Spinale Tumoren können sich innerhalb des Rückenmarkparenchyms entwickeln und dabei direkt das Gewebe zerstören oder außerhalb des Parenchyms vorkommen und dann häufig Mark oder Nervenwurzeln komprimieren. Die Symptome können zunehmende Rückenschmerzen und neurologische Defizitem umfassen, die dem Rückenmark oder spinalen Nervenwurzeln zuzuordnen sind. Die Diagnose wird anhand einer MRT gestellt. Die Behandlung kann Kortikosteroide, eine chirurgische Exzision und Strahlentherapie beinhalten.
(Siehe auch Überblick über Erkrankungen des Rückenmarks.)
Spinale Tumoren können intramedullär (innerhalb des Rückenmarkparenchyms) oder extramedullär (außerhalb des Parenchyms) liegen.
Spinale Tumoren können auch sein:
Primär: von der Wirbelsäule ausgehend
Sekundär: von einer anderen Stelle im Körper ausgehend
Intramedulläre Tumoren
Die häufigsten intramedullären Tumore sind Gliome, insbesondere Ependymome und minderwertige Astrozytome. Intramedulläre Tumoren infiltrieren das Parenchym und dehnen das Rückenmark eher aus als es zu verdrängen. Intramedulläre Tumoren können sich über mehrere Rückenmarkssegmente erstrecken und den Liquorfluss im Rückenmark behindern, was zu einer peritumoralen Syrinx führt.
Extramedulläre Tumoren
Extramedulläre Tumoren können sein
Intradural: Befindet sich innerhalb der Dura, aber außerhalb des Rückenmarks und nicht in dessen Parenchym
Außergewöhnlich: Außerhalb der Dura
Die meisten intraduralen Tumore sind gutartig und in der Regel Meningiome, Schwannome, Neurofibrome oder myxopapilläre Ependymome (1). Myxopapilläre Ependymome treten am häufigsten in der Cauda equina auf (1).
Die meisten extraduralen Tumoren sind metastatisch. Sie entstehen in der Regel als Karzinome der Lunge, der Brust, der Prostata, der Nieren oder der Schilddrüse oder sind Sarkome oder hämatologische Malignome wie das multiple Myelom oder Lymphome.
Sowohl intradurale als auch extradurale Tumore üben ihre Wirkung aus, indem sie das Rückenmark und seine Wurzeln zusammenpressen und nicht in das Parenchym eindringen. Die meisten extraduralen Tumoren infiltrieren und zerstören Knochen, bevor sie das Rückenmark komprimieren.
Hinweis
1. Koeller KK, Shih RY: Intradural extramedullary spinal neoplasms: Radiologic-pathologic correlation. Radiographics 39 (2):468–490, 2019. doi: 10.1148/rg.2019180200
Symptome und Anzeichen von spinalen Tumoren
Wirbelsäulentumoren manifestieren sich mit drei definierten Schmerzsyndromen:
Biologisch (so genannt)
Mechanisch
Radikulopathie (radikulär)
Biologischer Schmerz ist in der Regel das früheste Symptom aller spinalen Tumoren. Die Schmerzen treten in der Regel nachts oder frühmorgens auf und verschwinden bei Aktivität. Man nimmt an, dass er durch vom Tumor ausgeschüttete Entzündungsmediatoren verursacht wird, die durch die täglichen Schwankungen der von den Nebennieren ausgeschütteten endogenen Kortikosteroide oder durch die Verabreichung von exogenen Kortikosteroiden beeinflusst werden.
Mechanische Schmerzen werden durch eine Wirbelsäulenfraktur verursacht und verschlimmern sich durch Bewegung oder Aktivität.
Die Radikulopathie (radikulärer Schmerz) entsteht durch Kompression der Nervenwurzel und folgt der Verteilung einer Nervenwurzel.
Intradurale extramedulläre Tumoren können schmerzhaft sein, wenn die Nervenwurzeln zusammengedrückt werden, sie können sich jedoch schmerzlos entwickeln, wenn das Rückenmark ohne Einbeziehung der Wurzel direkt zusammengedrückt wird.
Es kann zu neurologischen Ausfällen kommen, die sich auf die betroffene Ebene des Rückenmarks beziehen. Häufige Beispiele sind spastische Paresen, Inkontinenz und Funktionsstörungen einiger oder aller sensibler Bahnen in einem bestimmten Bereich des Rückenmarks und unterhalb davon. Die Defizite sind meist bilateral ausgebildet.
Einige Patienten mit intraduralen Tumoren - meist Meningiome und Schwannome - weisen sensorische Defizite der distalen unteren Extremitäten, segmentale neurologische Defizite, Symptome einer Rückenmarkskompression oder eine Kombination auf.
