Primäre Gehirnlymphome, ein Typ der primären Zentralnervensystem-Lymphome, entstehen im Nervengewebe und sind meist B-Zell-Tumoren. Die Diagnose erfordert eine Bildgebung und manchmal eine Liquoranalyse (inkl. Epstein-Barr-Virus-Titer) oder eine Hirnbiopsie. Die Behandlung beinhaltet Kortikosteroide, Chemotherapie und Strahlentherapie.
Die Inzidenz primärer Hirnlymphome stieg bei immunkompromittierten Patienten und älteren Erwachsenen von 0,1/100.000 im Jahr 1975 auf 0,5/100.000 im Jahr 2017 (1). Die Lymphome neigen zur diffusen Infiltration des Gehirns, häufig als multizentrische Raumforderungen in der Nähe der Ventrikel, sie können jedoch auch als umschriebene intrakranielle Raumforderung auftreten. Die Lymphome können auch in den Meningen, in der Uvea oder als Glaskörperinfiltrat vorkommen. Die meisten sind B-Zell-Tumoren, häufig vom immunoblastischen Typ. Das Epstein-Barr-Virus kann zur Entstehung von Lymphomen bei immunsupprimierten Patienten beitragen. Die meisten Patienten entwickeln im Verlauf keine systemischen Lymphome.
(Siehe auch Überblick über intrakranielle Tumoren.)
Hinweis
1. Lv C, Wang J, Zhou M, et al: Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017. Ther Adv Hematol 13:20406207211066166 2022. doi: 10.1177/20406207211066166
Diagnose von primären Hirnlymphomen
MRT
Analyse oder Biopsie von Liquor cerebrospinalis
Die MRT kann diagnoseleitend bei primären Hirnlymphomen sein. Allerdings kann die MRT möglicherweise nicht zwischen zerebraler Toxoplasmose (die bei Patienten mit HIV-Infektion im Endstadium [AIDS] häufig auftritt) oder einigen Gliomen und Lymphomen unterscheiden, sodass eine Diagnose durch Gewebebiopsie oder Liquorzytologie erforderlich ist.
Der Liquor muss untersucht werden, um eine lymphatische Meningitis auszuschließen, wenn eine Gadoliniumanreicherung im MRT vorliegt oder wenn bei der klinischen Untersuchung Anzeichen für eine Meningealerkrankung festgestellt werden, insbesondere wenn kraniale Neuropathien festgestellt werden. Bei immunsupprimierten Patienten kann DNA des Epstein-Barr-Virus im Liquor nachgewiesen werden. Wenn der Liquor keine Lymphomzellen oder Epstein-Barr-Virus-DNA enthält, ist eine geführte Nadel- oder eine offene Biopsie erforderlich. Da das Lymphom initial hochempfindlich gegenüber einer Kortikosteroidbehandlung ist, kann die Applikation dieser Medikamente kurz vor der Biopsie zu einem Verschwinden der Läsion und damit zu einer falsch-negativen Biopsie führen. Daher sollten Patienten mit Verdacht auf ein ZNS-Lymphom bis zur endgültigen Diagnose keine Kortikosteroide verabreicht werden, es sei denn, dies ist aufgrund einer akuten klinischen Verschlechterung unbedingt erforderlich.
Beim Staging primärer Hirnlymphome werden Brust, Bauch und Becken abgebildet. Spaltlampenuntersuchung des Auges und Knochenmarkbiopsie, um festzustellen, wie weit sich der Tumor ausgebreitet hat.
Behandlung von primären Hirnlymphomen
Kortikosteroide
Chemotherapie
Strahlentherapie
Kortikosteroide führen zunächst zu einer raschen Besserung, aber die Reaktionen sind nicht dauerhaft; primäre Hirnlymphome rezidivieren typischerweise. Es gibt keine Rolle für die chirurgische Exzision, es sei denn, ein Hernieren droht. Chemotherapie mit mehreren Arzneimitteln wie Methotrexat mit hoher Dosis-IV (1 g/m2 bis 8 g/m2) kann zu langanhaltenden Reaktionen führen. Die Hinzufügung von Konsolidierungschemotherapie, Konsolidierung der Ganzhirnbestrahlungstherapie oder Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzellenrettung kann wahrscheinlich das Überleben verbessern.
Ganzhirnstrahlung kann insbesondere bei älteren Patienten zu klinisch signifikanten Leukoenzephalopathien führen. Dieser Effekt kann durch Methotrexat verstärkt werden.
Die mediane 5-Jahres-Überlebensrate beträgt ca. 30 bis 38% (1). Die Überlebenschancen sind bei jüngeren Patienten höher als bei älteren (2).
Literatur zur Behandlung
1. Lv C, Wang J, Zhou M, et al: Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017. Ther Adv Hematol 13:20406207211066166 2022. doi: 10.1177/20406207211066166
2. Tang D, Chen Y, Shi Y, et al: Epidemiologic characteristics, prognostic factors, and treatment outcomes in primary central nervous system lymphoma: A SEER-based study. Front Oncol 12:817043, 2022. doi: 10.3389/fonc.2022.817043
