नेफ़्रोटिक सिंड्रोम ग्लोमेरुली (किडनी में सूक्ष्म रक्त वाहिकाओं के समूह, जिनमें छोटे छिद्र होते हैं जिनके माध्यम से रक्त फ़िल्टर होता है) की एक बीमारी है जिसमें अत्यधिक मात्रा में प्रोटीन पेशाब में उत्सर्जित होता है। ज़्यादा मात्रा में प्रोटीन का उत्सर्जन होने से, आम तौर पर शरीर में फ़्लूड का संचय (एडिमा) होता है और प्रोटीन एल्बुमिन के स्तर को कम और रक्त में वसा के स्तर में वृद्धि करता है।
ऐसी दवाएँ और विकार जो किडनी को नुकसान पहुंचाते हैं, नेफ्रोटिक सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं।
लोगों को थकान महसूस होती है और ऊतक में सूजन (एडिमा) होती है।
इसका निदान ब्लड और यूरिन टेस्ट और कभी-कभी किडनी की इमेजिंग, किडनी की बायोप्सी या दोनों के आधार पर होता है।
जिन लोगों को विकार होता है, वे नेफ़्रोटिक सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं, उन्हें किडनी की क्षति को धीमा करने के लिए एंजियोटेन्सिन-कनवर्टिंग एंज़ाइम (ACE) इनहिबिटर या एंजियोटेन्सिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स (ARB) दिए जाते हैं।
इस बीमारी के इलाज के लिए सोडियम के सेवन को सीमित करने के साथ-साथ डाइयूरेटिक और स्टेटिन का भी प्रयोग किया जाता है।
(किडनी की फ़िल्टरिंग से जुड़ी समस्याओं के बारे में खास जानकारी भी देखें।)
नेफ़्रोटिक सिंड्रोम धीरे-धीरे या अचानक विकसित हो सकता है। नेफ़्रोटिक सिंड्रोम किसी भी उम्र में हो सकता है। 18 महीने और 4 साल की उम्र के बीच के बच्चों में यह सबसे ज़्यादा आम होता है और यह लड़कियों की तुलना में लड़कों को ज़्यादा प्रभावित करता है। बुज़ुर्गों में दोनों लिंग समान रूप से प्रभावित होते हैं।
पेशाब में बड़ी मात्र में प्रोटीन उत्सर्जन (प्रोटीन्यूरिआ) के कारण खून में एल्बुमिन जैसे निहायत ज़रूरी प्रोटीन का स्तर कम हो जाता है। इससे खून में वसा (लिपिड) के स्तर भी बढ़ जाते हैं, खून में क्लॉटिंग की प्रवृत्ति बढ़ जाती है और संक्रमण के प्रति अधिक संवेदनशीलता होती है। खून में एल्बुमिन का स्तर कम होने से फ़्लूड खून के बहाव से बाहर निकलकर ऊतकों में प्रवेश कर जाता है। ऊतकों में द्रव्य से एडिमा होता है। खून के बहाव से बाहर निकलने वाला तरल फ़्लूड में अधिक सोडियम बनाए रखता है और किडनी की समस्या को कम करने का काम करता है।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम होने की वजहें
नेफ़्रोटिक सिंड्रोम हो सकता है:
प्राथमिक तौर पर किडनी में उत्पन्न
इसके कारण नेफ़्रोटिक सिंड्रोम हो सकता है
किडनी की प्राथमिक समस्याओं की एक किस्म ग्लोमेरुली में ख़राबी ला सकती है और यह नेफ़्रोटिक सिंड्रोम का कारण बन सकती है। बच्चों में नेफ़्रोटिक सिंड्रोम का सबसे आम कारण मिनिमल चेंज डिजीज़ होता है।
