La nécrose corticale rénale est la destruction du tissu cortical résultant d'une lésion artériolaire rénale et aboutissant à une lésions rénale aiguë. Cette maladie rare se manifeste généralement chez le nouveau-né et chez la femme enceinte ou venant d'accoucher lorsqu'un sepsis ou des complications de la grossesse surviennent. La symptomatologie comprend une hématurie macroscopique, des douleurs des flancs, une diminution de la diurèse, de la fièvre et l'apparition de symptômes d'urémie. Les symptômes de la maladie sous-jacente peuvent prédominer. Le diagnostic repose sur l'échographie, la TDM ou la biopsie rénale. La mortalité à 1 an est > 20%. Le traitement est celui du trouble sous-jacent et vise à préserver la fonction rénale.
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Dans la nécrose corticale rénale qui peut être diffuse ou focale, les lésions artériolaires rénales bilatérales induisent une destruction des tissus corticaux et une lésion rénale aiguë. Les tissus corticaux rénaux finissent par se calcifier. Le cortex juxtamédullaire, la médullaire et la région sous capsulaires sont indemnes.
Étiologie de la nécrose corticale rénale
L'origine provient habituellement d'une réduction de l'irrigation de l'artère rénale consécutive à un spasme vasculaire, une lésion microvasculaire ou une coagulation intravasculaire disséminée.
Une nécrose corticale rénale peut survenir, mais elle est rare chez les nourrissons et les enfants. Les complications de la grossesse, en particulier le décollement placentaire, augmentent le risque de ce trouble chez les nouveau-nés et chez les femmes, de même que le sepsis. Autres causes (p. ex., coagulation intravasculaire disséminée [CIVD]) sont moins fréquents (voir tableau Causes de nécrose corticale rénale).
Causes de nécrose corticale rénale
Groupe de patients | Causes |
|---|---|
Nouveau-nés | Décollement placentaire prématuré (hématome rétroplacentaire) (responsable d'environ 50% des cas) Cardiopathie congénitale (grave) Déshydratation Transfusion fœtomaternelle Asphyxie périnatale |
Enfants | Déshydratation Syndrome hémolytique et urémique Le choc |
Femmes enceintes et en période de post-partum | Complications de la grossesse (responsable de > 50% des cas): décollement placentaire prématuré (hématome rétroplacentaire), embolie amniotique, mort fœtale in utero, placenta praevia, pré-éclampsie, sepsis puerpéral, hémorragie utérine Sepsis (provoque environ 30%) |
Autres | Brûlures Coagulation intravasculaire disséminée Drogues et médicaments (p. ex., anti-inflammatoires non stéroïdiens) Rejet hyperaigu d'allogreffe rénale Transfusion sanguine incompatible Produits de contraste néphrotoxiques Empoisonnement (p. ex., phosphore, arsenic) Traumatisme |
Symptomatologie de la nécrose corticale rénale
Une hématurie franche, des douleurs du flanc et parfois une diminution de la diurèse ou une anurie brutale se manifestent. La fièvre est fréquente et l'hypertension survient au fur et à mesure que la maladie rénale chronique se développe. Cependant, ces symptômes et signes sont souvent éclipsés par les symptômes de la maladie causale.
Diagnostic de la nécrose corticale rénale
Imagerie ou biopsie rénale
Le diagnostic est suspecté devant des symptômes typiques chez un patient qui présente une cause potentielle.
Le diagnostic peut habituellement être établi par échographie ou TDM. La biopsie rénale est effectuée uniquement si le diagnostic est incertain et s'il n'existe aucune contre-indication. Elle fournit un diagnostic de certitude et des éléments pronostiques.
Une analyse d'urine, une numération formule sanguine (NFS), un ionogramme sanguin, un bilan hépatique et un bilan de la fonction rénale sont effectués. Ces tests peuvent confirmer un dysfonctionnement rénal (p. ex., par une créatinine, un azote uréique et un potassium élevés) et suggérer une cause. De graves troubles hydro-électrolytiques peuvent être présents en fonction de la cause (p. ex., hyperkaliémie, hyperphosphatémie ou hypocalcémie). La NFS permet souvent de détecter une leucocytose (même lorsque le sepsis n'est pas la cause) et permet de détecter une anémie et une thrombopénie si l'hémolyse, la CIVD (coagulation intravasculaire disséminée) ou le sepsis sont en cause. Les transaminases sont augmentées dans les états d'hypovolémie relative (p. ex., choc septique, hémorragie du post-partum). Si une CIVD est suspectée, on étudie la coagulation. Le bilan sanguin permet alors de détecter une diminution du fibrinogène, une augmentation des produits de la dégradation de la fibrine et une diminution du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ])/INR et du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP). L'analyse d'urine révèle en général une protéinurie et une hématurie.
Image fournie par Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
Traitement de la nécrose corticale rénale
Traitement du trouble sous-jacent
Préservation de la fonction rénale
Le traitement est celui du trouble sous-jacent et vise à préserver la fonction rénale (p. ex., par une dialyse précoce).
Pronostic de la nécrose corticale rénale
Avec un traitement de support énergique, la mortalité à 1 an est d'environ 20%, et jusqu'à 20% des survivants peuvent récupérer une certaine fonction rénale (1).
Référence pour le pronostic
1. Prakash J, Vohra R, Wani IA, et al. Decreasing incidence of renal cortical necrosis in patients with acute renal failure in developing countries: a single-centre experience of 22 years from Eastern India. Nephrol Dial Transplant 2007;22(4):1213-1217. doi:10.1093/ndt/gfl761
Points clés
La nécrose corticale rénale est rare, elle se manifeste souvent chez le nouveau-né et chez la femme enceinte ou venant d'accoucher présentant un sepsis ou des complications de la grossesse.
Suspecter le diagnostic chez les patients à risque qui développent des symptômes typiques (p. ex., une hématurie macroscopique, douleur du flanc, diminution du débit urinaire, fièvre, hypertension).
Confirmer le diagnostic par l'imagerie rénale ou la biopsie rénale.
Traiter le trouble sous-jacent.
