Charakteristika des Normaldruckhydrozephalus sind Gangstörungen, Harninkontinenz, Demenz, vergrößerte Hirnventrikel und ein normaler oder leicht erhöhter Liquordruck.
(Siehe auch Übersicht über Delir und Demenz und Demenz.)
Demenz ist eine chronische, globale, meist irreversible Verschlechterung der Kognition.
Es wird angenommen, dass der Normaldruckhydrozephalus durch eine defizitäre Liquorresorption in den Arachnoidealzotten (Granulationes arachnoideae) verursacht wird. Diese Störung macht bis zu 6% der Demenzerkrankungen aus.
Ein Normaldruckhydrozephalus wird klassifiziert als
sekundär: Wenn er sich als Komplikation einer anderen Erkrankung entwickelt (z. B. Subarachnoidalblutung, Meningitis, Schädel-Hirn-Trauma);
idiopathisch: Wenn eine zugrunde liegende Erkrankung nicht festgestellt werden kann.
Demenz sollte nicht verwechselt werden mit Delir obwohl die Wahrnehmung bei beiden beeinträchtigt ist. Folgendes hilft, diese zu unterscheiden:
Eine Demenz betrifft hauptsächlich das Gedächtnis, wird in der Regel durch anatomische Veränderungen im Gehirn verursacht, zeigt einen langsamen Beginn und ist üblicherweise irreversibel.
Ein Dellir betrifft hauptsächlich die Aufnmerksamkeit, wird in der Regel durch eine akute Erkrankung oder Drogen- bzw. Arzneimitteltoxizität (zuweilen lebensbedrohlich) verursacht und ist häufig reversibel.
Andere spezifische Merkmale tragen ebenfalls zur Unterscheidung zwischen Demenz und Delirium bei (siehe Tabelle Unterschiede zwischen Delir und Demenz).
Symptome und Anzeichen von Normaldruckhydrozephalus
Die Gangstörungen bei Normaldruckhydrozephalus sind gewöhnlich unspezifisches Schwanken und Gleichgewichtsstörungen, obwohl der Magnetgang (die Füße scheinen am Boden zu kleben) als charakteristische Gangstörung gilt.
Die Demenz kann erst spät im Krankheitsverlauf auftreten. Die häufigsten frühen Demenzsymptome sind Störungen von Exekutivfunktionen und Aufmerksamkeit; das Gedächtnis wird eher später beeinträchtigt.
Harninkontinenz ist verbreitet.
Diagnose von Normaldruckhydrozephalus
Klinische Abklärung
Neuroradiologische Bildgebung
Manchmal Liquorentnahme
Die klassischen Symptome (Gangstörungen, Harninkontinenz und Demenz) sind, auch in Kombination, unspezifisch für den Normaldruckhydrozephalus, insbesondere bei älteren Patienten. Einige Formen der vaskulären Demenz können z. B. Demenz, Gangstörungen und, seltener, Harninkontinenz verursachen.
Eine allgemeine Diagnose von Demenz erfordert jeden der folgenden Punkte:
Kognitive oder verhaltensbezogene (neuropsychiatrische) Symptome, die die Fähigkeit, bei der Arbeit zu funktionieren und die üblichen Alltagsaktivitäten auszuführen, beeinträchtigen.
Diese Symptome verkörpern einen Rückgang früherer Funktionsniveaus.
Diese Symptome sind nicht durch Delir oder eine größere psychische Störung erklärbar.
Zur Abklärungder kognitiven Funktion gehört die Aufnahme der Krankengeschichte des Patienten und von einer Person, die den Patienten kennt, plus einer Untersuchung des geistigen Zustandes am Krankenbett oder wenn die Untersuchung am Krankenbett ergebnislos bleibt, formale neuropsychologische Untersuchung.
Die Bildgebung des Gehirns kann eine Ventrikelvergrößerung darstellen, die nicht proportional zur kortikalen Atrophie ist; dieser Befund ist unspezifisch, kann aber die Diagnose Normaldruckhydrozephalus stützen. Sulci hoch auf der kortikalen Konvexität werden oft zusammengedrückt und die Sylvian-Fissuren sind unverhältnismäßig atrophisch.
Es wird eine Lumbalpunktion durchgeführt. Der Liquoröffnungsdruck sollte bei Patienten mit Normaldruckhydrozephalus normal sein. Die Entnahme von 30–50 ml Liquor kann als diagnostischer Versuch durchgeführt werden. Eine Verbesserung des Gangs, der Kontinenz und der kognitiven Fähigkeiten nach der Entfernung deutet darauf hin, dass der Patient ein guter Kandidat für eine ventrikuloperitoneale Shunt-Operation sein kann, aber eine Verbesserung ist möglicherweise erst einige Stunden nach der Entfernung zu erkennen. Weiterer Liquor kann nach der Lumbalpunktion austreten, was manchmal zur Besserung beiträgt.
Behandlung von Normaldruckhydrozephalus
Manchmal ventrikuloperitonealer Shunt
Ein ventrikuloperitonealer Shunt ist nützlich bei Patienten mit akzeptablem Operationsrisiko. Eine Besserung nach Lumbalpunktion mit Liquorentnahme, die während der Diagnosestellung erfolgt, kann das Ansprechen auf den Shunt vorhersagen. In verschiedenen Fallserien (nicht jedoch in randomisierten Studien) zeigten die Patienten nach Legen des Shunts eine erhebliche Bessserung, typischerweise bei Gang, Kontinenz und Alltagsfunktionen; eine Verbesserung der Kognition trat weniger häufig auf.
Wichtige Punkte
Der Verdacht auf einen Hydrozephalus mit Normaldruck beruht auf den klassischen Symptomen (Gangstörung, Harninkontinenz, Demenz), doch sollte eine Lumbalpunktion zur Entfernung überschüssigen Liquors als diagnostischer Versuch in Betracht gezogen werden, um die Diagnose zu bestätigen.
Wenn die chirurgischen Risiken akzeptabel sind, kann ein ventrikuloperitonealer Shunt eingesetzt werden, der den Gang, die Kontinenz und die alltäglichen Funktionen erheblich verbessern kann; die Verbesserung der geistigen Funktionen ist geringer.
