La thrombose de la veine rénale est l'occlusion de l'une ou des deux veines rénales principales, entraînant une lésion rénale aiguë ou une maladie rénale chronique. Les causes fréquentes comprennent le syndrome néphrotique, les troubles primitifs d'hypercoagulabilité, les tumeurs rénales malignes et la compression extrinsèque, un traumatisme et rarement une maladie intestinale inflammatoire. Des symptômes d'insuffisance rénale et parfois des nausées, des vomissements, des douleurs du flanc, une hématurie macroscopique, une diminution de la diurèse ou des manifestations systémiques de thromboembolie veineuse peuvent survenir. Le diagnostic repose sur la TDM, l'angio-IRM ou la phlébographie rénale. Avec un traitement, le pronostic est généralement bon. Le traitement repose sur l'anticoagulation, la protection de la fonction rénale et le traitement de la pathologie causale. Certains patients bénéficient de la thrombectomie ou de la néphrectomie.
Étiologie de la thrombose de la veine rénale
La thrombose de la veine rénale est associée à une maladie maligne dans environ deux tiers des cas (1, 2). Le syndrome néphrotique est une autre cause importante de thrombose de la veine rénale en raison d'une hypercoagulabilité locale et systémique. Le syndrome néphrotique dans ce contexte est le plus souvent associé à une néphropathie membraneuse, ainsi qu'à une maladie à lésions minimes ou à une glomérulonéphrite membranoproliférative. Le risque de thrombose dû à un syndrome néphrotique semble proportionnel à la gravité de l'hypoalbuminémie. Une diurèse excessive ou une corticothérapie prolongée à forte dose peuvent contribuer à provoquer une thrombose de la veine rénale en présence de ces pathologies.
Les autres causes comprennent
Traitement œstrogénique
Grossesse
Hypercoagulabilités primitives (p. ex., déficit en antithrombine III, déficit en protéine C, protéine S, mutation du facteur V Leiden, mutation G20210A de la prothrombine)
Vascularite rénale
Néphropathie drépanocytaire
Des causes moins fréquentes sont associées à un ralentissement du flux sanguin rénal, dont les tumeurs malignes rénales avec extension dans les veines rénales (habituellement carcinome à cellules rénales), par compression extrinsèque de la veine rénale ou de la veine cave inférieure (p. ex., anomalies vasculaires, tumeurs, maladies rétropéritonéales, ligature de la veine cave inférieure, anévrisme de l'aorte), les contraceptifs oraux, un traumatisme, la déshydratation, et, exceptionnellement, une thrombophlébite migratrice et le trouble lié à l'usage de cocaïne.
Références pour l'étiologie
1. Wanaratwichit P, Chai-Adisaksopha C, Inmutto N, Noppakun K. Risk factors of worsening kidney function and mortality in patients with renal vein thrombosis: a retrospective study. J Nephrol 2024;37(1):131-140. doi:10.1007/s40620-023-01761-2
2. Wysokinski WE, Gosk-Bierska I, Greene EL, Grill D, Wiste H, McBane RD 2nd. Clinical characteristics and long-term follow-up of patients with renal vein thrombosis. Am J Kidney Dis 2008;51(2):224-232. doi:10.1053/j.ajkd.2007.10.030
Symptomatologie de la thrombose de la veine rénale
Habituellement, le début de l'insuffisance rénale est insidieux. Cependant, le début peut être aigu, entraînant un infarctus rénal avec des nausées, des vomissements, des douleurs du flanc, une hématurie franche et une baisse de la diurèse.
Lorsque la cause est un trouble d'hypercoagulabilité, des signes de thrombophlébites (p. ex., une thrombose veineuse profonde ou une embolie pulmonaire) peuvent survenir. Lorsque la cause est un cancer du rein, sa symptomatologie (p. ex., hématurie, perte de poids) prédomine.
Diagnostic de la thrombose de la veine rénale
Imagerie vasculaire
La thrombose de la veine rénale doit être évoquée en cas d'infarctus rénal ou de toute détérioration inexpliquée de la fonction rénale, en particulier chez les patients qui présentent un syndrome néphrotique ou d'autres facteurs de risque.
