Le rhumatisme articulaire aigu est une complication inflammatoire aiguë, non suppurée, d'une infection pharyngée à streptocoque du groupe A, caractérisée par l'association d'arthrite, de cardite, de nodosités sous-cutanées, d'érythème marginé et de chorée. Le diagnostic repose sur les critères de Jones modifiés appliqués aux antécédents, à l'examen clinique et aux examens de laboratoire. Le traitement fait appel à l'aspirine ou à d'autres AINS, à la corticothérapie, en cas de cardite sévère, aux antibiotiques, afin d'éradiquer l'infection streptococcique résiduelle et d'éviter une réinfection.
Le premier épisode de rhumatisme articulaire aigu apparaît le plus souvent entre 5 et 15 ans, âge de pic de la pharyngite streptococcique. Le rhumatisme articulaire aigu est rare avant 3 ans et après 21 ans. Cependant, un épisode antérieur de pharyngite symptomatique n'est retrouvé que chez environ deux tiers des patients présentant un rhumatisme articulaire aigu.
L'incidence au niveau mondial va de 8 à 51/100 000 (1), avec les taux les plus bas (< 10/100 000) en Amérique du Nord et en Europe occidentale et les taux les plus élevés (> 10/100 000) en Europe de l'Est, Moyen-Orient, Asie, Afrique, Australie et Nouvelle Zélande (2, 3, 4, 5). Le taux des premières poussées (pourcentage de patients présentant une pharyngite à SGA non traitée et développant un RAA) varie de < 1,0 à 3,0%. Une fréquence plus élevée de poussées est rencontrée avec certains sérotypes de streptocoques à protéine M et une réponse immunitaire plus forte de l'hôte (conséquence probable de tendances génétiques qui ne sont pas encore élucidées).
En cas d'antécédent de RAA, le taux de récidive lors d'une pharyngite streptococcique du groupe A non traitée est proche de 50%, ce qui souligne l'importance de la prophylaxie antistreptococcique à long terme. L'incidence a diminué dans la plupart des pays à resources élevées, mais reste élevée dans les régions les moins riches du monde, en particulier les régions qui ont des populations autochtones ou indigènes, comme les indiens d'Alaska, les Inuits du Canada, les Indiens des États-Unis, les Aborigènes d'Australie et les Maoris néo-zélandais, chez qui l'incidence est plus élevée 50 à 250/100 000. Cependant, des épidémies locales de RAA qui se répètent aux États-Unis évoquent que des souches de streptocoques plus virulentes pourraient être encore présentes aux États-Unis.
La prévalence de la cardiopathie rhumatismale chronique est mal connue, car les critères ne sont pas standardisés et les autopsies ne sont pas systématiquement pratiquées mais elle est estimée dans le monde à ≥ 39 millions de patients atteints d'une maladie rhumatismale cardiaque, provoquant environ 300 000 morts par an.
Pièges à éviter
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Références générales
1. Tibazarwa KB, Volmink JA, Mayosi BM: Incidence of acute rheumatic fever in the world: a systematic review of population-based studies. Heart 94(12):1534-1540, 2008. doi: 10.1136/hrt.2007.141309
2. Watkins DA, Johnson CO, Colquhoun SM, et al: Global, regional, and national burden of rheumatic heart disease, 1990–2015. N Engl J Med 377:713–722, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1603693
3. Carapetis JR, Beaton A, Cunningham MW, et al: Acute rheumatic fever and rheumatic heart disease. Nat Rev Dis Primers 2:15084, 2016. doi: 10.1038/nrdp.2015.84
4. Sable C: Update on Prevention and Management of Rheumatic Heart Disease. Pediatr Clin North Am 67(5):843-853, 2020. doi: 10.1016/j.pcl.2020.06.003
5. Karthikeyan G, Guilherme L: Acute rheumatic fever. Lancet 392(10142):161-174, 2018. doi: 10.1016/S0140-6736(18)30999-1
Physiopathologie du rhumatisme articulaire aigu
La pharyngite streptococcique du groupe A est l'agent causal du rhumatisme articulaire aigu, mais le rôle de la sensibilité de l'hôte et de l'environnement est important. Les protéines M du streptocoque de groupe A partagent des épitopes (déterminants antigéniques reconnus par les anticorps) avec des protéines de la synoviale, du muscle cardiaque, des valvules cardiaques, indiquant que le mimétisme moléculaire par des antigènes streptococciques du groupe A de souches rhumatogènes contribue à provoquer l'arthrite, la cardite et les lésions valvulaires. Les facteurs de risque génétique sont la présence d'allo-antigènes spécifiques D 8/17 sur les lymphocytes B et de certains antigènes d'histocompatibilité de classe II. La dénutrition, la surpopulation et un niveau socio-économique bas prédisposent aux infections streptococciques et aux épisodes de rhumatisme articulaire aigu qui en découlent.
