Die meisten Speicheldrüsentumoren sind benigne und entwickeln sich in der Parotis. Eine schmerzlose Schwellung ist das häufigste Symptom und muss durch Feinnadelaspiration bioptisch abgeklärt werden. Bildgebende Verfahren wie CT und MRT sind diagnostisch aufschlussreich. Bei malignen Tumoren besteht die Behandlung in Exzision und Bestrahlung. Die langfristigen Ergebnisse sind abhängig vom Tumorstadium.
(Siehe auch Übersicht zu Kopf- und Halstumoren.)
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Im Allgemeinen ist das Malignitätsrisiko bei kleineren Speicheldrüsen größer als bei größeren Speicheldrüsen (z. B. hat die Ohrspeicheldrüse ein geringeres Malignitätsrisiko als kleinere Speicheldrüsen) (1). Bei rund 85% der Speicheldrüsentumoren sind die Ohrspeicheldrüsen (Glandulae parotideae) betroffen, gefolgt von den Unterkiefer- (Glandulae submandibulares) und kleineren Speicheldrüsen, und ca. 1% tritt in den Glandulae sublinguales auf. Bei etwa 75–80% der Tumoren handelt es sich um benigne, langsam wachsende, verschiebliche, schmerzlose, einzelne Knötchen unter der normalen Haut oder Schleimhaut. Zystische Tumoren sind gelegentlich weich, aber meistens sind sie fest.
Benigne Tumoren
Es gibt viele Arten von gutartigen Speicheldrüsentumoren. Pleomorphe Adenome (auch Mischtyp-Tumoren genannt) sind die häufigsten gutartigen Speicheldrüsentumoren. Zu den anderen gutartigen Tumoren gehören das papilläre Adenolymphom (auch als Warthin-Tumor bekannt), Onkozytome und Adenome.
Benigne Tumoren mit malignem Potenzial
Pleomorphe Adenome (Mischtyp-Tumoren) können eine maligne Transformation durchlaufen, aber diese Transformation tritt in der Regel erst auf, nachdem der benigne Tumor 15 bis 20 Jahre lang vorhanden war. Kommt es zu einer malignen Entartung eines pleomorphen Adenoms, wird es als Karzinom ex pleomorphes Adenom bezeichnet. Karzinomatöse Elemente im Tumor metastasieren, was das Karzinom ex pleomorphes Adenom zu einem äußerst aggressiven Tumor mit sehr niedrigen Heilungsraten macht, unabhängig von der Behandlung.
Benigne Zylindrome (kutane Adnextumoren) können langsam eine maligne Transformation zu adenoid-zystischen Karzinomen durchlaufen, dem häufigsten malignen Tumor der kleinen Speicheldrüsen (und der Trachea). Dieser bösartige Tumor tritt am häufigsten zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf, und zu den Symptomen gehören starke Schmerzen und häufig eine Paralyse des Gesichtsnervs. Es besteht eine Neigung zur perineuralen Invasion und Ausbreitung, durch die sich der Tumor möglicherweise viele Zentimeter von der Haupttumormasse entfernt ausdehnt. Eine Ausbreitung über die Lymphe ist nicht üblich. Pulmonale Metastasen sind häufig, obwohl die Patienten sehr lange mit ihnen überleben können.
Maligne Tumoren
Andere maligne Tumoren kommen seltener vor und können durch rasches Wachstum oder einen plötzlichen Wachstumsschub gekennzeichnet sein. Es sind meist feste, mit dem umgebenden Gewebe verbackene Knoten, die oft schlecht abgrenzbare Ränder haben. Schließlich ulzeriert die darüberliegende Haut oder Schleimhaut, oder die angrenzenden Gewebe werden befallen.
Als häufigstes Speicheldrüsenkarzinom tritt ein Mukoepidermoidtumor auf (2), meist bei Patienten im Alter von 20–50 Jahren. Er kann sich in den Speicheldrüsen manifestieren, am häufigsten in der Ohrspeicheldrüse, aber auch in der Glandula submandibularis oder einer kleinerern Speicheldrüse des Gaumens. Intermediäre und hochgradige Mukoepidermoidkarzinome metastasieren über die regionalen Lymphbahnen.
Ein Azinuszellkarzinom der Ohrspeicheldrüse kommt verbreitet als Parotistumor bei Patienten im Alter von 40–50 Jahren vor. Das Karzinom zeigt einen mehr indolenten Verlauf sowie eine multifokale Inzidenz.
Allgemeine Literatur
1. Guzzo M, Locati LD, Prott FJ, Gatta G, McGurk M, Licitra L. Major and minor salivary gland tumors. Crit Rev Oncol Hematol 2010;74(2):134-148. doi:10.1016/j.critrevonc.2009.10.004
2. Pinkston JA, Cole P. Incidence rates of salivary gland tumors: results from a population-based study. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;120(6):834-840. doi:10.1016/S0194-5998(99)70323-2
Symptome und Beschwerden von Speicheldrüsentumoren
Die meisten gutartigen und bösartigen Tumoren der Speicheldrüsen manifestieren sich als schmerzlose Raumforderung. Durch die Invasion von Nerven können maligne Tumoren jedoch lokale oder regionale Schmerzen, ein Taubheitsgefühl, Parästhesien, Kausalgien oder motorische Funktionsverluste verursachen.
