Ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist eine Öffnung in der Ventrikelseptumwand, die zu einem Shunt zwischen den Ventrikeln führt. Große Ventrikelseptumdefekte bewirken einen großen Links-rechts-Shunt und verursachen Atemnot beim Füttern und geringes Wachstum in der Säuglingszeit. Ein lautes, raues, holosystolisches Geräusch am linken unteren Sternalrand ist häufig. Häufige Infekte der Atemwege und Herzinsuffizienz können vorkommen. Die Diagnose wird mit der Echokardiographie gestellt. Der Defekt kann sich spontan oder in der Kindheit verschließen oder muss chirurgisch versorgt werden.
(Siehe auch Übersicht über angeborene kardiovaskuläre Anomalien.)
Der Ventrikelseptumdefekt (siehe Abbildung Ventrikelseptumdefekt) ist nach der bikuspiden Aortenklappe der zweithäufigste Herzfehler und repräsentiert 20% aller Herzfehler. Er kann alleine oder in Verbindung mit anderen angeborenen Störungen vorkommen (z. B. Fallot-Tetralogie, kompletter AV-Kanal, Transposition der großen Gefäße).
Ventrikelseptumdefekt
Pulmonale Durchblutung und Volumina von LA und LV sind erhöht. Ventrikuläre Drücke sind mittlere Drücke. RV-Druck und O2 Sättigung sind variabel erhöht, und abhängig von der Größe des Defekts. AO = Aorta; IVC = Vena cava inferior; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; PA = Pulmonalarterie; PV = Pulmonalvenen, RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel; SVC = Vena cava superior. |
Klassifikation
Die meisten ventrikulären Septumdefekte werden nach Lage klassifiziert:
Perimembranös (auch als konoventrikulär bezeichnet)
Trabekulär
Subpulmonaler Ausfluss (supracristal, konoseptisch oder doppelt verpflichtet subarterial)
Inlet (atrioventrikulärer Septum-Typ, atrioventrikulärer Kanaltyp)
Perimembranöse Defekte (70–80%) sind Defekte im membranösen Septum, die an die Trikuspidalklappe angrenzen und sich über eine unterschiedlich große Menge des umgebenden Muskelgewebes erstrecken. Am häufigsten tritt dieser Defekt unmittelbar unterhalb der Aortenklappe auf.
Trabekuläre Defekte (5–20%) sind vollständig von Muskelgewebe umschlossen und können an jeder Stelle des Septums auftreten.
Ausflussdefekte (5–7% in den USA und 30% in asiatischen Ländern) liegen unterhalb der Pulmonalklappe. Diese Mängel werden oft als supracristale, conoseptale oder doppelt verpflichtete subarteriale Mängel bezeichnet und sind häufig mit einem Vorfall der Aortentasche assoziiert, wodurch ein Regurgitieren der Aorta ausgelöst wird.
Eingangsdefekte (5–8%) werden oben durch die Trikuspidalanulus begrenzt und befinden sich hinter dem membranösen Septum. Diese Defekte werden auch als AV-Septum-Defekte bezeichnet.
Ventrikuläre Septumdefekte vom Malalignment-Typ sind durch Verschiebung des konischen oder Auslassseptums gekennzeichnet. Wenn das Conal-Septum nach vorne verlagert ist, ragt es oft in den rechtsventrikulären Ausflusstrakt und verursacht häufig eine Verengung, wie es bei der Fallot-Tetralogie der Fall ist. Bei einer Fehlausrichtung des Konsole-Septums nach hinten kann es zu einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes kommen. Diese VSDs befinden sich an derselben Stelle wie perimembranöse VSDs, bilden jedoch eine wichtige Untergruppe mit unterschiedlicher Physiologie im Zusammenhang mit dieser Obstruktion des Ausflusstrakts.
Pathophysiologie von VSD
Die Größe des Shunts hängt von der Größe des Defekts und dem abfallenden Widerstand ab, d. h. von der pulmonalen Ausflusstraktobstruktion und dem pulmonalen Gefäßwiderstand.
