Bei der bikuspiden Aortenklappe sind nur zwei (statt der normalen drei) Klappenhöcker vorhanden.
Die bikuspide Aortenklappe ist die häufigste angeborene kardiovaskuläre Anomalie. Sie tritt bei 0,5 bis 2% der Lebendgeburten auf (1).
Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe sind prädisponiert für die Entwicklung einerinfektiösen Endokarditis, Aortenregurgitation und/oder Aortenstenose. Eine bikuspide Aortenklappe kann auch mit einer Dilatation der Aortenwurzel oder der aufsteigenden Aorta mit einer Aortenisthmusstenose assoziiert sein.
Es gibt eine genetische Vorliebe für bikuspide Aortenklappen mit einer berichteten Prävalenz von 9%. Daher sollten Angehörige ersten Grades von Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe eine Screening-Echokardiographie durchlaufen. Die Erkennung einer bikuspiden Klappe, selbst bei einem Patienten mit normaler Klappenfunktion, ist für die Nachsorge wichtig, da bikuspide Klappen mit einer Aortopathie, die zu einer fortschreitenden Erweiterung der Aortenwurzel oder der aufsteigenden Aorta und der Bildung von Aneurysmen führt. Die gemeldete Prävalenz dieser Komplikation variiert in den verschiedenen Studien stark, aber im Allgemeinen tritt die Dilatation bei bis zu 56% der Personen im Alter von unter 30 Jahren auf (2).
Allgemeine Literatur
1. Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM: Bicuspid aortic valve: a review with recommendations for genetic counseling. J Genet Couns 25(6):1171–1178, 2016.
2. Tadros TM, Klein MD, Shapira OM: Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. Circulation 119(6):880–890, 2009. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.795401
Symptome und Anzeichen der bikuspidalen Aortenklappe
Kinder mit einer bikuspiden Aortenklappe können asymptomatisch sein, wenn eine geringe oder keine Fehlfunktion der Klappe vorliegt. Die Symptome hängen von der Art der Komplikation ab und können Fieber bei infektiöser Endokarditis oder Dyspnoe, Müdigkeit, Synkope, Herzklopfen und Übungsunverträglichkeit aufgrund von Ventilinsuffizienz oder Stenose sein.
Die Untersuchung zeigt ein frühes systolisches Klicken, ein systolisches Auswurfgeräusch und, falls eine Aorteninsuffizienz vorliegt, ein diastolisches Decrescendo-Geräusch.
Diagnose der bikuspidalen Aortenklappe
Körperliche Untersuchung
Echokardiographie
Die Diagnose wird aufgrund der körperlichen Untersuchungsbefunde und der Echokardiographie gestellt. Bei der körperlichen Untersuchung zeigt sich in der Regel ein ausgeprägtes frühsystolisches Auswurfgeräusch (Klick) an der Herzspitze und -basis. Dieser Befund ist oft am besten im Sitzen zu hören; der Untersucher lauscht am Apex auf ein Klicken unmittelbar nach dem ersten Herzton (S1) und simuliert so eine ausgeprägte Spaltung von S1. Es kann ein basales systolisches Geräusch aufgrund einer Aortenstenose oder ein hochfrequentes diastolisches Geräusch auftreten, wenn eine Aortenregurgitation vorhanden ist.
Die Echokardiographie zeigt den charakteristischen Befund der Fusion von zwei der drei Aortenklappenblättchen. Die Fusion der rechten und linken Herzflügel ist die häufigste Morphologie. Kinder mit einer Fusion der rechten koronaren und nicht koronaren Flugblätter neigen häufiger zu einer Progression der Klappenfunktionsstörung und benötigen im Kindesalter einen Eingriff.
Behandlung der bikuspidalen Aortenklappe
Ballondilatation oder chirurgische Reparatur
Die Behandlung der bikuspiden Aortenklappe ist angezeigt, wenn sich eine schwere Funktionsstörung der Klappe entwickelt und wenn Symptome auftreten. Die Behandlung besteht aus der Ballondilatation oder der chirurgischen Reparatur stenotischer Klappen. Regurgitische Klappen werden operativ behandelt.
Der Eingriff an der aufsteigenden Aorta oder an der Wurzel kann indiziert sein, wenn eine schwere oder fortschreitende Vergrößerung dieser Strukturen vorliegt.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
