Eine entzündliche Krankheit der Orbita ist eine gutartige raumfordernde Entzündung, die auch das bulbäre Gewebe betrifft.
Bei der entzündlichen Orbitaerkrankung, auch Orbita-Pseudotumor genannt, handelt es sich um eine Entzündung, die alle oder einzelne Strukturen der Orbita betreffen kann. Die entzündliche Reaktion kann unspezifisch, granulomatös oder vaskulitisch sein oder aufgrund von reaktiver lymphoider Hyperplasie. Die Entzündung kann Teil einer zugrundeliegenden medizinischen Erkrankung sein (z. B. IgG4-bedingte Erkrankung oder Granulomatose mit Polyangiitis) oder isoliert auftreten. Patienten jeden Alters können betroffen sein. Der Entzündungsprozess kann akut oder chronisch verlaufen und rezidivieren.
Die häufigste Ätiologie nicht-infektiöser entzündlicher Orbitaerkrankungen ist die Schilddrüsenaugenerkrankung (TED), auch bekannt als Basedow-Ophthalmopathie. Die Pathogenese der TED ist nur unzureichend geklärt, könnte aber auf Immunglobuline zurückzuführen sein, die sich gegen die Rezeptoren für das Thyreoidea-stimulierende Hormon (TSH) auf Fibroblasten und Fett in der Orbita richten, was zur Freisetzung entzündungsfördernder Zytokine, zu Entzündungen und zur Ansammlung von Glykosaminoglykanen führt.
Eine Entzündung des Orbitalgewebes kann durch Infektionen verursacht werden.
Andere Ursachen für nicht-infektiöse, nicht-entzündliche Orbitalerkrankungen sind Tumoren, Gefäßfehlbildungen und Traumata.
Images courtesy of Richard C. Allen, MD, PhD.
Symptome und Anzeichen von entzündlichen Orbitalerkrankungen
Symptome und Anzeichen eines entzündlichen orbitalen Pseudotumors sind typischerweise ein plötzliches Auftreten von Schmerzen sowie Schwellungen und Erythemen der Augenlider. Auch Exophthalmus, Diplopie und Sehverlust sind möglich. In Fällen von reaktiver lymphatischer Hyperplasie oder IgG4-assoziierter Erkrankung treten außer einer Proptosis oder Schwellung in der Regel nur wenige Symptome auf.
Eine Ophthalmopathie bei Morbus Basedow kann vor dem Auftreten einer Hyperthyreose manifest werden, aber auch viele Jahre danach. Sie verschlechtert sich häufig oder verschwindet unabhängig vom klinischen Verlauf der Hyperthyreose. Von den Patienten mit TED können bis zu 5% eine Hypothyreose oder bei normaler Schilddrüsenfunktion eine typische Ophthalmopathie ("euthyreote Morbus Basedow") aufweisen (1). Zu den Symptomen und Anzeichen der TED gehören sowohl die für die Erkrankung spezifischen (d. h. Lideinzug) als auch die unspezifischen Symptome, die bei fast allen Orbitalentzündungen auftreten (z. B. Proptosis [Exophthalmus], Diplopie, periorbitales Ödem, retrobulbärer Schmerz). Das Sehvermögen bedrohende Komplikationen sind selten, können aber durch eine kompressive Optikusneuropathie oder eine schwere Expositionskeratopathie verursacht werden (1).
Hinweise auf Symptome und Zeichen
1. Bartley GB: The epidemiologic characteristics and clinical course of ophthalmopathy associated with autoimmune thyroid disease in Olmsted County, Minnesota. Trans Am Ophthalmol Soc 92:477-588, 1994. PMID: 7886878
Diagnose von entzündlichen Orbitalerkrankungen
CT oder MRT
Ähnliche Symptome und körperliche Befunde treten bei einem entzündlichen orbitalen Pseudotumor und einer orbitalen infektion auf, aber es gibt keine Anamnese eines Traumas oder eines benachbarten Infektionsherdes (z. B. Sinusitis) bei einem entzündlichen orbitalen Pseudotumor. Eine neurologische Bildgebung mit CT oder MRT ist erforderlich. Ein nützliches bildgebendes Merkmal zur Unterscheidung einer Infektion von einer nichtinfektiösen Entzündung ist das Vorhandensein einer benachbarten Sinusbeteiligung bei einer orbitalen Infektion. Bei chronischen oder rezidivierenden Erkrankungen kann eine Biopsie durchgeführt werden, um einen Hinweis auf eine zugrunde liegende Erkrankung zu erhalten. Bei der Schilddrüsenerkrankung ist eine sehnenschonende Vergrößerung des M. rectus inferior und des M. rectus medialis häufig.
