Bei der chronischen mukokutanen Candidose handelt es sich um eine vererbbare Immundefektkrankheit, bei der es aufgrund einer dauerhaften oder wiederkehrenden Infektion mit Candida (einem Pilz) zu einer fehlerhaften Funktion der T-Zellen (einer Art der weißen Blutkörperchen) kommt.
Die Krankheit verursacht häufige oder chronische Pilzinfektionen des Mundes, der Kopfhaut, der Haut und der Nägel.
Zur Diagnose untersucht der Arzt eine Probe des infizierten Bereichs unter einem Mikroskop und führt Bluttests durch, um die Probe auf die Mutation zu untersuchen, die den Immundefekt verursacht.
Antipilzmittel können die Infektion gewöhnlich kontrollieren, doch sie müssen für eine lange Zeit eingenommen werden.
(Siehe auch Übersicht über Immundefektkrankheiten)
Da die Funktion der T-Zellen (einer Art der weißen Blutkörperchen) gestört ist, kann der Körper Pilzinfektionen, einschließlich Infektionen mit dem Hefepilz Candida albicans (Candidose), schlechter abwehren. Andere Infektionen kann der Körper dagegen wirksam abwehren, wenn andere Bestandteile des Immunsystems (z. B. Antikörper) funktionieren. Bei einigen der Betroffenen arbeiten jedoch auch die Antikörper nicht korrekt, sodass darüber hinaus eine Anfälligkeit für weitere Infektionen vorliegt.
Die chronische mukokutane Candidose ist auf eine Mutation in einem bestimmten Gen zurückzuführen. Je nachdem, in welchem Gen die Mutation vorliegt, reicht eine Mutation aus, damit die Krankheit entsteht, andernfalls müssen beide Mutationen (von jedem Elternteil eine) vorliegen.
Symptome der chronischen mukokutanen Candidose
Bei Betroffenen entwickeln sich wiederkehrende oder hartnäckige Candida-Infektionen, die in der Regel im Säuglingsalter, aber manchmal auch erst im frühen Erwachsenenalter beginnen.
Dieser Hefepilz kann Mundinfektionen (Soor) sowie Infektionen der Kopfhaut, Haut und Fingernägel verursachen. Zudem können auch die Schleimhäute des Mundes, der Speiseröhre, des Verdauungstraktes, der Augenlider und der Vagina (vaginale Pilzinfektion) infiziert werden.
Die ersten Symptome bei Säuglingen sind häufig schwer zu behandelnder Soor und Windelpilz oder beides gemeinsam. Der Schweregrad ist unterschiedlich.
Chronische mukokutane Candidose kann zur Verdickung, dem Brechen oder der Verfärbung eines oder mehrerer Nägel führen. und im Gesicht und auf der Kopfhaut einen entstellenden Hautausschlag verursachen. Der Ausschlag ist dick verkrustet und kann nässen. Auf der Kopfhaut kann der Ausschlag zu Haarausfall führen.
Durch Candida verursachte Nagelinfektionen können die Nagelplatte (Onychomykose – am unteren Teil des Nagels), die Nagelränder (Paronychie) oder beides betreffen.
Bild mit freundlicher Genehmigung des CDC / Sherry Brinkman über die Public Health Image Library der Centers for Disease Control and Prevention.
Im Mund sind cremig weiße Flecken zu erkennen, die bluten können, wenn man sie abkratzt. Der Befund ist typisch für Soor, das durch eine Infektion mit Candida verursacht wird.
Bild von Dr. med. Thomas Habif.
Auf diesem Foto sind weißliche Flecken in der Speiseröhre zu sehen, die für eine Infektion mit der Hefepilzgattung Candida typisch sind.
Bild von Dr. med. Kristle Lynch.
Durch Candida verursachte Nagelinfektionen können die Nagelplatte (Onychomykose – am unteren Teil des Nagels), die Nagelränder (Paronychie) oder beides betreffen.
Bild mit freundlicher Genehmigung des CDC / Sherry Brinkman über die Public Health Image Library der Centers for Disease Control and Prevention.
Im Mund sind cremig weiße Flecken zu erkennen, die bluten können, wenn man sie abkratzt. Der Befund ist typisch für Soor, das durch eine Infektion mit Candida verursacht wird.
Bild von Dr. med. Thomas Habif.
Auf diesem Foto sind weißliche Flecken in der Speiseröhre zu sehen, die für eine Infektion mit der Hefepilzgattung Candida typisch sind.
Bild von Dr. med. Kristle Lynch.
Für gewöhnlich verläuft die Erkrankung chronisch, ohne sich jedoch auf die Lebensdauer auszuwirken.
Viele leiden auch an Folgendem:
Endokrine Störungen wie eine Unterfunktion der Nebenschilddrüsen (Hypoparathyreoidismus), Diabetes und eine Unterfunktion der Nebennieren (Addison-Krankheit)
Autoimmunerkrankungen (wenn das körpereigene Immunsystem eine Fehlfunktion hat und das Gewebe im Körper angreift), wie z. B. Graves-Krankheit
Diagnose der chronischen mukokutanen Candidose
Untersuchung einer Probe aus dem infizierten Bereich unter dem Mikroskop
Manchmal genetische Tests
Ärzte schließen aufgrund der häufigen Mund-, Kopfhaut-, Haut- und Nagelinfektionen mit den charakteristischen Hautveränderungen auf eine Candida-Infektion. Die Diagnose einer Candida-Infektion kann durch die Untersuchung einer Gewebeprobe aus dem infizierten Bereich unter dem Mikroskop und die Identifizierung des Hefepilzes bestätigt werden.
Da Personen ohne Immundefektkrankheit gelegentlich an einer Candida-Infektion leiden, prüfen die Ärzte dann häufige Risikofaktoren für eine Candida-Infektion, wie Diabetes oder die kürzliche Anwendung eines Antibiotikums. Wenn Betroffene mit häufigen Candida-Infektionen keine Risikofaktoren für die Candida-Infektionen aufweisen, lautet die Diagnose wahrscheinlich chronische mukokutane Candidose.
Bluttests hinsichtlich einer bestimmten genetischen Mutation können die Diagnose bestätigen.
Behandlung der chronischen mukokutanen Candidose
Antimykotika
Manchmal Immunglobulin
In der Regel können Infektionen mit chronischer mukokutaner Candidose mit einem auf der Haut anzuwendenden Pilzmittel kontrolliert werden. Hartnäckige Infektionen können wirksam mit Fluconazol oder anderen ähnlichen, über den Mund (oral) einzunehmenden Antimykotika (Antipilzmitteln) behandelt werden. Möglicherweise müssen die Medikamente über einen langen Zeitraum eingenommen werden.
Manchmal wird Immunglobulin (Antikörper aus dem Blut von Menschen mit normalem Immunsystem) verabreicht. Es kann einmal pro Monat in eine Vene (intravenös) oder einmal pro Woche oder Monat unter die Haut (subkutan) gespritzt werden.
Endokrine Störungen und Autoimmunerkrankungen werden nach Bedarf behandelt.
Ein paar Patienten mit spezifischen Genmutationen wurden mit einer Stammzellentransplantation behandelt. Jedoch werden Transplantationen zur Behandlung von Patienten mit einer chronischen mukokutanen Candidose nicht oft verwendet.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
Immune Deficiency Foundation: Andere primäre zelluläre Immundefektkrankheiten: Allgemeine Informationen über die chronische mukokutane Candidose und andere primäre zelluläre Immundefektkrankheiten, einschließlich Informationen zur Diagnose und Behandlung