Bei nicht restriktiven Ventrikelseptumdefekten kommt es zu einem Druckausgleich zwischen der rechten und der linken Herzkammer und zu einem großen Links-Rechts-Shunt. Unter der Annahme, dass keine Pulmonalstenose vorliegt, ist eine schwere pulmonale Hypertonie vorhanden, da der systemische LV-Druck direkt auf den rechten Ventrikel und die Pulmonalarterie übertragen wird. Zunächst besteht ein großer Links-Rechts-Shunt mit Volumenüberlastung der linken und rechten Ventrikel. Im Laufe der Zeit führt der große Shunt zu einem erhöhten pulmonalarteriellen Gefäßwiderstand mit erhöhter rechtsventrikulärer Drucküberlastung und rechtsventrikulärer Hypertrophie. Letztlich verursacht der erhöhte pulmonale Gefäßwiderstand eine Shuntumkehr (vom rechten zum linken Ventrikel) mit einem Eisenmenger-Syndrom.
Restriktive Ventrikelseptumdefekte, bei denen es sich um kleinere Defekte handelt, schränken den Blutfluss und die Übertragung des hohen Drucks auf das rechte Herz ein. Schmale VSDs resultieren in einem relativ kleinen Links-Rechts-Shunt; der Pulmonalarteriendruck ist normal oder minimal erhöht. und ein Eisenmenger-Syndrom entwickelt sich nicht.
Moderate VSD führen zu einem mäßig großen Links-Rechts-Shunt, aber zu einer normalen oder nur leicht bis mäßig ausgeprägten pulmonalen Hypertonie. Die klinischen Manifestationen können minimal sein, oder es können aufgrund der pulmonalen Überzirkulation in gewissem Maße Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten.
Symptome und Anzeichen von VSD
Die Symptome hängen von der Defektgröße und der Größe des Links-Rechts-Shunts ab. Kinder mit einem kleinen ventrikulärem Septumdefekt sind normalerweise asymptomatisch, wachsen und entwickeln sich normal. Bei Kindern mit größeren Defekten treten nach 4–6 Lebenswochen, wenn der pulmonale Gefäßdruck sinkt, die Symptome eines Herzversagens auf wie z. B. Atemnot, geringe Gewichtszunahme, Müdigkeit nach dem Füttern. Häufige Infekte der unteren Atemwege kommen vor. Schließlich können unbehandelte Patienten über Jahre hinweg Symptome des Eisenmenger-Syndroms entwickeln.
Auskultatorische Befunde variieren mit der Größe des Defekts. Kleine VSD zeigen sich typischerweise mit Herzgeräuschen von Grad 1–2/6 mit hohen, kurzen systolischen Geräuschen (aufgrund winziger Defekte, die sich tatsächlich bei der späten Systole schließen) bis hin zu holosystolischen Herzgeräuschen von Grad 3–6/4 mit oder ohne palpabler Erschütterung am unteren linken Sternalrand. Dieses Rauschen ist normalerweise in den ersten Tagen des Lebens zu hören (siehe Tabelle Herzgeräusch-Intensität). Der Herzspitzenstoß ist nicht hyperaktiv und der 2. Herzton (S2) ist normal gespalten und laut.
Mäßige Ventrikelseptumdefekte erzeugen ein holosystolisches Geräusch, das in einem Alter von 2–3 Wochen hörbar ist; S2 ist in der Regel eng mit einer akzentuierten pulmonalen Komponente gespalten. Ein apikales diastolisches Rumpeln (aufgrund des erhöhten Durchflusses über die Mitralklappe) und die klinischen Zeichen einer Herzinsuffizienz (Tachypnoe, Atemnot beim Füttern, Gedeihstörung, Galoppzeichen, Rasselgeräusche und Hepatomegalie) können vorhanden sein. Bei moderaten Hochfluss-VSDs ist das Murmeln oft sehr laut und von einem Schwirren (Murmeln Grad 4 oder 5) begleitet. Bei großen Defekten, die einen Ausgleich der linksventrikulären und rechtsventrikulären Drücke ermöglichen, ist das systolische Herzgeräusch oft gedämpft.
Diagnose von VSD
Röntgenthorax und EKG
Echokardiographie
Die Diagnose eines Ventrikelseptumdefekts wird, unterstützt durch eine Röntgenthoraxaufnahme und ein EKG, aufgrund der klinischen Untersuchung gestellt und durch die Echokardiographie gesichert.
Bei einem großen VSD zeigt das Röntgenbild eine Kardiomegalie und eine erhöhte pulmonale Gefäßzeichnung. Das EKG zeigt eine rechtsventrikuläre Hypertrophie oder eine kombinierte ventrikuläre Hypertrophie und manchmal auch eine linksatriale Vergrößerung. Das EKG und der Röntgenthorax sind bei kleinen VSD typischerweise unauffällig.
