Primäre glomeruläre Erkrankungen, die das nephrotische Syndrom verursachen können.

Angeborenes und infantiles nephrotisches Syndrom

Bei diesen seltenen Krankheiten handelt es sich um Erbkrankheiten. Ein kongenitales nephrotisches Syndrom (Finnischer Typ) und die diffuse mesangiale Sklerose sind die 2 Hauptursachen. Das Krankheitsbild ähnelt sehr dem der fokal-segmentalen Glomerulosklerose. Beim finnischen Typ setzen die Symptome bereits von Geburt an ein und bei der diffusen mesangialen Sklerose entwickeln sich diese im Laufe der Kindheit.

Diese Erkrankungen sprechen nicht auf Kortikosteroide an. Da der Albuminwert im Blut extrem niedrig ist, wird häufig die Entfernung beider Nieren empfohlen. Unterstützende Therapieformen, einschließlich der Dialyse, werden eingesetzt, bis das Kind für eine Nierentransplantation in Frage kommt.

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Diese Krankheit schädigt die Glomeruli. Es sind in erster Linie Jugendliche betroffen, aber auch junge Erwachsene und Erwachsene mittleren Alters können erkranken. Die Krankheit ist am häufigsten bei Menschen mit dunkler Hautfarbe verbreitet.

Die Prognose ist sehr schlecht, da keine effizienten Behandlungsoptionen verfügbar sind. Bei den meisten Erwachsenen und Kindern schreitet die Krankheit innerhalb von 5 bis 20 Jahren nach der Diagnose zur ESKD fort.

Membranoproliferative Glomerulonephritis

Diese seltene Form von Glomerulonephritis tritt überwiegend im Alter zwischen 8 und 30 Jahren auf. Die Krankheit wird durch Ablagerungen von Immunkomplexen (Kombinationen aus Antigenen und Antikörpern) an den Nieren verursacht, die manchmal aus unbekannten Gründen auftreten. Antikörper sind Proteine, die vom Körper hergestellt werden, um bestimmte Moleküle anzugreifen, die Antigene genannt werden.

Wenn dieser eine Krankheit zugrunde liegt, die behandelt werden kann (z. B. systemischer Lupus erythematodes oder eine Hepatitis-B- oder Hepatitis-C-Infektion), ist eine partielle Remission möglich. Wenn die Ursache unentdeckt bleibt, ist der Erfolg geringer. Etwa die Hälfte der unbehandelten Patienten entwickelt innerhalb von 10 Jahren eine ESKD und 90 Prozent der Betroffenen innerhalb von 20 Jahren.

Membranöse Nephropathie

Von dieser ernsthaften glomerulären Erkrankung sind in erster Linie Erwachsene betroffen. Sie kommt häufiger unter weißen Menschen vor.

Bei ca. 25 Prozent der Betroffenen stoppt die Eiweißausscheidung über den Urin. Etwa 25 Prozent entwickeln eine ESKD. Bei den übrigen Betroffenen wird weiterhin Eiweiß über den Urin ausgeschieden wie beim nephrotischen Syndrom oder der asymptomatischen Proteinurie oder dem Hämaturie-Syndrom.

Mesangioproliferative Glomerulonephritis

3 bis 5 Prozent der Menschen mit nephrotischem Syndrom unbekannter Ursache haben eine mesangiale proliferative Glomerulonephritis. Sie betrifft Menschen jeden Alters.

Rund 50 Prozent der Betroffenen sprechen anfangs auf Kortikosteroide an. Rund 10 - 30 Prozent der Betroffenen entwickeln eine progrediente Niereninsuffizienz. Betroffene, die einen Rückfall erleiden, sprechen möglicherweise auf Cyclophosphamid an.

Minimal-Change-Glomerulonephritis

Diese Erkrankung mit mildem Verlauf kommt häufiger bei Kindern vor, kann aber auch Erwachsene betreffen.

Die Prognose ist gut. Ca. 90 Prozent der betroffenen Kinder und nahezu ebenso viele Erwachsene sprechen auf die Behandlung an. Ca. 30 - 50 Prozent der Erwachsenen erleiden einen Rückfall. Nach einer 1- bis 2-jährigen Behandlungsdauer wird bei über 80 Prozent der Betroffenen eine dauerhafte Remission erreicht.