Quellen zum Thema
(Siehe auch Vaskulär bedingte Blutungen im Überblick.)
Purpura bezieht sich auf purpurfarbene kutane oder mukosale Läsionen, die durch Blutungen verursacht werden. Kleine Läsionen (< 2 mm) werden Petechien genannt und größere Läsionen werden als Ekchymosen oder Hämatome bezeichnet.
Amyloidose
Bei der Amyloidose kommt es zur Ablagerung von Amyloidproteinen in den Gefäßen der Haut und des subkutanen Gewebes, was die Gefäßfragilität erhöhen und dadurch Purpura verursachen kann. Purpura tritt in der Regel an den oberen Extremitäten auf, im Gegensatz zur Immunthrombozytopenie, bei der Purpura meist an den unteren Extremitäten auftritt. Eine periorbitale Purpura oder Petechien, die sich beim nicht-thrombozytopenischen Patienten nach einem leichten Hauttrauma entwickeln, deuten auf das Vorliegen einer Amyloidose hin.
Einige Patienten mit Amyloidose haben Makroglossie (vergrößerte Zunge) und können Amyloidablagerungen auf den Schultern und in der Haut haben.
Bei einigen Patienten wird der Gerinnungsfaktor X von Amyloid adsorbiert und dadurch im Blutkreislauf vermindert, allerdings ist dieser Mangel meistens nicht die Ursache der Blutung.
Die meisten Patienten haben erhöhte Werte an serumfreien Lichterketten.
Die Diagnose der Amyloidose wird durch eine Gewebebiopsie bestätigt (z. B. Kongorot-Doppelbrechungsfärbung des betroffenen Gewebes oder ein Aspirat aus dem Bauchfettpolster).
Kryoglobulinämie
Bei einer Kryoglobulinämie werden Immunglobuline (d. h. Kryoglobuline) produziert, die präzipitieren, wenn Blut durch Haut und subkutane Gewebe der Extremitäten strömt und dabei abkühlt. Kryoglobuline können IgG, IgM oder IgA sein. Gemischte Kryoglobuline bestehen meist aus IgM, das mit einem monoklonalen oder polyklonalen IgG im Komplex vorliegt. Die Immunkomplexe können die normale Thrombozytenfunktion und die Fibrinpolymerisation beeinträchtigen.
Monoklonale Immunglobuline, die bei der Makroglobulinämie (lymphoplasmazytisches Lymphom) oder beim Multiplen Myelom gebildet werden, verhalten sich gelegentlich wie Kryoglobuline. Gemischte IgM-IgG-Immunkomplexe, die bei einigen chronischen Infektionskrankheiten gebildet werden, am häufigsten bei Hepatitis C, können sich ebenfalls wie Kryoglobuline verhalten.
Kryoglobuline können auch idiopathisch sein.
Eine Kryoglobulinämie kann auch zu einer Vaskulitis der kleinen Gefäße führen, die eine Purpura verursachen kann; Hyperviskosität und ein direktes Gefäßtrauma können dies verschlimmern. Kryoglobulinämie kann sich mit akraler hämorrhagischer Nekrose, tastbarer Purpura, Livedo reticularis und Beinulzera manifestieren.
Kryoglobuline können durch Laboruntersuchungen nachgewiesen werden.
Hypergammaglobulinämische Purpura
Die hypergammaglobulinämische Purpura ist eine vaskulitische Purpura, die vorwiegend Frauen betrifft. An den Unterschenkeln entwickeln sich rezidivierend kleine palpable Läsionen, die in der Folge kleine braune Flecken hinterlassen. Viele Patientinnen haben Zeichen einer zugrunde liegenden immunologischen Krankheit (z. B. Sjögren-Syndrom, systemischem Lupus erythematodes).
Diagnostisch zeigt sich ein polyklonaler Anstieg des IgG. Eine Hautbiopsie kann erforderlich sein.
Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis
Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis (Henoch-Schönlein-Purpura) ist eine IgA-vermittelte Vaskulitis der kleinen Gefäße, die vor allem bei Kindern auftritt. Sie betrifft Haut, Gelenke, Darm und Nieren.
Eine tastbare Purpura entwickelt sich hauptsächlich an den Unterschenkeln und am Gesäß. Aufgrund ihrer Verteilung kann sie mit dem Erythema nodosum verwechselt werden, einer reaktiven entzündlichen Pannikulitis, die bei Patienten mit einer Vielzahl von infektiösen, immunologischen, neoplastischen und medikamentösen Erkrankungen auftreten kann.
Hyperviskositätssyndrom
Ein Hyperviskositätssyndrom, das in der Regel aus einer deutlich erhöhten Plasma-IgM-Konzentration resultiert, kann bei Patienten mit Makroglobulinämie auch zu Purpura und anderen Formen von abnormalen Blutungen (z. B. starke Epistaxis) führen. Deutliche Erhöhungen anderer Immunglobulinwerte (vor allem IgA und IgG3) können mit einem Hyperviskositätssyndrom assoziiert sein.
