Neugeborenen-Hyperkalzämie

VonKevin C. Dysart, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children
Überprüft/überarbeitet März 2021 | Geändert Sept. 2022
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Von einer Hyperkalzämie spricht man ab einer Konzentration des Gesamtserumkalziums von > 12 mg/dl (>3 mmol/l) oder des ionisierten Kalziums von > 6 mg/dl (> 1,5 mmol/l). In den meisten Fällen ist eine Hyperkalzämie iatrogen bedingt. Gastrointestinale Symptome können auftreten (Appetitlosigkeit, Erbrechen, Verstopfung), manchmal auch Lethargie und Krampfanfälle. Die Behandlung besteht in der IV Gabe von Kochsalzösung plus Furosemid und manchmal Korikosteroiden, Calcitionin und Bisphosphonaten.

(Siehe auch allgemeine Diskussion Hyperkalzämie.)

Ätiologie der neonatalen Hyperkalzämie

Die häufigste Ursache einer neonatalen Hyperkalzämie ist

  • Iatrogen

Iatrogene Ursachen werden in der Regel durch eine Applikation von zu viel Kalzium oder Vitamin D verursacht, aber auch durch ein zu geringes Angebot an Phosphat als Folge einer längeren Ernährung mit einer falsch zubereiteten Nahrung.

Andere Ursachen der neonatalen Hyperkalzämie sind

  • Maternaler Hypoparathyreoidismus

  • subkutanes Fettnekrose

  • Hyperplasie der Nebenschilddrüsen

  • Anomale Nierenfunktion

  • Williams-Syndrom

  • Idiopathisch

Ein mütterlicher Hypoparathyreoidismus oder eine mütterliche Hypokalzämie können zu einem sekundären fetalen Hyperparathyreoidismus mit Veränderungen der Knochenmineralisation beim Fetus führen (z. B. Osteopenie).

Subkutane Fettnekrosen können nach größeren Traumata auftreten und zu einer Hyperkalzämie führen, die sich in der Regel bald wieder spontan normalisiert.

Ein neonataler Hyperparathyreoidismus ist selten.

Zu den Hauptmerkmalen des Williams-Syndroms gehören neben der Hyperkalzämie und unklarer Pathophysiologie eine supravalvuläre Aortenstenose, pulmonale valvuläre oder periphere pulmonale Aortenstenose, Atriumseptumdefekt und/oder ventrikulärer Septumdefekt, Nierenarterienstenose, Aortenanomalien sowie ein Elfengesicht, außerdem können die Kinder für ihr Gestationsalter zu klein sein (SGA). Die Hyperkalzämie kann im frühen Säuglingsalter festgestellt werden und sich bis zum 12. Lebensmonat wieder normalisieren.

Schließlich gibt es eine idiopathische neonatale Form der Hyperkalzämie; sie ist eine Ausschlussdiagnose und nur schwer vom Williams-Syndrom zu differenzieren und erfordert oft eine genetische Untersuchung.

Symptome und Beschwerden der Neugeborenen-Hyperkalzämie

Symptome einer Hyperkalzämie bei Neugeborenen treten ab einem Gesamtserumkalziumspiegel von > 12 mg/dl (> 3 mmol/l) auf. Es kommt zu Appetitlosigkeit, gastroösophagealem Reflux, Übelkeit, Erbrechen, Lethargie sowie Krampfanfällen oder zu allgemeiner Unruhe und Bluthochdruck. Weitere Symptome sind Obstipation, Bauchschmerzen, Dehydratation, Nahrungsverweigerung und Gedeihstörungen. Einige Neugeborene zeigen Schwäche. Bei subkutanen Fettnekrosen können feste livide Knötchen am Stamm, dem Gesäß oder an den Beinen beobachtet werden.

Diagnose von Neugeborenen-Hyperkalzämie

  • Gesamter oder ionisierter Serumkalziumspiegel

Die Diagnose der neonatalen Hyperkalzämie erfolgt durch die Messung insgesamt oder ionisierte Serumkalziumspiegel.

Behandlung der neonatalen Hyperkalzämie

  • Isotone Kochsalzlösung IV zzgl. Furosemid

  • Manchmal Kortikosteroide, Calcitonin und Bisphosphonate

Deutlich erhöhte Serumkalziumwerte können durch die IV Infusion von 20 ml/kg isotoner Kochsalzlösung, gefolgt von 2 mg/kg Furosemid IV und, wenn dennoch persistierend, durch die Gabe von Kortikosteroiden und Kalzitonin behandelt werden. Auch Bisphosphonate werden in diesem Zusammenhang immer häufiger eingesetzt (z. B. Etidronat p.o. oder Pamidronat IV). Subkutane Fettnekrosen werden mit kalziumarmer Ernährung behandelt; Flüssigkeit, Furosemid, Calcitonin und Corticosteroide sind je nach Ausmaß der Hyperkalzämie indiziert.

Die fetale Hyperkalzämie aufgrund eines mütterlichen Hypoparathyreoidismus kann abwartend behandelt werden, da sie sich normalerweise innerhalb weniger Wochen spontan normalisiert.

Die Behandlung chronischer Zustände erfolgt u. a. durch Ernährung mit Kalzium- und Vitamin-D-armer Ernährung.