Arrhythmogene Kardiomyopathien

VonL. Brent Mitchell, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary
Überprüft/überarbeitet Sept. 2024
DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN

    Bei Kardiomyopathie werden Struktur und Funktion der Muskelwände der Herzkammern zunehmend beeinträchtigt.

    Es gibt 3 Hauptarten der Kardiomyopathie:

    Jede kongestive oder hypertrophe Kardiomyopathie (siehe Übersicht über Kardiomyopathie) kann Veränderungen im Herzen verursachen, die zu Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien), einschließlich eines extrem langsamen oder schnellen Herzrhythmus, und zu plötzlichem Tod (Herzstillstand) führen können. Bestimmte Kardiomyopathien verursachen mit sehr großer Wahrscheinlichkeit Herzrhythmusstörungen. Diese werden als arrhythmogene Kardiomyopathien bezeichnet und umfassen folgende Erkrankungen:

    • arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

    • Lamine-A/C-bedingte Kardiomyopathie

    • Non-Compaction-Kardiomyopathie

    • Herzsarkoidose

    • hypertrophe Kardiomyopathie

    Einige dieser Erkrankungen haben genetische Ursachen, wobei es sich in der Regel um vererbte Mutationen handelt.

    Die Symptome der arrhythmogenen Kardiomyopathien umfassen die Symptome der Herzinsuffizienz selbst sowie die Symptome, die bei zu langsamen oder zu schnellen Herzschlägen auftreten. Die Herzinsuffizienz manifestiert sich unter anderem als Kurzatmigkeit bei Belastung, starke Erschöpfung, Atembeschwerden im Liegen (Orthopnoe) und/oder Schwellung der Beine und Füße. Herzrhythmusstörungen können zu Palpitationen, Benommenheit, Ohnmacht, Herzstillstand und plötzlichem Tod führen.

    Die Untersuchung umfasst in der Regel die Familiengeschichte, Elektrokardiographie (EKG), Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Echokardiographie und Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens. Manchmal müssen andere Untersuchungen, einschließlich Belastungstests, Langzeit-EKG, Computertomographie (CT) des Brustkorbs, elektrophysiologischer Untersuchungen, Koronarangiographie und/oder Biopsie des Herzens, durchgeführt werden. Genetische Untersuchungen werden in der Regel bei Verdacht auf eine genetische Ursache durchgeführt.

    Nahe Verwandte von Menschen mit einer arrhythmogenen Kardiomyopathie können ein erhöhtes Risiko haben und sollten von einem Arzt auf eine Herzerkrankung untersucht werden. Es kann sein, dass für die Verwandten ebenfalls bestimmte Untersuchungen notwendig sind.

    Die Behandlung hängt von der Ursache der Kardiomyopathie und der genauen Herzrhythmusstörung ab. In der Regel umfasst die Behandlung jedoch die standardmäßigen Behandlungen bei einer Herzinsuffizienz, Antiarrhythmika und manchmal einen implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD).