Charakteristische klinische Befunde bei einigen primären Immundefekten
Altersgruppe | Befunde* | Krankheit |
|---|---|---|
< 6 Monate | Durchfall, Gedeihstörung Lebensbedrohliche Infektion (z. B. Pneumonie, Sepsis, Meningitis) | |
Makulopapulöser Hautausschlag, Splenomegalie | Schwerer kombinierter Immundefekt, wenn er von einer Transplantat-Wirt-Erkrankung begleitet wird (z. B. verursacht durch transplazentar übertragene T-Zellen) | |
Hypokalzämische Tetanie, eine angeborene Erkrankung des Herzens, charakteristischer Gesichtsausdruck mit tiefsitzenden Ohren, Entwicklungsverzögerung | ||
Wiederkehrende eitrige Infektionen, Sepsis | C3-Mangel | |
Okulokutaner Albinismus, neurologische Veränderungen, Lymphadenopathie | ||
Zyanose, eine angeborene Erkrankung des Herzens, Leber Mittellinie | Angeborene Asplenie | |
Verzögerte Nabelschnurablösung, Leukozytose, Parodontitis, schlechte Wundheilung | ||
Abszesse, Lymphadenopathie, antral Obstruktion, Lungenentzündungen, Osteomyelitis | ||
Wiederkehrende Staphylokokken-Abszesse der Haut, Lunge, Gelenke und inneren Organe; Pneumatozelen; groben Gesichtszügen, juckende Dermatitis | ||
Chronische Zahnfleischentzündung, wiederkehrende Aphthen und Infektionen der Haut, schwere Neutropenie | Schwere kongenitale Neutropenie | |
Gastrointestinale Blutungen (z. B. blutiger Durchfall), Ekzeme | ||
6 Monate bis 5 Jahre | Lähmung nach Polio-Impfung | |
Schwere progressive infektiöse Mononukleose | ||
Persistent orale Kandidiasis, Nageldystrophie, endokrine Erkrankungen (z. B. Hypoparathyreoidismus, Addison-Krankheit) | ||
> 5 Jahre (einschließlich Erwachsene) | Ataxie, rezidivierende sinopulmonale Infektionen, neurologische Verschlechterung, Teleangiektasien | |
Wiederkehrende Neisseria Meningitis | C5-, C6-, C7- oder C8-Mangel | |
Wiederkehrende sinopulmonale Infektionen, Malabsorption, Splenomegalie, Autoimmunerkrankungen, Sphäroguss lymphoide Hyperplasie des Gastrointestinaltrakts, Giardiasis, lymphoide interstitielle Pneumonie, Bronchiektasie | ||
Progressive Dermatomyositis mit chronischer Echovirus-Enzephalitis | X-chromosomal vererbte Agammaglobulinämie | |
* Zusätzlich zu Infektionen. | ||
Adapted from Stiehm, ER, Conley ME: Immunodeficiency diseases: General considerations, in Immunodeficiency Disease in Infants and Children, ed 5, edited by ER Stiehm. Philadelphia, WB Saunders Company, 2004. | ||