माध्यमिक कारणों में हो सकता है कि शरीर का दूसरा कोई भाग शामिल हो। नेफ़्रोटिक सिंड्रोम पैदा करने वाली सबसे आम बीमारियाँ डायबिटीज मैलिटस, सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस) और कुछ वायरल का संक्रमण होती हैं। किडनी में सूजन (ग्लोमेरुलोनेफ़्राइटिस) से भी नेफ़्रोटिक सिंड्रोम हो सकता है। कई तरह की दवाएँ हैं, जो किडनी के लिए ज़हरीली होती हैं, ये नेफ्रोटिक सिंड्रोम की वजह बन सकती हैं, खास तौर पर बिना स्टेरॉइड वाली एंटी-इंफ़्लेमेटरी दवाएँ (NSAID)। हो सकता है कि यह सिंड्रोम किसी एलर्जी के कारण हो, जिसमें कीड़े के काटने से एलर्जी और ज़हर आइवी या ज़हर ओक शामिल हैं। कुछ प्रकार के नेफ़्रोटिक सिंड्रोम आनुवंशिक होते हैं।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम के लक्षण
शुरुआती लक्षणों में शामिल हैं
भूख नहीं लगना
बीमारी का सामान्य एहसास (मेलेइस)
अतिरिक्त सोडियम और जल प्रतिधारण के कारण पलकों और ऊतक में सूजन (एडिमा)
पेट दर्द
झागदार पेशाब
पेट की गुहा में (एसाइटिस) में फ़्लूड के जमा हो जाने से हो सकता है कि पेट में सूजन हो जाए। हो सकता है कि सांस लेने में तकलीफ़ हो, क्योंकि फेफड़ों के आसपास के स्थान में फ़्लूड (प्लूरल इफ्यूजन) जमा हो जाता है। दूसरे लक्षणों में लाबिया या वृषणकोष में सूजन आना शामिल हो सकता है। अक्सर ऊतक की सूजन का कारण बनने वाला द्रव गुरुत्वाकर्षण से प्रभावित होता है और इसलिए चारों ओर घूमता है। शरीर के ऊपरी भागों, जैसे कि पलकों में फ़्लूड रात के दौरान जमा हो जाता है। वहीं दिन के समय बैठने या खड़ा होने से व्यक्ति के टखनों जैसे शरीर के निचले भागों में फ़्लूड जमा हो जाता है। सूजन हो सकता है कि मांसपेशियों की बीमारी को छिपा ले, जो इसी के साथ प्रगति कर रही होती है।
आम तौर पर, बच्चों में ब्लड प्रेशर कम होता है और जब बच्चा खड़ा (ऑर्थोस्टेटिक या आसन हाइपोटेंशन) होता है, तो हो सकता है कि ब्लड प्रेशर कम हो जाए। कभी-कभी शॉक का अनुभव होता है। वयस्कों में निम्न, सामान्य या हाई ब्लड प्रेशर हो सकता है।
हो सकता है कि पेशाब का उत्पादन कम हो जाए और किडनी की ख़राबी (किडनी ज़्यादातर कम करना बंद कर दे) हो सकती है, बशर्ते रक्त वाहिकाओं से ऊतकों में तरल का रिसाव खून के तरल घटक को समाप्त कर देता है और गुर्दे में खून की आपूर्ति कम हो जाती है। कभी-कभी पेशाब का उत्पादन कम होने के साथ अचानक किडनी काम करना बंद कर देती है।
पोषक तत्व पेशाब से में निकल जाने के कारण पोषक तत्वों की कमी हो जाती है। बच्चों में हो सकता है कि इससे विकास में रुकावट आ जाए। हड्डियों में कैल्शियम की कमी हो सकती है और लोगों में विटामिन D की कमी होती है, जिससे ऑस्टियोपोरोसिस हो सकता है। बाल और नाखून में ख़राबी आ सकती है और कुछ में बाल गिरने लग सकते हैं। अज्ञात कारणों से क्षैतिज सफेद रेखाएँ, नाखूनों में विकसित होने लग सकती हैं।
