Splenomegalie

Die meisten klinischen Symptome sind der Grunderkrankung zuzuordnen. Dennoch kann auch die Splenomegalie selbst zu Symptomen wie frühem Sättigungsgefühl durch Einengung des Magens, Völlegefühl oder abdominellen Schmerzen im linken oberen Quadranten führen. Plötzliche, starke Schmerzen deuten auf einen Milzinfarkt hin. Rezidivierende Infektionen, Anämiesymptome oder Blutungen können Anzeichen für eine Zytopenie und einen möglichen Hypersplenismus sein. Bei Patienten, die innerhalb der letzten Wochen ein stumpfes Bauchtrauma erlitten haben, kann die Milzvergrößerung durch ein subkapsuläres Milzhämatom entstanden sein, und plötzliche starke Schmerzen und/oder ein Schock können auf eine Milzruptur hindeuten.

Eine sonographisch vergrößerte Milz kann mit einer Sensitivität von 60–70% palpatorisch bzw. 60–80% perkutorisch diagnostiziert werden. Die Milz ist bei bis zu 3% aller gesunden, schlanken Personen palpabel. Eine tastbare Raumforderung im linken oberen Quadranten kann auch auf ein anderes Problem als eine vergrößerte Milz hinweisen, z. B. auf einen vergrößerten linken Leberlappen aufgrund einer Lebervenenthrombose, ein Hypernephrom oder eine Nebennierenraumforderung.

Weitere hilfreiche Anzeichen sind ein Reiben der Milz und Schulterschmerzen, die auf einen Milzinfarkt hindeuten, sowie Blutergüsse im Epigastrium oder in der Milz, die durch den erhöhten Blutfluss entstehen können. Eine Adenopathie kann auf eine lymphoproliferative, infektiöse oder Autoimmunkrankheit hindeuten.

Wenn die körperlichen Untersuchungen kein eindeutiges Ergebnis liefern, so ist zur Bestätigung einer Splenomegalie der Ultraschall die Untersuchungsmethode der Wahl, da er exakt und kostengünstig ist. CT und MRT liefern noch detailliertere Auflösungen des Organs. Das MRT eignet sich besonders zur Diagnostik von Thrombosen der V. portae oder der V. lienalis. Die nuklearmedizinische Untersuchung ist genau und kann akzessorisches Milzgewebe aufspüren, das häufig nach einer Milzentfernung aufgrund einer "Arbeitshypertrophie" übersehener Milzkörper oder von Fragmenten, die bei einer Milzfraktur zum Zeitpunkt der Operation freigesetzt wurden, gefunden wird. Gelegentlich finden sich im gesamten Bauchraum mehrere Milzreste, die oft in die benachbarte Bauchspeicheldrüse eingebettet sind, was als Splenose bezeichnet wird.

Besteht der klinische Verdacht auf bestimmte Ursachen, sollten diese durch geeignete Untersuchungen bestätigt werden Besteht keine Verdachtsdiagnose, sollte dem Ausschluss einer Infektion die höchste Priorität gelten, da bei einer Infektion eine frühzeitig einsetzende Behandlung das Therapieergebnis maßgeblicher beeinflusst als bei allen anderen Gründen der Splenomegalie. Besonders gründlich untersucht werden in geographischen Regionen, die häufig von Infektionen betroffen sind, oder wenn der Patient krank erscheint. Ein großes Blutbild (CBC), Blutkulturen und eine Untersuchung des Knochenmarks (z. B. auf Anzeichen von Krebs oder Speicherkrankheiten) sowie eine Kultur sollten in Betracht gezogen werden.

Fühlt sich der Patient nicht krank und hat keinerlei Symptome außer denen der Splenomegalie und auch keine Risikofaktoren für eine Infektion, so ist der Umfang der Untersuchungen nicht völlig klar definiert. Auch in dieser Situation können ein großes Blutbild, periphere Blutausstriche, Lebertests und ein Abdomen-CT sinnvoll sein. Durchflusszytometrie und immunchemische Assays wie Leichtkettenmessungen von peripheren Blut- und/oder Knochenmarkschnitten sind indiziert, wenn ein Lymphom vermutet wird. Lymphome in der marginalen Milzzone, die selten sind, sind häufig mit einer Hepatitis-C-Infektion assoziiert (und ist wichtig zu erkennen, da es erfolgreich mit einer Viruseradikation behandelt werden kann).

Spezifische periphere Blutbefunde können auf Grundstörungen hinweisen (z. B. kleinzellige Lymphozytose bei chronischer lymphozytischer Leukämie, große granuläre Lymphozytose bei T-Zell-granularer Lymphozyten[TGL] Hyperplasie oder TGL-Leukämie, atypische Lymphozyten bei Haarzell-Leukämie und Leukozytose und unreife Formen bei anderen Leukämien). Stark erhöhte Werte von Basophilen, Eosinophilen oder das Vorliegen von kernhaltigen Erythrozyten oder Tränentropfen-Erythrozyten deuten auf eine myeloproliferative Neoplasien hin, Zytopenien hingegen auf einen Hypersplenismus. Sind Sphärozyten im Ausstrich vorhanden, so kann dies ein Anzeichen für einen Hypersplenismus oder eine hereditäre Sphärozytose sein. Zielzellen, sichelförmige Zellen oder Sphärozyten können auf eine Hämoglobinopathie hindeuten.

Die Testergebnisse der Leberfunktion sind bei kongestiver Splenomegalie mit Zirrhose diffus abnormal; eine isolierte Erhöhung der alkalischen Phosphatase im Serum deutet auf eine hepatische Infiltration hin, wie bei myeloproliferativen und lymphoproliferativen Störungen, miliarische Tuberkulose, und chronischen Pilzerkrankungen (z. B. Candidiasis, Histoplasmose).

Darüber hinaus können auch bei asymptomatischen Patienten weitere Tests sinnvoll sein. Eine Serumprotein-Elektrophorese, die eine monoklonale Gammopathie oder verminderte Immunglobuline identifiziert, deutet auf lymphoproliferative Störungen oder Amyloidose hin; eine diffuse Hypergammaglobulinämie deutet auf eine chronische Infektion hin (z. B. Malaria, viszerale Leishmaniose, Brucellose, Tuberkulose), eine Zirrhose mit kongestiver Splenomegalie, Sarkoidose oder Bindegewebserkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes, Felty-Syndrom bei Patienten mit rheumatoider Arthritis). Die Durchflusszytometrie kann eine kleine monoklonale Lymphozytenpopulation identifizieren, die auf ein Lymphom hinweist. Die Erhöhung der Harnsäure im Serum kann auf eine myeloproliferative oder lymphoproliferative Krankheit hindeuten. Erhöhte Werte der alkalischen Leukozytenphosphatase (ALP) findet man bei myeloproliferativen Neoplasie, wohingegen verminderte ALP-Werte bei der chronischen myeloischen Leukämie vorkommen.

Wenn die durchgeführten Untersuchungen zu keiner weiteren Diagnose außer der Splenomegalie führen, sollte der Patient in regelmäßigen Intervallen von 6–12 Monaten oder beim Auftreten neuer Krankheitszeichen erneut untersucht werden.