Behandlung der entzündlichen Orbitakrankheit
Kortikosteroide, Strahlentherapie und/oder immunmodulierende Medikamente
Einige Operationen
Die Behandlung des entzündlichen Orbitalpseudotumors hängt von der Art der Entzündungsreaktion ab und kann oral verabreichte Kortikosteroide, Bestrahlung und eines der zahlreichen Mittel zur Immunstimulation beihnhalten. In schwierigen Fällen eines entzündlichen orbitalen Pseudotumors, insbesondere bei granulomatöser Entzündung, sind erste Erfolge mit monoklonalen Antikörpern gegen Tumor-Nekrose-Faktor (TNF)-alpha oder bei Lymphozytendepletion mit Rituximab erzielt worden (1, 2), wenn die Entzündung primär eine Vaskulitis ist.
Die Behandlung der Ophthalmopathie bei Patienten mit Morbus Basedow kann Selen, Kortikosteroide, eine orbitale Bestrahlung und manchmal eine Operation erfordern (3, 4). Teprotumumab, ein Insulin-like growth factor 1 (IGF-1) Rezeptor-Inhibitor, ist eine wirksame Therapie bei mittelschwerer Ophthalmopathie (5). Die Behandlung einer gleichzeitigen Hyperthyreose umfasst Thionamide, Radiojod oder eine Operation. Eine Radiojodtherapie kann jedoch das Fortschreiten der Ophthalmopathie (6) beschleunigen und ist daher in der aktiven Phase kontraindiziert, die in der Regel durch klinische Anzeichen und Symptome bestimmt wird, die durch den klinischen Aktivitätsscore angezeigt werden (6). Bei schweren Schilddrüsenerkrankungen kann eine chirurgische Dekompression erforderlich sein. Eine chirurgische Thyroidektomie kann helfen die Progression von Ophthalmopathie zu stoppen oder zu verhindern (7).
Literatur zur Behandlung
1. Baslund B, Wiencke AK, Rasmussen N, et al: Treatment of orbital inflammation with rituximab in Wegener's granulomatosis. Clin Exp Rheumatol 30(1 Suppl 70):S7-10, 2012. PMID: 22272561
2. Garrity JA, Coleman AW, Matteson EL, et al: Treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation (chronic orbital myositis) with infliximab. Am J Ophthalmol 138(6):925-930, 2004. doi: 10.1016/j.ajo.2004.06.077
3. Hoang TD, Stocker DJ, Chou EL, et al: 2022 Update on clinical management of Graves disease and thyroid eye disease. Endocrinol Metab Clin North Am 51(2):287-304, 2022. doi: 10.1016/j.ecl.2021.12.004
4. Bartalena L, Kahaly GJ, Baldeschi L, et al; EUGOGO†: The 2021 European Group on Graves' orbitopathy (EUGOGO) clinical practice guidelines for the medical management of Graves' orbitopathy. Eur J Endocrinol 185(4):G43-G67, 2021. doi: 10.1530/EJE-21-0479
5. Smith TJ, Kahaly GJ, Ezra DG, et al: Teprotumumab for thyroid-associated ophthalmopathy. N Engl J Med 376:1748-1761, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1614949
6. Bartalena L, Marcocci C, Bogazzi F, et al: Relation between therapy for hyperthyroidism and the course of Graves' ophthalmopathy. N Engl J Med 338(2):73-78, 1998. doi: 10.1056/NEJM199801083380201
7. Stein JD, Childers D, Gupta S, et al: Risk factors for developing thyroid-associated ophthalmopathy among individuals with Graves disease. JAMA Ophthalmol 133(3):290-296, 2015. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2014.5103
Wichtige Punkte
Ziehen Sie eine entzündliche Orbitalerkrankung in Betracht, wenn die Patienten plötzlich auftretende Schmerzen, Schwellungen und Erytheme an den Augenlidern haben.
Ziehen Sie eine Schilddrüsenerkrankung in Betracht, wenn eine entzündliche Orbitalerkrankung keine offensichtliche Ursache hat.
Veranlassen Sie ein MRT oder CT.
Die Behandlung kann Kortikosteroide, Strahlentherapie, immunmodulierende Medikamente oder andere Maßnahmen umfassen.