पेट की गुहा और पेट के अंगों (पेरिटोनियम) को कवर करने वाली झिल्ली में सूजन और संक्रमण हो सकता है। अवसरवादी संक्रमण—हानिरहित बैक्टीरिया के कारण होने वाले संक्रमण आम हैं। माना जाता है कि संक्रमण की सबसे ज़्यादा संभावना होती है, क्योंकि आमतौर पर संक्रमण से लड़ने वाले एंटीबॉडीज पेशाब में उत्सर्जित हो जाते हैं या सामान्य मात्रा में इसका उत्पादन नहीं होता है। खून में क्लॉटिंग (थ्रॉम्बोसिस) की प्रवृत्ति में वृद्धि हो जाती है, खास तौर पर किडनी से खून निकालने वाली मुख्य नसों में। आमतौर पर, ऐसा बहुत कम होता है जब क्लॉटिंग की ज़रूरत पड़ती है, इसलिए खून का जमाव नहीं होता है, जिसके कारण बहुत ज़्यादा खून का रिसाव होता है। दिल और मस्तिष्क को प्रभावित करने वाली जटिलताओं के साथ हाई ब्लड प्रेशर डायबिटीज या प्रणालीगत लुपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित लोगों में इसके होने की सबसे ज़्यादा संभावना है।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम का निदान
पेशाब और रक्त जांच
डॉक्टर नेफ़्रोटिक सिंड्रोम का निदान लक्षणों, शारीरिक जांच के नतीजे और प्रयोगशाला में किए गए टेस्ट के निष्कर्षों को आधार बना सकते हैं। कभी-कभी नेफ़्रोटिक सिंड्रोम को पहले गलती से बुज़ुर्ग वयस्कों में दिल के दौरे का कारण समझा जाता है, क्योंकि दोनों बीमारियों में सूजन होती है और बुज़ुर्गों में दिल का दौरा आम है।
प्रोटीन के निकलने की डिग्री को मापने के लिए 24 घंटे की अवधि तक इकट्ठा किया गया पेशाब प्रयोगशाला टेस्ट उपयोगी है, लेकिन बहुत सारे लोगों के लिए इतने लंबे समय तक पेशाब इकट्ठा करना मुश्किल होता है। वैकल्पिक रूप से, पेशाब निकलने की मात्रा का अनुमान लगाने के लिए, क्रिएटिनिन (एक अपशिष्ट उत्पाद) के प्रोटीन के स्तर के अनुपात को मापने के लिए, अलग से पेशाब के नमूने का टेस्ट किया जा सकता है।
सिंड्रोम की अतिरिक्त विशेषताओं का पता ब्लड और अन्य यूरिन टेस्ट से लगता है। खून में एल्बुमिन का स्तर कम हो जाता है, क्योंकि यह ज़रूरी प्रोटीन पेशाब से निकल जाता है और इसके उत्पादन का स्तर बिगड़ जाता है। पेशाब में अक्सर कोशिकाओं के पिंड होते हैं, जिन्हें प्रोटीन और वसा (कास्ट) के साथ जोड़ा जा सकता है। पेशाब में सोडियम की मात्रा कम और पोटेशियम की मात्रा अधिक होती है।
खून में लिपिड की सांद्रता ज़्यादा होती है, कभी-कभी सामान्य सांद्रता से 10 गुना से भी ज़्यादा होती है। पेशाब में लिपिड की भी मात्रा ज़्यादा होती है। हो सकता है कि एनीमिया मौजूद हो। खून को जमाने वाले प्रोटीन की मात्रा बढ़ या घट सकती है।
नेफ़्रोटिक सिंड्रोम का कारण तय करना
डॉक्टर नेफ्रोटिक सिंड्रोम की संभावित वजहों की जांच करते है, जिसमें दवाइयाँ या गैरकानूनी दवाएँ भी शामिल होती हैं।
यूरिन और खून के विश्लेषण के दौरान हो सकता है कि किसी बुनियादी बीमारी का खुलासा हो जाए। उदाहरण के लिए, ब्लड टेस्ट किया जाता है जिससे नेफ्रोटिक सिंड्रोम की वजह बनने वाले पिछले इंफ़ेक्शन का सबूत मिलता है और शरीर के अपने ही ऊतकों के विरुद्ध निर्देशित एंटीबॉडीज (जिन्हें ऑटोएंटीबॉडीज कहा जाता है) मिलती हैं, जिससे ऑटोइम्यून विकार का संकेत मिलता है।
