रोसाइटोसिस आम तौर पर एक विकार की वजह से विकसित होता है जिससे एरीथ्रोपॉइटिन सेक्रेशन में बढ़ोतरी होती है। एरीथ्रोपॉइटिन किडनी में बना एक हार्मोन होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने के लिए बोन मैरो को उत्तेजित करता है। इस रूप में, सेकेंडरी एरिथ्रोसाइटोसिस को मायलोप्रोलिफ़ेरेटिव नियोप्लाज़्म नहीं माना जाता है। हालांकि, डॉक्टरों के लिए इसकी तलाश करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि प्राइमरी और सेकेंडरी दोनों ही एरिथ्रोसाइटोसिस के परिणामस्वरूप बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाएं बनती हैं।

सेकेंडरी एरिथ्रोसाइटोसिस के कई कारण होते हैं। यह ऑक्सीजन की कमी के कारण हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप उदाहरण के लिए निम्न हो सकते हैं

• धूम्रपान

• गंभीर फेफड़े की बीमारी, जैसे कि COPD (क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज़)

• हृदय के जन्मजात दोष

• कार्बन मोनोऑक्साइड की विषाक्तता

• अधिक ऊंचाई

ऑक्सीजन की कमी के कारण एरीथ्रोपॉइटिन में वृद्धि हो जाती है, जो बोन मैरो को अधिक लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने के लिए उत्तेजित करती है ताकि रक्त अधिक ऑक्सीजन वहन कर सके। जो लोग पर्यावरण में लंबे समय तक समय व्यतीत करते हैं या कम ऑक्सीजन वाली परिस्थितियों में रहते हैं, जैसे कि अधिक ऊंचाई पर रहने वाले लोग, वे अक्सर लक्षण पैदा करने के लिए काफी गंभीर एरिथ्रोसाइटोसिस विकसित कर लेते हैं (देखें क्रोनिक माउंटेन सिकनेस क्या है?)। कुछ दिल की जन्मजात खराबियों में, रक्त हृदय से दूर गलत दिशा में चला जाता है, ताकि इसे ऑक्सीजन नहीं मिल सके, जिससे जन्म के समय हाइपोक्सिया हो जाता है और परिणामस्वरूप सेकेंडरी एरिथ्रोसाइटोसिस हो जाता है।

सेकेंडरी एरिथ्रोसाइटोसिस के अन्य कारणों में शामिल हैं

• पुरुष हार्मोन जैसे कि टेस्टोस्टेरॉन के साथ उपचार

• किडनी की समस्याएं, जिनमें ट्यूमर, सिस्ट और किडनी तक जाने वाली धमनियों का संकुचित होना शामिल है

• लिवर, मस्तिष्क, या एड्रीनल ग्लैंड के ट्यूमर

• आनुवंशिक विकार जो एरीथ्रोपॉइटिन उत्पादन को प्रभावित करते हैं (जन्मजात एरिथ्रोसाइटोसिस)

पुरुष हार्मोन जैसे कि टेस्टोस्टेरॉनएरीथ्रोपॉइटिन के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं।

समस्याएं, जो किडनी में रक्त के प्रवाह को कम करती हैं जैसे ट्यूमर, सिस्ट, और किडनी में जाने वाली धमनियों का संकुचित होना, एरीथ्रोपॉइटिन के स्राव को बढ़ाता है।

ट्यूमर-संबंधी एरिथ्रोसाइटोसिस तब हो सकता है जब कुछ खास ट्यूमर या सिस्ट, जैसे कि किडनी, लिवर, मस्तिष्क, या गर्भाशय वाले, से एरीथ्रोपॉइटिन स्रावित होता है।

जन्मजात एरिथ्रोसाइटोसिस जन्म के समय मौजूद होता है और आमतौर पर वंशानुगत आनुवंशिक विकार के कारण होता है जो ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की एफ़िनिटी या हाइपोक्सिया की प्रतिक्रिया को प्रभावित करता है। (हीमोग्लोबिन वह मॉलीक्यूल है जो रेड ब्लड सेल्स के अंदर ऑक्सीजन लेकर जाता है। हाइपोक्सिया तब होता है, जब ब्लड में ऑक्सीजन का लेवल कम हो जाता है।) ये रिलेटिव आनुवंशिक विकार दुर्लभ हैं, लेकिन उनके होने का संदेह किया जाता है जब एरिथ्रोसाइटोसिस वाले व्यक्ति के परिवार के सदस्य भी प्रभावित होते हैं।

रिलेटिव एरिथ्रोसाइटोसिस में, कोई अतिरिक्त रेड ब्लड सेल्स नहीं होते हैं, लेकिन रेड ब्लड सेल्स हाई कंसंट्रेशन में लगते हैं क्योंकि ब्लडस्ट्रीम में कम फ़्लूड (प्लाज़्मा) होता है। कम प्लाज़्मा लेवल होने से जलने, उल्टी, दस्त, अपर्याप्त मात्रा में तरल पदार्थ पीने या किडनी द्वारा नमक और पानी को निकालने की प्रक्रिया को तेज़ करने वाली दवाओं (डाईयूरेटिक्स) के उपयोग के परिणामस्वरूप हो सकता है।