Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine schwere Erkrankung, bei der sich im ganzen Körper kleine Blutgerinnsel bilden. Diese blockieren die Blutversorgung lebenswichtiger Organe wie des Gehirns, des Herzens und der Nieren.
Die Symptome hängen davon ab, wo die Blutgerinnsel entstehen.
Die Diagnose stützt sich auf die Symptome des Patienten und Bluttestergebnisse.
TTP wird mit Plasmaaustausch, Kortikosteroiden, Rituximab und gelegentlich mit Caplacizumab behandelt.
(Siehe auch Überblick über Blutplättchenerkrankungen und Überblick über die Thrombozytopenie.)
„Thrombotisch“ bedeutet, dass Blutgerinnsel entstehen, „thrombozytopenisch“ heißt, dass die Blutplättchenzahl gering ist und „Purpura“ weist darauf hin, dass (in der Regel rote, purpurfarbene oder grüne) Stellen oder Blutergüsse auf der Haut zu sehen sind. Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich plötzlich viele kleine Blutgerinnsel (Thromben) im ganzen Körper bilden. Sie ist mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) verwandt, tritt aber mit einer größeren Wahrscheinlichkeit bei Erwachsenen auf als das HUS, das häufiger bei Kindern auftritt.
Infolge einer TTP kommt es zu keinen großen Gerinnseln, die die großen Blutgefäße blockieren, wie es bei der tiefen Venenthrombose der Fall ist. Stattdessen kommt es bei einer TTP zu kleinen Blutgerinnseln, die kleine Blutgefäße im ganzen Körper blockieren, vor allem jene im Gehirn, im Herzen und in den Nieren. Diese Blockade der Blutgefäße schädigt die Organe und kann die roten Blutkörperchen auseinanderbrechen, die durch teilweise verschlossene Gefäße gelangen. Die Blutgerinnsel verbrauchen auch eine ungewöhnlich hohe Anzahl an Blutplättchen, wodurch sich die Menge an Blutplättchen im Blutstrom schlagartig verringert. Dies wird als Thrombozytopenie bezeichnet.
Blutplättchen sind Zellen, die im Knochenmark gebildet werden, in der Blutbahn zirkulieren und die Blutgerinnung unterstützen. Im Normalfall enthält das Blut ungefähr 140.000 bis 440.000 Blutplättchen pro Mikroliter (140 bis 440 × 109 pro Liter). Blutungen können selbst nach geringfügigen Verletzungen auftreten, wenn die Anzahl unter ungefähr 50.000 Blutplättchen pro Mikroliter Blut (50 × 109 pro Liter) fällt. Am höchsten ist das Blutungsrisiko, wenn die Zahl der Blutplättchen unter 10.000 bis 20.000 Blutplättchen pro Mikroliter Blut (10 bis 20 × 109 pro Liter) abfällt. Bei diesen Werten können Blutungen auch ohne bekannte Verletzungen auftreten.
Die Ursache von TTP ist meistens unbekannt, aber bei manchen Patienten entwickelt sie sich nach der Anwendung gewisser Medikamente (einschließlich Chinin, Cyclosporin und Mitomycin C), nach bestimmten Arten von Darminfektionen, während der Schwangerschaft oder, in seltenen Fällen, als Erbkrankheit.
Bei den meisten Betroffenen handelt es sich bei TTP um eine Autoimmunerkrankung. Dabei bildet das körpereigene Immunsystem Antikörper gegen ein Enzym (ADAMTS13). Ist dieses Enzym fehlerhaft, klumpen die Blutplättchen in den Blutgefäßen zusammen, die Anzahl der Blutplättchen im Blut (Blutplättchenzahl) sinkt und die betroffenen Organe (wie beispielsweise das Gehirn und die Nieren) können geschädigt werden.
Symptome der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura
Bei der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura entwickeln sich die Symptome plötzlich.
Die Symptome der TTP unterscheiden sich deutlich von denjenigen anderer Formen der Thrombozytopenie.
Bei TTP verursachen die kleinen Blutgerinnsel, die die Blutplättchen verbrauchen, verschiedene Symptome und Komplikationen, von denen einige lebensbedrohlich sein können. Zu den Symptomen, die durch Blutgerinnsel im Gehirn entstehen, gehören Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Krampfanfälle und Koma. Symptome aufgrund von Blutgerinnseln im Gehirn können auftreten und wieder verschwinden und unterschiedlich stark sein. Symptome, die sich aus Blutgerinnseln in anderen Körperteilen ergeben, sind Herzrhythmusstörungen, Blut im Urin und Bauchschmerzen.
Diagnose der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura
Bluttests zur Bestimmung der Blutplättchenzahl und der Konzentration des Enzyms ADAMTS13
Tests auf Autoantikörper gegen das ADAMTS13-Enzym
Tests zum Ausschluss anderer Erkrankungen, die zu einer niedrigen Anzahl von Blutplättchen und Blutungen führen
Vermutet wird eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) bei Personen mit einer niedrigen Blutplättchenzahl, die zuvor krank waren, die bestimmte Medikamente angewendet haben oder die schwanger sind.
Auch wenn zur Diagnose von TTP keine speziellen Blutuntersuchungen zur Verfügung stehen, wird eine Reihe von Bluttests durchgeführt, die zusammen mit den Symptomen eine Diagnose möglich machen. Häufig handelt es sich um Tests, die zeigen, dass rote Blutkörperchen zerstört werden, Nierenfunktionstests oder um Tests zur Messung des ADAMTS13-Spiegels und zum Nachweis von Antikörpern gegen das ADAMTS13-Enzym.
Behandlung der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura
Kortikosteroide und Plasmaaustausch
Manchmal Rituximab
Caplacizumab (selten)
Bei einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) werden Patienten häufig mit Kortikosteroiden und Plasmaaustausch (Plasmatransfusionen mit Plasmapherese) behandelt. Bei der Plasmapherese wird dem Patienten Blut entnommen und durch eine Maschine geleitet, die die Blutkörperchen vom flüssigen Teil des Bluts (dem Plasma) trennt. Das Plasma enthält die krankheitsverursachenden Antikörper und wird entfernt; die Blutkörperchen werden dem Patienten zusammen mit frischem Plasma von gesunden Spendern wieder verabreicht.
Das Medikament Rituximab, das das Immunsystem unterdrückt, wird oft bei TTP-Patienten angewendet, um nach der Behandlung mit Kortikosteroiden und Plasmapherese einen Rückfall zu verhindern.
Caplacizumab ist ein Medikament, das die Wechselwirkung zwischen einem an der Blutgerinnung beteiligten Protein und den Blutplättchen hemmt. Caplacizumab kann zwar bei einer TTP die Notwendigkeit eines Plasmaaustauschs verringern und die Genesung beschleunigen, es kann aber auch das Blutungsrisiko erhöhen.