Remarquablement, bien que les infections à streptocoques du pharynx et de la peau et des tissus mous, des os ou des articulations, des poumons et de la circulation sanguine puissent provoquer une glomérulonéphrite post-streptococcique, la non-pharyngite non à infections à streptocoques du groupe A ne provoquent pas de rhumatisme articulaire aigu. La raison de cette différence dans les complications résultant d'une infection par le même microrganisme n'est pas bien comprise.
Les articulations, le cœur, la peau et le système nerveux central sont le plus souvent concernés. L'anatomopathologie varie en fonction du site.
Articulations
L'atteinte articulaire se manifeste sous la forme d'une inflammation synoviale non spécifique qui, si biopsiée, montre parfois de petits foyers rappelant les corps d'Aschoff (collections granulomateuses de leucocytes, de myocytes et de collagène interstitiel). Contrairement aux signes cardiaques, cependant, les anomalies articulaires ne sont pas chroniques et ne laissent pas de cicatrices ou d'anomalies résiduelles ("le RAA lèche les articulations, mais mord le cœur").
Cœur
L'atteinte cardiaque se manifeste sous forme d'une cardite, qui généralement touche le cœur de l'intérieur à l'extérieur, c'est-à-dire, valvules et endocarde, puis le myocarde et enfin le péricarde. L'atteinte cardiaque est quelquefois suivie, des décennies plus tard, par une cardiopathie rhumatismale chronique (principalement un rétrécissement valvulaire, mais également une insuffisance valvulaire, des troubles du rythme, un dysfonctionnement ventriculaire).
Dans le rhumatisme articulaire aigu, des nodules d'Aschoff se développent souvent dans le myocarde et d'autres régions du cœur. Une péricardite fibrineuse non spécifique, parfois avec épanchement, n'est observée qu'en cas d'inflammation endocardique et disparaît habituellement sans séquelles. Des anomalies valvulaires caractéristiques et potentiellement dangereuses peuvent survenir. Une valvulite interstitielle aiguë peut causer un œdème valvulaire.
Dans la cardiopathie chronique rhumatismale, elle peut entraîner un œdème, un épaississement, une rétraction ou d'autres destructions des valvules et des cuspides causant une sténose ou une insuffisance valvulaire. De même, les cordages tendineux peuvent se raccourcir, s'épaissir ou se souder, ce qui peut aggraver l'insuffisance des valvules lésées ou entraîner une insuffisance valvulaire même en l'absence de lésion. La dilatation des anneaux valvulaires peut également entraîner une insuffisance.
La valvulopathie rhumatismale touche le plus fréquemment les valvules mitrale et aortique. Les valvules tricuspides et pulmonaires ne sont pratiquement jamais affectées de façon isolée.
Dans le rhumatisme articulaire aigu, les manifestations cardiaques les plus fréquentes sont les suivantes
Insuffisance mitrale
Péricardite
Parfois, l'insuffisance aortique
Dans la maladie cardiaque rhumatismale chronique,les manifestations cardiaques les plus fréquentes sont
Rétrécissement mitral
Insuffisance aortique (souvent avec un certain degré de sténose)
Peut-être insuffisance tricuspidienne (souvent associée à une sténose mitrale)
Peau
Les nodules sous-cutanés sont indiscernables de ceux de l'arthrite juvénile idiopathique, mais, sur la biopsie, ils ont un aspect de nodules d'Aschoff.
L'érythème marginé diffère histologiquement des autres lésions cutanées d'aspect macroscopique semblable, p. ex., l'éruption de l'arthrite juvénile idiopathique, la vascularite à immunoglobulines A (anciennement appelée le purpura d'Henoch-Schönlein), l'érythème migrant chronique (manifestation du début de la maladie de Lyme) et l'érythème polymorphe.
Au niveau du derme, des infiltrats périvasculaires de neutrophiles et mononucléaires sont retrouvés.
Système nerveux central
La chorée de Sydenham, forme de chorée satellite du RAA, se manifeste dans le système nerveux central par une hyperperfusion et une augmentation du métabolisme dans les noyaux gris centraux.
Une augmentation des taux d'anticorps antineurones a également été mise en évidence.
Symptomatologie du rhumatisme articulaire aigu
Les symptômes initiaux du rhumatisme articulaire aigu se produisent généralement près de 2 à 3 semaines après l'infection streptococcique. Les manifestations touchent typiquement une association des articulations, le cœur, la peau et le système nerveux central (1).
