Die Mehrzahl der angeborenen vaginalen Anomalien kommt nur selten vor. Zu den vaginalen Anomalien gehören Vaginalaplasie, Hymenalatresie, Vaginalseptum und Vaginalatresie.
Die Diagnose der meisten angeborenen Anomalien der Vagina wird meist aufgrund von klinischer Untersuchung, Ultraschall und retrograden Kontrastmitteluntersuchungen gestellt. Kongenitale Anomalien der Vagina gehen häufig mit Anomalien der Zervix und des Uterus einher (1).
(Siehe auch Angeborene Urogenitalfehlbildungen im Überblick.)
Hinweis
1. Committee on Adolescent Health Care. ACOG Committee Opinion No. 728: Müllerian Agenesis: Diagnosis, Management, And Treatment. Obstet Gynecol. 2018;131(1):e35-e42. doi:10.1097/AOG.0000000000002458
Vaginale Agenesie
Eine Vaginalagenesie in Kombination mit Anomalien der Zervix und des Uterus wird auch als Muller-Agenesie, Muller-Aplasie oder Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) bezeichnet.
Normalerweise ist das untere Drittel der Vagina vorhanden, da es embryologisch aus dem Sinus urogenitalis stammt, während das obere Drittel der Vagina, die Zervix, der Uterus und die Eileiter aus dem Ductus paramesonephricus stammen. Infolgedessen ist die äußere Untersuchung häufig normal, und die Diagnose wird oft erst in der Pubertät gestellt, weil die Menstruation mit oder ohne Schmerzen ausbleibt. Die Amenorrhö ist auf eine Gebärmutter-Agenesie zurückzuführen. Wenn sich ein Uterus entwickelt, ist er häufig klein, kann aber Menstruationsflüssigkeit produzieren, die nicht abfließen kann und Schmerzen verursacht.
Eine Vaginalagenesie kann mit Nierenanomalien einhergehen, am häufigsten mit einer unilateralen Nierenagenesie. Sie kann auch mit Anomalien des Skeletts oder der Bauchdecke assoziiert sein.
Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören die Selbstdilatation mit Vaginaldilatatoren und die chirurgische Rekonstruktion, je nach den Besonderheiten der Anomalie. Der Zeitpunkt der Behandlung ist der Patientin überlassen.
Vaginale Duplikations- und Fusionsanomalien
Die Duplikations- und Fusionsanomalien haben verschiedene Manifestationen (z. B. 2 Uteri, 2 Uterushälse, 2 Vaginae oder 2 Uteri mit einem Uterushals und einer Vagina).
Bei Mädchen können auch eine Fehlbildung des urogenitalen Sinus, bei dem die Harnwege und die Genitalien in einen gemeinsamen Kanal münden, sowie Fehlbildungen der Kloake auftreten, bei der die Harnwege, Genitalien und der Anus in einen gemeinsamen Kanal münden.
Häufige urogenitale Sinusanomalien erfordern häufig einen chirurgischen Eingriff, um die Harnröhre und die Vagina zu rekonstruieren. Wenn das Rektum beteiligt ist, wird es ebenfalls rekonstruiert. Die Rekonstruktion wird vorzugsweise im Säuglingsalter in einem tertiären oder quartären Zentrum durchgeführt. Je nach Ausmaß der Rekonstruktion kann eine Entbindung per Kaiserschnitt empfohlen werden, wenn die Patientinnen anschließend schwanger werden.
Hymen imperforatus
Ein imperforiertes Hymen manifestiert sich im Neugeborenenalter als Vorwölbung an der Stelle der Vaginalöffnung aufgrund der Ansammlung von Gebärmutter- und Vaginalsekreten, die durch mütterliche Östrogene verursacht werden. Viele Fälle bleiben bis zur Pubertät unentdeckt, wenn sich ein Hämatokolpos entwickelt, das mit zyklischen Unterleibsschmerzen assoziiert ist.
Die Behandlung des ungezähnten Jungfernhäutchens ist eine chirurgische Drainage.