Die zweidimensionale Farbechokardiographie und Doppler-Untersuchungen bestätigen die Diagnose und können wertvolle Hinweise auf die Anatomie und Hämodynamik wie auch Informationen über die Lokalisation und Größe des Defektes und des rechtsventrikulären Drucks geben. Eine Herzkatheteruntersuchung ist für die Diagnose nicht erforderlich, kann aber zur Beurteilung des Ausmaßes der pulmonalen Hypertonie und der pulmonalen Überzirkulation sowie zur Bewertung des pulmonalen Gefäßwiderstands eingesetzt werden.
Behandlung von VSD
Bei Herzinsuffizienz: medikamentöse Therapie (z. B. Diuretika, Digoxin, Angiotensin-konvertierendes Enzym-Hemmer)
Manchmal chirurgische Korrektur
Kleine Ventrikelseptumdefekte (< 5 mm), vor allem muskuläre septale Defekte, verschließen sich oft spontan während der ersten Lebensjahre. Ein kleiner Defekt kann offen bleiben und benötigt keine weitere medikamentöse oder chirurgische Behandlung. Größere Defekte verschließen sich oft weniger spontan.
Diuretika, Digoxin und ACE-Hemmer können nützlich sein, um die Symptome der Herzinsuffizienz vor einer Herzoperation zu kontrollieren oder bei Säuglingen mit moderaten VSDs, die sich wahrscheinlich im Laufe der Zeit von selbst schließen werden, Zeit zu gewinnen. Wenn Säuglinge nicht auf die medikamentöse Behandlung reagieren oder schlecht gedeihen, wird oft eine chirurgische Reparatur innerhalb der ersten Lebensmonate empfohlen.
Selbst bei asymptomatischen Kindern sollten große Ventrikelseptumdefekte mit pulmonaler Hypertonie repariert werden, in der Regel innerhalb des ersten Lebensjahres, um späteren Komplikationen vorzubeugen, insbesondere persistierender pulmonaler Hypertonie und pulmonaler Gefäßerkrankung, die zum Eisenmenger-Syndrom führen. Bei Kindern, die gesund sind und keine Symptome oder einen erhöhten Lungenarteriendruck aufweisen, aber einen persistierenden Shunt haben, der groß genug ist, um zu einer linksventrikulären Volumenüberlastung zu führen, sollten die Defekte bis zum Alter von 3 bis 4 Jahren geschlossen werden, um Spätkomplikationen zu vermeiden.
Die Mortalität bei Operation liegt bei < 2%. Die chirurgischen Komplikationen schließen einen zurückbleibenden ventrikulären Defekt und/oder einen kompletten Schenkelblock ein.
Der Transkatheterverschluss einiger Defekte kann möglich sein, wird aber selten als bevorzugte Option angesehen.
Eine Endokarditis-Prophylaxe ist vor der Operation nicht notwendig, wohl aber in den ersten 6 Monaten nach der Operation oder dann, wenn es zu einem Restdefekt neben der operierten Stelle kommt.
Wichtige Punkte
Ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist eine Öffnung in der Ventrikelseptumwand, die zu einem Links-Rechts-Shunt führt.
Mit der Zeit führen große Links-Rechts-Shunts zu einer Hypertonie der Pulmonalarterie, zu erhöhtem Gefäßwiderstand der Pulmonalarterie, zu einer erhöhten rechtsventrikulärem Drucküberlastung und zu rechtsventrikulärer Hypertrophie, was im Endeffekt dazu führt, dass sich die Richtung des Shunts umkehrt, wodurch Eisenmenger-Syndrom verursacht wird.
Größere Defekte verursachen Symptome einer Herzinsuffizienz im Alter von 4 bis 6 Wochen.
Typischerweise ist kurz nach der Geburt ein Grad 3 bis 4/6 holosystolisches Murmeln am linken unteren Sternumrand hörbar.
Säuglinge, die nicht auf eine medizinische Behandlung von Herzinsuffizienz ansprechen oder ein schwaches Wachstum aufweisen, sollten in den ersten Lebensmonaten eine chirurgische Reparatur erhalten; selbst asymptomatische Kinder mit großen VSDs sollten im ersten Lebensjahr eine Reparatur erhalten.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
