Optikusneuritis

Die Optikusneuritis tritt am häufigsten bei 20- bis 40-Jährigen auf. Die meisten Fälle sind auf eine demyelinisierende Krankheit zurückzuführen, insbesondere multiple Sklerose, wobei Rezidive auftreten können. Die Optikusneuritis ist häufig die zu sehende Manifestation einer Multiplen Sklerose. Zu weiteren Ursachen zählen:

• Neuromyelitis optica (NMO) (1)

• Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG)-Antikörper-assoziierte Krankheit (MOGAD) (2)

• Infektionskrankheiten (z. B. virale Enzephalitis [vor allem bei Kindern], Sinusitis, Meningitis, Tuberkulose, Syphilis, HIV)

• Tumormetastasen im Sehnerv

• Systemischer Lupus erythematodes

Chemikalien und Medikamente wie Blei. Methanol, Chinin, Arsen, Ethambutol und Antibiotika verursachen eher Optikusneuropathien als eine echte Optikusneuritis. TNF-alpha-Inhibitoren und Immun-Checkpoint-Inhibitoren können eine Optikusneuritis verursachen.

Seltene Ursachen sind perniziöse Anämie und systemische Autoimmunerkrankungen. Oft bleibt die Ursache trotz gründlicher Untersuchung idiopathisch.

Das Hauptsymptom der Optikusneuritis ist der Sehverlust, der oft innerhalb von wenigen Tagen sein Maximum erreicht und von einem kleinen zentralen oder parazentralen Skotom bis zur vollständigen Blindheit variiert. Die meisten Patienten haben leichte Augenschmerzen, welche sich mit Augenbewegung oft schlimmer anfühlen.

Die charakteristischsten Befunde umfassen reduzierte Sehschärfe, Gesichtsfelddefekte, und gestörte Farbwahrnehmung (oft in keinem Verhältnis zum Verlust der Sehschärfe). Ein afferenter Pupillendefekt ist in der Regel nachweisbar, wenn das kontralaterale Auge nicht oder nur zu einem geringeren Grad betroffen ist. Die Prüfung des Farbsehens ist eine nützliche Ergänzung, obwohl 10% der Männer eine angeborene Farbenblindheit haben, die falsch-positive Ergebnisse liefert. Bei etwa zwei Dritteln der Patienten ist die Entzündung gänzlich retrobulbär, und verursacht keine sichtbaren Veränderungen des Sehnervenkopfes. Bei den übrigen Fällen sind Papillenhyperämie, Ödeme in oder um die Papille, Gefäßschwellung, oder eine Kombination aus diesen zu erkennen. Einige wenige Exsudate und Blutungen können in der Nähe oder auf dem Sehnervenkopf vorhanden sein, doch ist dies bei den meisten Fällen von Sehnervenentzündung selten.

• Klinische Bewertung

• Magnetresonanztomographie

Der Verdacht auf eine Optikusneuritis besteht bei Patienten mit typischen Schmerzen und Sehverlust, vor allem, wenn sie jung sind. In der Regel wird eine neurologische Untersuchung, vorzugsweise eine gadoliniumverstärkte MRT des Gehirns und der Orbita, durchgeführt, die einen vergrößerten, sich verändernden Sehnerv zeigen kann. Die MRT kann auch bei der Diagnose von Multipler Sklerose, Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierter Krankheit (MOGAD) und Neuromyelitis optica (NMO) helfen. Bei NMO und MOGAD ist der Sehnerv bzw. sind die Sehnerven in der Regel stärker vergrößert. Fluid attenuating inversion recovery (FLAIR)-MRT-Sequenzen können typische demyelinisierende Läsionen in periventrikulärer Lage zeigen, wenn die Optikusneuritis mit Multipler Sklerose zusammenhängt. Eine Beteiligung des Rückenmarks kann bei allen demyelinisierenden Erkrankungen auftreten, ist aber bei NMO und MOGAD in der Regel stärker ausgeprägt. NMO- und MOG-Antikörper im Serum sollten auf eine atypische oder schwere Optikusneuritis untersucht werden.

Die Prognose hängt von der zugrunde liegenden Krankheit ab. Die meisten Episoden einer typischen Sehnervenentzündung bessern sich spontan und das Sehvermögen erholt sich innerhalb von 2 bis 3 Monaten deutlich. Die Rezidivrate bei Patienten mit Optikusneuritis ist variabel und hängt von der Ätiologie ab. Bei Patienten mit einer Grunderkrankung wie NMO oder MOGAD ist die Rezidivrate im selben oder im anderen Auge höher, und die Wiederherstellung des Sehvermögens kann schlechter sein, insbesondere bei NMO (1). Die MRT wird eingesetzt, um das zukünftige Risiko einer demyelinisierenden Erkrankung, insbesondere der Multiplen Sklerose, zu bestimmen.

• Kortikosteroide

Kortikosteroide sind eine Option, insbesondere, wenn multiple Sklerose oder Neuromyelitis optica vermutet wird. Eine Behandlung mit Methylprednisolon (1000 mg intravenös einmal täglich) oder der bioäquivalenten Dosis von oralem Prednison (1250 mg einmal täglich; [1]) für 3 Tage, gefolgt von Prednison (1 mg/kg oral einmal täglich) für 11 Tage, kann die Genesung beschleunigen, aber die endgültigen Sehergebnisse unterscheiden sich nicht von denen bei alleiniger Beobachtung bei Multipler Sklerose oder idiopathischer Optikusneuritis. Frühzeitig verabreichte hochdosierte Kortikosteroide können die Ergebnisse bei atypischen Ursachen von Optikusneuritis, wie Neuromyelitis optica (NMO) oder Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG)-Antikörper-assoziierter Krankheit (MOGAD), verbessern (2). Der Plasmaaustausch wird häufig bei NMO-Schüben und manchmal auch bei schwerer Sehnervenentzündung anderer Ursachen eingesetzt, wenn sich die Sehnervenentzündung nach hochdosierten Kortikosteroiden nicht erholt. Durch alleinige Behandlung mit niedrig dosiertem oral verabreichtem Prednison verbessert sich das Visusergebnis nicht, zudem kann sich die Rezidivrate erhöhen. Low-Vision-Hilfen (z. B. Lupen, Großdruck-Geräte, sprechende Uhren) können hilfreich sein. Patienten mit Multipler Sklerose sollten krankheitsmodifizierende Behandlungen erhalten, und NMO-spezifische Behandlungen sollten bei Patienten mit NMO eingesetzt werden. MOGAD-Patienten mit schubförmiger Erkrankung benötigen möglicherweise eine chronische Immuntherapie. Es ist wichtig zu beachten, dass Patienten mit NMO und MOGAD nicht mit bestimmten krankheitsmodifizierenden Mitteln für Multiple Sklerose behandelt werden sollten, da diese unwirksam sein oder das Outcome sogar verschlechtern können.