Articulations
La polyarthrite migratrice est la manifestation la plus fréquente du rhumatisme articulaire aigu, observée chez près de 35 à 66% des enfants; elle est souvent accompagnée de fièvre. Migratrice signifie que l'arthrite apparaît au niveau d'une ou de quelques articulations, se résout mais réapparaît ensuite dans d'autres, semblant ainsi passer d'une articulation à l'autre. Parfois, une monarthrite est observée dans les populations autochtones à haut risque (p. ex., en Australie, en Inde et aux îles Fidji), mais très rarement aux États-Unis. Les articulations deviennent extrêmement douloureuses et sensibles; ces symptômes sont souvent disproportionnés par rapport à la chaleur et au gonflement légers présents à l'examen (contrairement à l'arthrite de la maladie de Lyme; dans ce cas les signes d'examen ont tendance à être plus graves que les symptômes).
Les chevilles, les genoux, les coudes et les poignets sont les articulations les plus fréquemment touchées. Les épaules, les hanches et les petites articulations des mains et des pieds peuvent également être atteintes, mais presque jamais isolément. En cas d'atteinte du rachis, une autre affection doit être suspectée.
Les signes de type arthralgique peuvent être liés à une myalgie ou à une douleur tendineuse non spécifique de la zone péri-articulaire; une ténosynovite peut se développer sur les sites d'insertion musculaire. Les douleurs articulaires et la fièvre s'atténuent habituellement en 2 semaines et durent rarement > 1 mois.
Cœur
La cardite peut survenir seule ou être associée à une péricardite, à des souffles, à une hypertrophie ou à une insuffisance cardiaque. Lors du premier épisode de rhumatisme articulaire aigu, une cardite apparaît dans 50 à 70% des cas. Les patients peuvent avoir une forte fièvre et/ou des douleurs thoraciques; la tachycardie est fréquente, en particulier pendant le sommeil. Dans près de 50% des cas, une lésion cardiaque (c'est-à-dire, dysfonctionnement valvulaire) apparaît bien plus tard.
Bien que la cardite du RAA soit considérée comme une pancardite (impliquant l'endocarde, le myocarde, et le péricarde), la valvulite est la caractéristique la plus constante du RAA, et si elle est absente, le diagnostic doit être revu. Le diagnostic de valvulite était classiquement fait par l'auscultation des souffles, mais les cas infracliniques (c'est-à-dire que la dysfonction valvulaire ne se manifeste pas par des souffles, mais est reconnue sur des examens échocardiographiques et Doppler) peut se produire dans jusqu'à 18% des cas de RAA.
Les souffles sont fréquents et, bien qu'habituellement évidents au début, peuvent ne pas être entendus à l'examen initial; dans de tels cas, des examens cliniques répétés et l'échographie sont recommandés pour déterminer la présence d'une cardite. L'insuffisance mitrale est caractérisée par un souffle apical holosystolique qui irradie vers l'aisselle. Un souffle diastolique doux au bord sternal gauche d'insuffisance aortique et un souffle présystolique de sténose mitrale peuvent être difficiles à détecter. Les souffles persistent souvent indéfiniment. Si aucune aggravation ne se manifeste dans les 2 à 3 semaines suivantes, de nouvelles manifestations de cardite sont rares par la suite. Le RAA n'entraîne généralement pas de cardite chronique. Les lésions cicatricielles valvulaires peuvent évoluer et se modifier et des perturbations hémodynamiques secondaires peuvent se développer au niveau du myocarde en l'absence d'inflammation aiguë persistante.
Une péricardite peut se manifester par des douleurs thoraciques et un frottement péricardique.
L'insuffisance cardiaque due à l'association d'une cardite et d'un dysfonctionnement valvulaire peut entraîner une dyspnée sans râle à l'auscultation, sans nausées et sans vomissements, une douleur épigastrique ou de l'hypochondre droit, une toux non productive. Une léthargie et une fatigue marquée peuvent être les manifestations précoces d'insuffisance cardiaque.
Peau
Les manifestations cutanées et sous-cutanées sont rares et presque jamais isolées, se développant habituellement chez un patient déjà atteint de cardite, d'arthrite ou de chorée.
Les nodosités sous-cutanées, qui apparaissent très souvent sur les faces d'extension des grosses articulations (p. ex., genoux, coudes, poignets), coexistent habituellement avec des signes d'arthrite ou de cardite. Moins de 10% des enfants qui présentent un rhumatisme articulaire aigu ont des nodules. En règle générale, les nodules sont indolores et transitoires et répondent au traitement de l'inflammation articulaire ou cardiaque.