Die Symptome der Rückenmarkskompression können sich schnell verschlechtern und zur Paraplegie und dem Ausfall von Darm- und Blasenkontrolle führen.
Symptome einer Nervenwurzelkompression sind ebenfalls häufig; sie umfassen Schmerzen und Parästhesien mit anschließenden sensiblen Ausfällen, muskulärer Schwäche und, bei chronischer Kompression, zunehmendem Muskelschwund entlang dem Innervationsgebiet der betroffenen Wurzeln.
Diagnose von spinalen Tumoren
MRT
Patienten mit segmentalen neurologischen Defiziten oder vermuteter Rückenmarkskompression benötigen eine notfallmäßige Diagnostik und Behandlung.
Die folgenden Symptome und Beschwerden können auf spinale Tumoren hindeuten:
Fortschreitende, unerklärliche oder nächtliche Rücken- (d. h. biologische) oder radikuläre Schmerzen
Segmentale neurologische Defizite
Unerklärte neurologische Defizite, die dem Rückenmark oder Nervenwurzeln zuzuordnen sind.
Unerklärliche Rückenschmerzen bei Patienten mit einer Krebserkrankung in der Vorgeschichte
Die Diagnose von spinalen Tumoren wird anhand einer MRT des betroffenen Areals im Rückenmark gestellt. CT mit Myelographie ist eine Alternative. Es kann helfen, den Tumor zu lokalisieren, liefert jedoch weniger Informationen als die MRT.
Andere Wirbelsäulenmassen (z. B, Abszesse, arteriovenöse Missbildungen) und paravertebrale Tumore können sich ähnlich wie Wirbelsäulentumoren manifestieren, sie können jedoch typischerweise bei MRT-Scans unterschieden werden.
Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule, die aus anderen Gründen angefertigt wurden, können Knochenzerstörungen, Kompressionsfrakturen, Zerstörungen der Wirbelfortsätze oder Verformungen des paraspinalen Gewebes zeigen, insbesondere wenn der Tumor metastasiert ist.
Eine Biopsie kann durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen.
Behandlung von spinalen Tumoren
Kortikosteroide, um eine Kompression des Rückenmarks zu verhindern
Exzision, Strahlentherapie oder beides
Wenn Patienten aufgrund einer Kompressionen des Rückenmarks neurologische Defizite aufweisen (z. B. Myelopathie, Cauda-Equina-Syndrom), werden sofort Kortikosteroide (z. B. Dexamethason 10 mg intravenös, dann 6 mg oral 4-mal täglich) verabreicht, um Rückenmarködeme zu reduzieren und die Funktion zu erhalten. Tumore, die das Rückenmark komprimieren, werden als Notfälle behandelt, da die Defizite schnell irreversibel werden können.
Eine endgültige Behandlung hängt von anderen Faktoren ab:
Einige gut lokalisierte primäre spinale Tumoren können chirurgisch entfernt werden.
Neurologische Ausfälle aufgrund einer Rückenmarkkompression können mit einer Operation oder Strahlentherapie behandelt werden. Sofern die Tumoren nicht hochgradig strahlenempfindlich sind (z. B. Lymphome, multiples Myelom), wird in der Regel eine Operation durchgeführt. Die Defizite können sich zurückbilden (je nach Tumorhistologie und Schwere der Defizite).
Nicht-komprimierende metastatische epidurale Tumoren können mit konventioneller externer Bestrahlung oder stereotaktischer Radiochirurgie behandelt werden, die eine sehr dauerhafte Tumorkontrolle ermöglichen.
Bei soliden Tumoren, die nur durch Knochenhormone ausgelöst werden (z. B. Brust- oder Prostatakrebs), kann eine alleinige antihormonelle Therapie oft eine dauerhafte Wirkung erzielen.
Wichtige Punkte
Spinale Tumoren können intramedullär (innerhalb des Rückenmarkparenchyms) oder extramedullär (außerhalb des Parenchyms) liegen.
Extramedulläre Tumoren können intradural oder extradural liegen.
Die meisten intraduralen Tumoren sind gutartige Meningeome, Schwannome und Neurofibrome, welche die häufigsten spinalen Primärtumoren darstellen; die meisten extraduralen Tumoren sind metastatisch.
Geben Sie Kortikosteroide an Patienten mit neurologischen Defiziten aufgrund von Rückenmarkskompression.
Entfernen Sie die Rückenmarkstumoren chirurgisch und/oder wenden Sie die Strahlentherapie an.