अल्ट्रासोनोग्राफ़ी या कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) जैसे किडनी का इमेजिंग टेस्ट भी की किया जा सकता है। अगर व्यक्ति का वज़न कम हो रहा है या वह बुज़ुर्ग है, तो कैंसर का पता लगाया जाता है। किडनी की ख़राबी के कारण और इसके विस्तार को रोकने के लिए, किडनी की बायोप्सी खास तौर पर कारगर होती है।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम का इलाज
कारण का इलाज
दवाएँ
आहार प्रबंधन और दूसरे उपाय
नेफ्रोटिक सिंड्रोम होने की वजह का इलाज
जब भी संभव हो, इस विशेष इलाज का उद्देश्य इसी वजह से होता है। नेफ़्रोटिक सिंड्रोम के कारण होने वाले संक्रमण का इलाज करने से, हो सकता है कि यह सिंड्रोम ठीक हो जाए। अगर कैंसर जैसे किसी इलाज योग्य बीमारी के कारण सिंड्रोम होता है, तो उस बीमारी का इलाज सिंड्रोम को खत्म कर सकता है।
यदि नेफ़्रोटिक सिंड्रोम से पीड़ित हेरोइन का यूजर बीमारी के शुरुआती चरणों में हेरोइन का सेवन बंद कर देता है, तो सिंड्रोम ठीक हो सकता है। अगर के लिए दूसरी दवाइयाँ या गैरकानूनी दवाएँ सिंड्रोम के लिए ज़िम्मेदार हैं, तो इन्हें बंद करने से राहत मिल सकती है।
ज़हरीले ओक, जहरीले आइवी या कीड़ों के काटने के प्रति संवेदनशील या एलर्जिक लोगों को इन चिड़चिड़ाहट से बचना चाहिए।
दवाएँ
जब पहले से नेफ्रोटिक सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति का इलाज एंजियोटेन्सिन कन्वर्टिंग एंज़ाइम (ACE) इन्हिबिटर या एंजियोटेन्सिन II रिसेप्टर ब्लॉकर (ARB) से किया जाता है, तो हो सकता है कि लक्षण कुछ कम हो जाएं, आमतौर पर पेशाब में निकलने वाला प्रोटीन कम हो जाता है और ब्लड में फैट कॉन्संट्रेशन घटने की संभावना होती है। हालांकि, ये दवाएँ मध्यम से लेकर गंभीर किस्म की किडनी की बीमारी से पीड़ित लोगों के रक्त में पोटेशियम का स्तर बढ़ा सकती हैं, जिससे संभावित रूप से दिल की ताल की असामान्यताओं में गंभीर समस्याएं हो सकती हैं।
हाई ब्लड प्रेशर का इलाज आमतौर पर, डाइयूरेटिक दवाओं से किया जाता है। डाइयूरेटिक द्रव फ़्लूड और ऊतक की सूजन को भी कम कर सकते हैं, लेकिन खून में क्लॉटिंग का खतरा बढ़ सकता है।
अगर खून के थक्के बनते हैं, तो हो सकता है कि एंटीकोग्युलेन्ट से इसे नियंत्रित करने में मदद मिले। संक्रमण जानलेवा हो सकता है और इसलिए इसका तुरंत इलाज किया जाना चाहिए।
अगर लोगों के रक्त में वसा (लिपिड) का स्तर बढ़ गया हो, तो स्टेटिन, जो कि रक्त में कोलेस्ट्रोल की मात्रा कम करते हैं, की भी ज़रूरत पड़ सकती है।
अगर पुन: ठीक करने योग्य कारण नहीं मिल सकता है, तो हो सकता है कि व्यक्ति को कॉर्टिकोस्टेरॉइड और दूसरी दवाएँ जैसे कि साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड दी जा सकती हैं जो इम्यून सिस्टम को सुस्त करती हैं। हालांकि, कॉर्टिकोस्टेरॉइड से समस्याएं पैदा होती हैं, खास तौर पर उन बच्चों के मामले में, जिनमें ये दवाइयाँ उनके विकास को रोक सकती हैं और यौन विकास को सुस्त कर सकती हैं (कॉर्टिकोस्टेरॉइड: इस्तेमाल और दुष्प्रभाव वाला साइडबार देखें)।
आहार प्रबंधन और दूसरे उपाय