L'érythème marginé est une éruption serpigineuse, plane ou légèrement surélevée, indolore et qui ne laisse pas de cicatrices. Moins de 6% des enfants ont cette éruption. L'éruption apparaît habituellement sur le tronc et au niveau des membres proximaux, mais pas sur le visage. Elle dure parfois < 1 jour. Son apparition est souvent retardée par rapport à l'infection streptococcique initiale; il peut apparaître pendant ou après les autres manifestations de l'inflammation rhumatismale.
Système nerveux central
La chorée de Sydenham se manifeste chez près de 10 à 30% des enfants. Elle peut se développer en même temps que d'autres manifestations, mais apparaît souvent après disparition des autres (souvent des mois après l'infection streptococcique aiguë) et donc peuvent être non vus comme indicateur de fièvre rhumatismale. Le début de la chorée est généralement insidieux et peut être précédé par des rires ou des pleurs inappropriés. La chorée consiste en des secousses rapides et irrégulières, qui peuvent débuter par les mains, mais se généralisent souvent jusqu'aux pieds et au visage.
Les signes caractéristiques comprennent une force de préhension fluctuante (la main a des mouvements semblables à ceux d'une trayeuse), des fasciculations de la langue ou une langue bondissante (la langue ne peut être sortie sans déclencher des mouvements de rentrée et sortie), un visage grimaçant, et un parler explosif avec ou sans gloussement de la langue. Les symptômes moteurs associés comprennent une perte de contrôle de la motricité fine et une faiblesse et une hypotonie (qui peuvent être graves au point d'être confondues avec une paralysie).
Un comportement obsessionnel compulsif précédemment non diagnostiqué peut se révéler chez de nombreux patients.
Autres
Une fièvre (≥ 38,5° C) ou d'autres manifestations systémiques, telles qu'une anorexie et une sensation de malaise, peuvent être au premier plan, mais ne sont pas spécifiques. Le RAA peut parfois se manifester sous la forme d'une fièvre d'origine inconnue jusqu'à ce qu'un signe plus identifiable n'apparaisse.
Des douleurs abdominales et une anorexie peuvent être observées, du fait d'une atteinte hépatique en rapport avec une insuffisance cardiaque ou une adénite mésentérique concomitante et rarement la situation peut ressembler à une appendicite aiguë.
Récidive
Les épisodes récurrents de rhumatisme articulaire aigu reproduisent souvent l'épisode initial; la cardite tend à récidiver chez les patients ayant présenté une cardite modérée à sévère et une chorée sans cardite récidive chez les patients qui ont initialement présenté une chorée sans cardite.
Référence pour la symptomatologie
1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205
Diagnostic du rhumatisme articulaire aigu
Critères de Jones modifiés (pour le diagnostic initial)
Tests pour le streptocoque du groupe A (culture, test streptococcique rapide ou titres d'antistreptolysine O et d'anti-DNase B)
ECG
Échocardiographie Doppler
VS et taux de protéine C réactive (CRP)
Le diagnostic d'un premier épisode de rhumatisme articulaire aigu repose sur les critères de Jones modifiés (1) (voir tableau Critères de Jones modifiés pour un premier épisode de rhumatisme articulaire aigu*); 2 principaux critères ou 1 critère majeur et 2 critères mineurs sont nécessaires, associés chacun à des signes en faveur d'une précédente infection par streptocoque du groupe A. La chorée de Sydenham seule (c'est-à-dire, sans critères mineurs) remplit les critères diagnostiques, si d'autres causes de troubles du mouvement sont exclues.
Les critères de Jones modifiés ont été conçus pour l'évaluation de la fièvre rhumatismale aiguë plutôt que pour une récidive possible. Cependant, si l'anamnèse de rhumatisme articulaire aigu ou de maladie cardiaque rhumatismale des patients est fiable et qu'ils présentent également une infection streptococcique du groupe A documentée, les critères peuvent être utilisés pour établir l'existence d'une récidive.
Une infection à streptocoque du groupe A antérieure est évoquée devant des antécédents de pharyngite et confirmée par 1 ou plus de ce qui suit:
Culture pharyngée positive
Titre des antistreptolysines O augmenté ou de préférence en augmentation
Test rapide de l'antigène streptocoque A positif chez un enfant présentant des manifestations cliniques évocatrices de pharyngite à streptocoques
Une scarlatine récente est très évocatrice. Les cultures de prélèvement de gorge et les tests antigéniques rapides sont souvent négatifs au moment où le RAA se manifeste, alors que les titres d'antistreptolysine O et les anti-DNases B ont généralement un pic 3 à 6 semaines après la pharyngite à streptocoques du groupe A. Environ 80% des enfants présentant un rhumatisme articulaire aigu ont un titre élevé d'anti-streptolysines O; si le taux d'anticorps anti-streptodornase B est également mesuré, le pourcentage d'infections à streptocoque du groupe A confirmées est plus élevé, en particulier si les échantillons aigus et convalescents sont testés.