Le test diagnostique traditionnel de choix, et examen de référence, est la phlébographie de la veine cave inférieure; ce test est diagnostique, mais il peut mobiliser des caillots. La phlébographie par résonance magnétique et l'angio-TDM sont préférables en raison des risques de la phlébographie directe.
L'angio-TDM fournit une information détaillée avec une sensibilité et une spécificité élevées et est rapide mais nécessite l'injection d'un produit de contraste qui peut être néphrotoxique et doit être évité si le débit de filtration glomérulaire est < 30 mL/minute. La veinographie par résonance magnétique avec injection de gadolinium comporte un risque de fibrose systémique néphrogénique chez les patients dont le débit de filtration glomérulaire est diminué, mais les agents de contraste au gadolinium du groupe II peuvent être utilisés pour minimiser ce risque potentiel lorsque cela est médicalement nécessaire. L'échodoppler détecte parfois une thrombose de la veine rénale, mais comporte un taux élevé de résultats faussement négatifs et faussement positifs. Le cisaillage de l'uretère par des veines collatérales dilatées est un résultat caractéristique dans certains cas chroniques.
L'ionogramme sanguin et l'analyse d'urines confirment la détérioration de la fonction rénale. Une hématurie microscopique ou macroscopique est souvent présente et la lactate déshydrogénase sérique (LDH) peut être très élevée dans la thrombose veineuse aiguë. La protéinurie peut être de type néphrotique.
Si aucune cause n'est apparente, un bilan de troubles d'hypercoagulabilité doit être effectué (voir Troubles thrombotiques). La biopsie rénale n'est pas spécifique, mais peut révéler une maladie rénale coexistante.
Traitement de la thrombose de la veine rénale
Anticoagulation
En cas de thrombose veineuse aiguë, thrombolyse et parfois thrombectomie, habituellement thrombectomie percutanée dirigée par cathéter
Traitement du trouble sous-jacent
Les options de traitement pour la thrombose de la veine rénale comprennent l'anticoagulation et la thrombectomie chirurgicale ou dirigée par cathéter.
Une anticoagulation à long terme doit être initiée immédiatement si aucune intervention invasive n'est prévue. L'anticoagulation minimise le risque de nouvelles thromboses, favorise la recanalisation des vaisseaux avec les caillots existants et améliore la fonction rénale. Le choix et la durée du ou des anticoagulants sont les mêmes que pour la thrombose veineuse profonde en général. Si un trouble d'hypercoagulabilité (p. ex., un syndrome néphrotique persistant) existe, envisager une anticoagulation indéfiniment.
Les patients qui présentent une thrombose veineuse rénale aiguë et une lésion rénale aiguë doivent subir un traitement thrombolytique avec ou sans thrombectomie. L'utilisation d'un cathéter percutané pour thrombectomie ou thrombolyse est actuellement recommandée. La thrombectomie chirurgicale est rarement utilisée, mais doit être envisagée si la thrombectomie et/ou la thrombolyse par cathéter percutané ne peut être utilisée.
L'affection sous-jacente doit être traitée.
Pronostic de la thrombose veineuse rénale
La mort est rare et est habituellement liée aux complications telles qu'une embolie pulmonaire et à celles du syndrome néphrotique dû à une maladie maligne.
Points clés
La cause la plus fréquente de thrombose veineuse rénale est associée à un syndrome néphrotique avec néphropathie membraneuse.
Envisager une thrombose de la veine rénale en cas d'infarctus rénal ou de toute détérioration inexpliquée de la fonction rénale, en particulier chez le patient qui présente un syndrome néphrotique ou d'autres facteurs de risque.
Confirmer le diagnostic par imagerie vasculaire, habituellement une phlébographie par résonance magnétique (si le débit de filtration glomérulaire est > 30 mL/min) ou par angio-TDM.
Initier l'anticoagulation, la thrombolyse ou la thrombectomie et traiter le trouble sous-jacent.