नेफ़्रोटिक सिंड्रोम के मामले में सामान्य चिकित्सा में प्रोटीन और पोटेशियम की सामान्य मात्रा वाला आहार शामिल किया जाता है, लेकिन इसमें संतृप्त वसा, कोलेस्ट्रोल और सोडियम कम होता है।
अगर पेट में फ़्लूड जमा हो जाता है, तो हो सकता है कि व्यक्ति को अक्सर छोटे-छोटे अंतराल में खाने की ज़रूरत हो, क्योंकि फ़्लूड से पेट की क्षमता में कमी आ जाती है।
लोगों को न्यूमोकोकल का टीका लगवाना चाहिए।
बहुत कम मामलों में पेशाब से इतना प्रोटीन निकल जाता है कि किडनी को निकालना पड़ता है।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम का पूर्वानुमान
पूर्वानुमान के आधार पर अलग-अलग होता है
नेफ़्रोटिक सिंड्रोम के कारण
व्यक्ति की आयु
किडनी को होने वाले नुकसान के प्रकार
किडनी को नुकसान होने की मात्रा
लक्षण एकदम से गायब हो सकते हैं अगर नेफ्रोटिक सिंड्रोम किसी इलाज करने योग्य विकार की वजह से हुआ हो, जैसे कि इंफ़ेक्शन, कैंसर या दवाइयाँ, बशर्ते स्थिति का जल्दी और असरदार तरीके से इलाज किया जाए। लगभग आधे मामलों में यह स्थिति बच्चों में होती है, लेकिन वयस्कों में कम ही होती है। अगर किसी अंतर्निहित बीमारी कॉर्टिकोस्टेरॉइड का असर पड़ता है, तो कभी-कभी बीमारी का बढ़ना रूक जाता है और कभी-कभी स्थिति आंशिक रूप से या शायद ही कभी पूरी तरह से पलट जाती है। जब इस सिंड्रोम का कारण ह्यूमन इम्यूनोडिफिशिएंसी वायरस (HIV) संक्रमण होता है, तो यह आमतौर पर लगातार बढ़ता है, जिसकी वजह से 3 या 4 महीनों में किडनी पूरी तरह से काम करना बंद कर देती है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ जन्मे बच्चे शायद ही कभी एक साल से ज़्यादा उम्र तक जीवित रहते हैं, हालांकि, डायलिसिस से किए गए कुछ इलाज या किडनी ट्रांसप्लांट के ज़रिए वे जीवित रहते हैं।
जब इसकी वजह सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या डायबिटीज मैलिटस हो, तो दवाइयों से किए गए इलाज से अक्सर यूरिन में प्रोटीन की मात्रा स्थिर या कम हो जाती है। हालांकि, कुछ लोगों में दवाइयों के इलाज का कोई असर नहीं पड़ता है और उन्हें क्रोनिक किडनी रोग हो जाता है, जिससे कुछ ही सालों में किडनी काम करना बंद कर देती है।
नेफ्रोटिक सिंड्रोम की रोकथाम
एंजियोटेन्सिन-परिवर्तित एंज़ाइम (ACE) इन्हिबिटर, जैसे एनालाप्रिल, बेनाज़ेप्रिल या लिसीनोप्रिल या एंजियोटेन्सिन II रिसेप्टर इन्हिबिटर (ARB), जैसे कैंडेसेर्टन, लोसार्टन या वलसार्टन का इस्तेमाल बचाव और इलाज, दोनों का प्रमुख आधार है। जब सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या डायबिटीज मैलिटस जैसे रोग से पीड़ित व्यक्ति में हल्का या मध्यम प्रोटीन्यूरिआ होता है, तो जितनी जल्दी संभव हो ACE इन्हिबिटर या ARB का इस्तेमाल किया जाता है, क्योंकि दवाई प्रोटीन्यूरिआ को बढ़ने और किडनी के कामकाज बदतर होने से रोक सकती है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
American Kidney Fund, Nephrotic Syndrome: अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्नों के उत्तर सहित नेफ़्रोटिक सिंड्रोम के बारे में सामान्य जानकारी