Une ponction par aspiration articulaire peut être nécessaire pour éliminer d'autres causes (p. ex., une infection). Le liquide articulaire est habituellement trouble et jaune, avec une numération élevée des GB, principalement des neutrophiles; la culture est négative. Les taux de complément sont habituellement normaux ou légèrement diminués, alors qu'une diminution des taux est observée dans le cas d'autres arthrites inflammatoires.
Un ECG est effectué lors du bilan initial. Les taux de marqueurs cardiaques sériques sont mesurés; des taux normaux de troponine I excluent une importante lésion myocardique. Des anomalies ECG, telles que l'allongement de l'intervalle PR, ne sont pas corrélées aux autres signes de cardite. Seuls 35% des enfants qui présentent un rhumatisme articulaire aigu ont un allongement de l'espace PR; un bloc cardiaque plus important peut survenir mais c'est rare. Les autres anomalies de l'ECG peuvent être dues à une péricardite, à la dilatation des ventricules ou des oreillettes, à des troubles du rythme.
L'échocardiographie peut détecter des signes de cardite même chez les patients sans souffle apparent; elle est recommandée chez tous les patients présentant une suspicion ou une confirmation de RAA. L'échocardiographie est également utilisée pour détecter une cardite infraclinique en cas de chorée de Sydenham apparemment isolée et pour surveiller l'état des patients présentant des récidives de cardite ou de maladie cardiaque rhumatismale chronique. Cependant, toutes les anomalies échocardiographiques ne sont pas des signes de cardite rhumatismale; la régurgitation valvulaire banale isolée ou l'épanchement péricardique banal peuvent être un signe non spécifique. À des fins de spécificité, les résultats échocardiographiques et du Doppler doivent répondre aux critères suivants (1) en faveur d'une cardite rhumatismale aiguë:
Critères de débit Doppler:
Régurgitation mitrale pathologique: doit être visualisée sur au moins 2 incidences, et avoir une longueur de jet ≥ 2 cm sur au moins 1 incidence, une vitesse de pointe > 3 m/s, et un jet holosystolique dans au moins 1 enveloppe
Régurgitation aortique pathologique: doit être visualisée sur au moins 2 incidences, et avoir une longueur de jet ≥ 1 cm sur au moins 1 incidence, une vitesse de pointe > 3 m/s, et un jet holosystolique dans au moins 1 enveloppe
Critères morphologiques échocardiographiques:
Les anomalies morphologiques de la valvule mitrale comprennent la dilatation annulaire, l'allongement ou la rupture des cordages avec mobilité anormale de la valve, le prolapsus antérieur (ou moins souvent postérieur) ou le perlage/nodularité de la pointe de la valve.
Les modifications anatomopathologiques de la valvule aortique comprennent un épaississement irrégulier ou localisé de la valvule, une anomalie de coaptation, un mouvement limité ou un prolapsus de la valvule.
La rx thorax n'est pas systématiquement pratiquée, mais peut détecter une cardiomégalie, manifestation fréquente de cardite chez le patient souffrant de RAA.
La biopsie d'un nodule sous-cutané peut être utile au diagnostic précoce, notamment quand d'autres manifestations cliniques majeures sont absentes.
La VS et la CRP sont sensibles mais non spécifiques. La VS est typiquement > 60 mm/h. La CRP est généralement > 3 mg/dL (> 30 mg/L) et souvent > 7 mg/dL (> 70 mg/L); ce taux augmentant et diminuant plus rapidement que la VS, une CRP normale confirme que l'inflammation est en cours de résolution chez un patient dont la VS resterait élevée après disparition des symptômes aigus. En l'absence de cardite, la VS revient habituellement à la normale en 3 mois. En cas de cardite non compliquée, les signes d'inflammation aiguë, dont l'élévation de la VS, disparaissent habituellement en 5 mois. Le nombre des globules blancs atteint 12 000 à 20 000/mcL (12 a 20 × 109/L) et plus encore sous corticothérapie.