Diagnose von Speicheldrüsentumoren
Feinnadelaspirationsbiopsie
CT und MRT zur Beurteilung des Ausmaßes der Erkrankung
Mit einem CT oder MRT können Tumoren lokalisiert und ihre Ausdehnung/Eindringtiefe beurteilt werden. Eine Biopsie der Raumforderung mit einer sehr feinen Nadel bestimmt den Zelltyp. Vor der Entscheidung für eine bestimmte Therapie wird oft nach einem Befall regionaler Lymphknoten oder nach Fernmetastasen in Lunge, Leber, Knochen oder Gehirn gesucht.
Behandlung von Speicheldrüsentumoren
Chirurgie, gelegentlich zusätzlich Bestrahlung
Benigne Tumoren werden chirurgisch entfernt. Nach unvollständiger Ausräumung kann die Rezidivrate hoch sein.
Bei malignen Speicheldrüsentumoren Operation, manchmal gefolgt von einer Strahlentherapie, ist die Therapie der Wahl in resezierbaren Fällen der Krankheit (1). Es gibt zwar keine Daten, die einen Nutzen einer zusätzlichen Chemotherapie belegen (sofern keine genetische Mutation festgestellt wurde), doch wird sie manchmal zusammen mit einer Bestrahlung bei hochgradigen Tumoren eingesetzt.
Mukoepidermoidtumoren werden weit im Gesunden exzidiert und postoperativ auf hochgradige Läsionen bestrahlt. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt über 90 % bei niedriggradigen Tumoren, die primär Mukuszellen befallen, und weniger als 50 % bei hochgradigen Tumoren, die primär Epidermoidzellen befallen (2). Metastasen über die regionalen Lymphbahnen müssen durch chirurgische Resektion oder postoperative Strahlentherapie angegangen werden.
Da ein adenoid-zystisches Karzinom entlang von Nerven wächst, kommt es trotz ausgedehnter Operation häufig zu lokalen Rezidiven aufgrund der Neigung zur perineuralen Ausbreitung. Eine elektive nodale Therapie ist eher nicht notwendig, weil eine lymphatische Verbreitung weniger üblich ist. Obwohl die 5- und 10-Jahres-Überlebensraten günstig sind (3), sinkt die ursachenspezifische Überlebensrate bis zu 30 Jahre nach der Diagnose aufgrund einer hohen Rate an späten Fernmetastasen, hauptsächlich in der Lunge (4).
Nach weiträumiger Exzision eines Azinuszellkarzinoms haben die Patienten eine günstige Prognose.
Die primäre Behandlung des Karzinoms ex pleomorphes Adenom ist die Parotidektomie mit dem Ziel der vollständigen Resektion der gesamten Erkrankung. Eine Halsdissektion wird durchgeführt, wenn eine nodale Erkrankung vorliegt, und wird bei einigen Patienten ohne Anzeichen einer nodalen Ausbreitung in Betracht gezogen.
Alle Operationen wurden entwickelt, um die Gesichtsnerven zu schonen, die nur in den Fällen eines direkten Befalls mit dem Tumor geopfert werden.
Literatur zur Behandlung
1. National Cancer Institute: Salivary Gland Cancer Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. Updated August 2023.
2. Canadian Cancer Society: Salivary gland cancer. Prognosis and survival. Survival statistics for salivary gland cancer. Accessed July 30, 2024.
3. Ullah A, Ahmed A, Lee KT, Yasinzai AQK, Lewis JS Jr: Salivary gland adenoid cystic carcinoma in the U.S population: Importance of grade, site of metastases, and adjuvant radiation for survival. Am J Otolaryngol 2024;45(3):104266. doi:10.1016/j.amjoto.2024.104266
4. Lloyd S, Yu JB, Wilson LD, Decker RH: Determinants and patterns of survival in adenoid cystic carcinoma of the head and neck, including an analysis of adjuvant radiation therapy. Am J Clin Oncol 2011;34(1):76-81. doi:10.1097/COC.0b013e3181d26d45
Wichtige Punkte
Nur etwa 20–25% der Speicheldrüsentumoren sind maligne; die Ohrspeicheldrüse ist am häufigsten betroffen.
Die Tumoren sind fest und knotenförmig und können mit dem umgebenden Gewebe verbacken sein; Schmerzen und eine Betroffenheit der Nerven (die Taubheit und/oder Schwäche verursacht) treten häufig auf.
Eine Biopsie und CT und MRT werden durchgeführt, wenn der Krebs bestätigt ist.
Die Behandlung erfolgt mit Chirurgie, gelegentlich mit zusätzlicher Bestrahlung bei bestimmten Krebsarten.