Le diagnostic différentiel comprend l'arthrite juvénile idiopathique (en particulier celle à début systémique et, moins souvent, l'arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire), la maladie de Lyme, les arthrites réactionnelles, l'arthropathie de la drépanocytose, une leucémie ou d'autres tumeurs malignes, le lupus érythémateux disséminé, l'endocardite bactérienne embolique, la maladie sérique, la maladie de Kawasaki, des réactions médicamenteuses, l'arthrite gonococcique. Ces dernières sont fréquemment reconnues par l'anamnèse ou par des examens de laboratoire spécifiques. L'absence d'antécédents infectieux à streptocoque du groupe A, la variation diurne de la fièvre, une éphémère éruption cutanée et une inflammation articulaire symptomatique prolongée distinguent habituellement l'arthrite juvénile idiopathique systémique du RAA.
Critères de Jones modifiés pour un premier épisode de rhumatisme articulaire aigu*
Manifestations | Signes spécifiques |
|---|---|
Majeure | Cardite† Chorée Érythème marginé Polyarthrite Nodules sous-cutanés |
Mineur | Polyarthralgies‡ VS élevée (> 60 mm/h) ou protéine C réactive élevée (> 30 mg/L [> 285,7 nmol/L]) Fièvre (≥ 38,5° C) Allongement de l'espace PR (sur l'ECG)§ |
*Le diagnostic de rhumatisme articulaire aigu nécessite 2 manifestations majeures ou 1 majeure et 2 mineures et des preuves d'infection streptococcique du groupe A (titres élevés ou en hausse des anticorps antistreptococciques [p. ex., antistreptolysine O (ASLO), anti-DNase B], culture de gorge positive ou test de détection rapide des antigènes positifs) chez un enfant qui a des manifestations évocatrices de pharyngite streptococcique. | |
La †cardite peut être clinique et/ou infraclinique. La cardite infraclinique est définie par de stricts critères échocardiographiques. | |
La ‡polyarthralgie n'est pas utilisée pour le diagnostic si la polyarthrite est un critère majeur pour le patient. | |
§L'intervalle PR est ajusté en fonction de l'âge et n'est pas utilisé pour le diagnostic si la cardite est un critère majeur pour le patient. | |
Adapté d'après Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205 | |
Référence pour le diagnostic
1. Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al: Revision of Jones criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 131:1806–1818, 2015. doi: 10.1161/CIR.0000000000000205
Traitement du rhumatisme articulaire aigu
Antibiotiques
Aspirine
Parfois, des corticostéroïdes
Les objectifs principaux du traitement du rhumatisme articulaire aigu sont l'éradication des infections à streptocoques du groupe A, le soulagement des symptômes aigus, la suppression de l'inflammation et la prophylaxie contre une future infection, afin d'éviter une cardiopathie récidivante.
Dans le cadre d'une prise en charge générale, les patients doivent réduire leur activité en cas de symptômes d'arthrite, de chorée ou d'insuffisance cardiaque. En l'absence de cardite, aucune limitation des activités physiques n'est nécessaire après la disparition de la poussée initiale. Chez le patient asymptomatique, le repos strict au lit n'a pas de bénéfice prouvé en cas de cardite, bien que ce soit une pratique traditionnelle.
La prise en charge de la valvulopathie cardiaque et de l'insuffisance cardiaque chroniques est traitée ailleurs dans LE MANUEL.
Traitement antibiotique
Bien que l'inflammation post-streptococcique soit déjà bien établie au moment du diagnostic de RAA, un traitement de 10 jours par pénicilline orale ou l'amoxicilline, ou une seule injection de pénicilline G benzathine est effectuée pour éradiquer tous les microrganismes pouvant subsister et éviter une réinfection. Pour les protocoles spécifiques, voir traitement de la pharyngite streptococcique. La prophylaxie antibiotique est maintenue comme décrit ci-dessous.
Aspirine et autres médicaments anti-inflammatoires
L'aspirine contrôle la fièvre et les douleurs et doit être administrée à tous les patients atteints d'arthrite et/ou de cardite légère. Bien que l'aspirine ait été utilisée pendant de nombreuses décennies, de façon étonnante, peu de données provenant d'essais contrôlés définissent la posologie optimale. La plupart des experts administreraient aux enfants et adolescents 15 à 25 mg/kg par voie orale 4 fois/jour (à une dose quotidienne maximale de 4 à 6 g) pendant 2 à 4 semaines, puis diminuer la dose sur 4 autres semaines. Le rhumatisme articulaire aigu symptomatique répond de façon spectaculaire à l'aspirine. Si aucune amélioration n'est observée après 24 ou 48 heures de traitement par l'aspirine à forte dose, le diagnostic de RAA doit être revu. La toxicité des salicylates est le facteur limitant le traitement par l'aspirine et se manifeste par des bourdonnements d'oreille, des céphalées ou une hyperpnée; elle peut n'apparaître qu'après 1 semaine de traitement. Les taux de salicylate ne sont mesurés que pour prendre en charge la toxicité. Les préparations de salicylates à délitement intestinal ou tamponnées, ne présentent pas d'avantages.
En cas de cardite minimale à légère, il n'y a pas de données contrôlées suggérant que l'ajout de prednisone au traitement par aspirine accélère la résolution de la maladie ou protège de la maladie cardiaque rhumatismale.
D'autres AINS ont été rapportés efficaces dans de petits essais; le naproxène (7,5 à 10 mg/kg par voie orale 2 fois/jour) est le plus étudié. Cependant, d'autres AINS présentent peu d'avantages par rapport à l'aspirine, en particulier au cours de la première semaine de traitement, lorsque le salicylisme est rare. Le paracétamol n'est pas efficace en cas de symptômes de rhumatisme articulaire aigu.
La prednisone orale est recommandée à la place de l'aspirine en cas de cardite modérée à sévère (en se basant pour évaluer cette gravité sur les signes cliniques, la présence d'une hypertrophie cardiaque, et éventuellement sur les signes échocardiographiques très anormaux). Si l'inflammation n'est pas supprimée en 2 jours, ou en cas d'insuffisance cardiaque sévère, un bolus IV de succinate de méthylprednisolone (30 mg/kg IV 1 fois/jour, maximum 1 g/jour, pendant 3 jours successifs) peut être administré. Les corticostéroïdes sont typiquement administrés pendant 2 à 4 semaines, puis réduits sur 2 à 3 semaines. L'aspirine doit être débutée au cours de la période de réduction des corticostéroïdes et elle doit être poursuivie pendant 2 à 4 semaines après que la corticothérapie aura été arrêtée. La dose d'aspirine est la même que ci-dessus. Les marqueurs inflammatoires, tels que la VS et la CRP (C-reactive protein), peuvent être les meilleurs indicateurs de la réponse au traitement.
Les récidives d'inflammation cardiaque modérée (révélées par la fièvre ou une douleur thoracique) peuvent régresser spontanément, mais l'aspirine ou les corticostéroïdes doivent être repris en cas d'insuffisance cardiaque non contrôlée par le traitement habituel (p. ex., diurétiques, inhibiteurs de l'ECA, bêta-bloqueurs, agents inotropes).
Antibiothérapie préventive
La prophylaxie antistreptococcique doit être maintenue continuellement après l'épisode initial du rhumatisme articulaire aigu pour éviter les récidives. Les antibiotiques par voie orale sont aussi un peu moins efficaces que lorsqu'ils sont administrés par voie parentérale. Cependant, la voie orale évite les injections douloureuses, les consultations et les périodes d'observations des réactions post-injection.
La durée optimale de la prophylaxie antistreptococcique est difficile à préciser. L'enfant ne présentant pas de cardite doit recevoir une prophylaxie pendant 5 ans ou jusqu'à 21 ans (en choisissant la plus longue des deux périodes). L'American Heart Association et l'American Academy of Pediatricss recommandent toutes deux, en cas de cardite sans signe de lésion cardiaque résiduelle, une prophylaxie pendant 10 ans ou jusqu'à l'âge de 21 ans (en choisissant la plus longue des deux périodes) (1). L'enfant qui présente une cardite et des éléments en faveur de lésion cardiaque résiduelle doit recevoir une chimioprophylaxie pendant > 10 ans; de nombreux experts recommandent que ces patients continuent indéfiniment la prophylaxie ou, comme alternative jusqu'à l'âge de 40 ans. Le traitement prophylactique doit être maintenu à vie chez tout patient qui est en contact étroit avec de jeunes enfants, du fait du taux élevé de streptocoques de groupe A qu'ils véhiculent.
Le protocole standard de prophylaxie contre l'infection récurrente à streptocoques du groupe A est la pénicilline G benzathine IM toutes les 3 à 4 semaines. Dans les zones géographiques à forte endémicité de rhumatisme articulaire aigu, la prophylaxie IM toutes les 3 semaines est supérieure à toutes les 4 semaines. Des alternatives (p. ex., chez les patients qui refusent les injections) sont la pénicilline V ou la sulfadiazine ou le sulfisoxazole par voie orale tous les jours. Chez les patients qui se sont avérés allergiques à la pénicilline et aux sulfamides, les alternatives sont l'érythromycine ou l'azithromycine par voie orale tous les jours.
L'American Heart Association ne recommande plus que les patients qui ont ou chez qui on suspecte une maladie valvulaire rhumatismale prennent une courte prophylaxie antibiotique contre l'endocardite bactérienne lors des soins dentaires ou des procédures chirurgicales buccales sauf s'ils sont porteurs d'une prothèse valvulaire à demeure (voir Prevention de l'endocardite infectieuse) (1).
Référence pour le traitement
1. Gerber MA, Baltimore RS, Eaton CB, et al: Prevention of rheumatic fever and diagnosis and treatment of acute Streptococcal pharyngitis: a scientific statement from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, the Interdisciplinary Council on Functional Genomics and Translational Biology, and the Interdisciplinary Council on Quality of Care and Outcomes Research: endorsed by the American Academy of Pediatrics. Circulation 119(11):1541-1551, 2009. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.191959
Pronostic de la fièvre rhumatismale
Le pronostic après un épisode initial de rhumatisme articulaire aigu dépend en grande partie de la sévérité avec laquelle le cœur a été touché et de la présence ou non d'un nouvel épisode de rhumatisme articulaire aigu. Les souffles disparaissent finalement chez près de la moitié des patients dont les épisodes aigus se sont manifestés par une cardite modérée sans cardiomégalie ni décompensation cardiaque majeure. Cependant, beaucoup d'autres développent une maladie valvulaire chronique, dont certains récupèrent de l'épisode aigu sans signe probant de maladie valvulaire.
Les épisodes de chorée de Sydenham durent habituellement plusieurs mois et se résolvent complètement chez la plupart des patients, mais près d'1/3 des patients ont des récidives.
L'inflammation articulaire peut mettre 1 mois à disparaître en l'absence de traitement, mais elle n'induit pas de lésions résiduelles.
En cas de maladie valvulaire chronique, les symptômes se développent et évoluent lentement, généralement sur plusieurs décennies. Cependant, une fois que des symptômes importants se développent, l'intervention est généralement nécessaire. Dans les pays ayant peu de ressources, la cardiopathie rhumatismale chronique est la cause de 25 à 45% de toutes les maladies cardiovasculaires.
Points clés
Le rhumatisme articulaire aigu est une complication inflammatoire aiguë, non suppurative, d'une infection pharyngée à streptocoque du groupe A, qui survient initialement le plus souvent entre 5 et 15 ans.
La symptomatologie peut inclure une polyarthrite migratrice, une cardite, des nodules sous-cutanés, un érythème marginé et une chorée.
La cardiopathie rhumatismale chronique, en particulier impliquant les valvules mitrale et/ou aortique, peut progresser au fil des décennies et est une cause majeure de maladie cardiaque dans les régions du monde à faibles ressources.
Le diagnostic de RAA nécessite 2 manifestations majeures ou 1 manifestation majeure et 2 manifestations mineures (critères de Jones modifiés pour un premier épisode de RAA) et la preuve d'une infection à streptocoques du groupe.
Administrer des antibiotiques pour éliminer l'infection à streptocoques du groupe, de l'aspirine pour contrôler la fièvre et la douleur provoquées par l'arthrite et la cardite légère et des corticoïdes chez les patients présentant une cardite modérée à sévère.
Administrer des antibiotiques antistreptococciques en prophylaxie après l'épisode initial de rhumatisme articulaire aigu pour éviter les récidives.
Arthrite réactionnelle post-streptococcique
L'arthrite réactionnelle post-streptococcique peut ou non représenter une variante atténuée du rhumatisme articulaire aigu. Les patients ne présentent pas de symptômes ou de signes de cardite fréquents en cas de rhumatisme articulaire aigu.
Par rapport à l'arthrite du RAA, l'arthrite réactionnelle post-streptococcique ne touche que 1 ou 2 articulations, est moins migratrice mais peut être plus prolongée et répond moins bien et moins vite à l'aspirine. D'autres troubles non rhumatologiques provoquant des symptômes similaires (p. ex., l'arthrite de Lyme, l'arthrite juvénile idiopathique) doivent être exclus.
L'arthrite réactionnelle post-streptococcique peut être traitée par d'autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que l'ibuprofène et le naproxène.
Bien que les pratiques cliniques concernant la prévention secondaire des atteintes cardiaques soit très variable, il est indiqué d'administrer un traitement prophylactique antistreptococcique pendant plusieurs mois à 1 an si un rhumatisme articulaire aigu ne peut être exclu, puis le patient sera réévalué. Si des lésions cardiaques sont détectées par échocardiographie, la prophylaxie à long terme est indiquée.
